急性単球性白血病

白血病

急性骨髄単球性白血病および単球性白血病では、他の白血病およびほとんどの全身性リンパ腫よりも早期の皮膚関与がより頻繁に起こる。 浸潤性、過形成性、および脆い歯肉組織は、急性骨髄単球性または単球性白血病の診断を強く支持し、そのような組織の生検標本は診断を確認すべきで 口腔の関与は、他のタイプの急性白血病ではまれに、さらにまれに慢性白血病およびリンパ腫ではまれに起こることがあります。

aleukemic白血病のcutisのシンドロームは可能な最も早い皮膚の提示です。 この症候群では、末梢血の非存在下で芽細胞を含む病変が皮膚に発生し、時には白血病の骨髄証拠が生じる。 このような病変は、診断の数ヶ月前に存在する可能性があるが、完全な白血病症候群が最終的に発症する。 Aleukemic白血病の皮膚は激しいmyelomonocytic白血病と主に、大いにより少なく頻繁に激しい単球性白血病と報告され、まれに激しいlymphoblastic白血病/リンパ腫に先行していません。

顆粒球肉腫は悪性骨髄細胞のまれな腫瘍であり、皮膚に存在する可能性があります。 それは激しいmyelogenous白血病（aleukemic白血病のcutisの1つの形態）の開発に先行するかもしれません激しいmyelogenous白血病を伴うか、または白血病の変形の時にmyelodysplasticシンドロームか慢性のmyelogenous白血病で成長するかもしれません。 病変は、典型的には、小児または若年成人の肌色または紅斑性丘疹または結節である。 Chloromaは皮の芽細胞の固体固まりが病理学的検査の間に損害の切断の後で診断黄緑色の着色を示すときgranulocytic肉腫の代わりとなる名前です。 緑がかった変色は、骨髄芽球中のミエロペルオキシダーゼの高濃度の存在に起因する。

急性前骨髄球性白血病は、血液および骨髄以外の部位を伴うことはほとんどないが、皮膚が最も一般的に罹患している髄外部位であり、症例の半分を占めている。 皮膚提示は急性骨髄性白血病またはか粒球肉腫の提示と臨床的に類似している。 前述したように、白血病皮膚は、火傷、外傷、注射、ヘルペス、瘢痕、またはヒックマンカテーテル使用の部位に局在化する可能性がある。 急性前骨髄球性白血病は、採血またはカテーテルによる血管穿刺部位で特に発生しやすい可能性があり、レビューでは、前骨髄球肉腫のほとんどの報告された症例がvenepuncture、中心静脈カテーテル、または骨髄吸引の穿刺部位で発生したことが示唆されている。

慢性骨髄性白血病という用語は、現在、四つの症候群を包含すると考えられている。 古典的な慢性骨髄性白血病は、慢性顆粒球性白血病および慢性骨髄性白血病とも呼ばれており、最も一般的なサブセットである。 通常、フィラデルフィア染色体陽性であり、貧血、成熟好中球および他の顆粒化白血球の上昇、時には血小板増加症、および頻繁に脾腫を示す。 この疾患は、典型的には、しばしば急性白血病、通常は骨髄球性であるが、時折リンパ球性に進化する加速期に終わる。 慢性骨髄性白血病は、加速された芽球期または芽球危機が発症するまで皮膚を倹約し、その時点で複数の肌色または紅斑性丘疹および結節が急速に 15–2). 慢性骨髄性白血病の異常な徴候はうっ滞性皮膚炎に類似しているが、皮膚のperivascularおよびperiappendigeal骨髄の浸潤が原因であるより低い足の硬結の柔らかい、浮腫性、purpuric 慢性骨髄性白血病の3つのあまり一般的ではないサブセットには、慢性骨髄単球性白血病、若年性骨髄単球性白血病、および慢性好中球性白血病が これらは一般に、未治療の場合にははるかに攻撃的な疾患であり、古典的な骨髄性白血病よりもはるかに少ない治療応答性である。 これらは、慢性骨髄性白血病よりも特定の皮膚浸潤を有する可能性は低いが、悪性疾患の腫瘍随伴（スウィート症候群のように）または細胞減少（感染または出血）症状のいずれかの非特異的病変を発症する可能性が高い。

Chediak–Higashi症候群およびGriscelli症候群は、色素異常、血液学的異常、免疫学的異常および神経学的異常の常染色体劣性遺伝を有する。 リソソームとメラノソームの機能不全は、両方に共通しています。 どちらも現在、リンパ球の細胞毒性に不可欠なパーフォリン含有顆粒の分泌に欠陥があることが知られており、これは非貪食性免疫欠損のいくつかを説明する可能性がある。 どちらもまた、家族性リンパ組織球増加症のものと同様の血液および全身の特徴を有する”加速期”を有する可能性があり、これはまた、パーフォリン関連

慢性リンパ球性白血病（CLL）は、一般的なほとんどの国で圧倒的にB細胞由来である（<2%T細胞）。 それが大いにより少なく共通である主にアジア諸国では、CLLは患者の18%までの起源のT細胞であるかもしれません。 Ｂ細胞ＣＬＬでは，皮膚の一次浸潤による病変はまれであるが，ｃｌｌ患者では小さな悪性Ｂ細胞が感染性または炎症性皮膚病変に浸潤することが多い。 慢性T細胞白血病は、最近、T細胞前リンパ球性白血病と組み合わされているが、一緒にこれらは欧米諸国のCLLの5％未満を占めています。 患者の約三分の一は、通常、局所または広範な紅斑または紅斑性丘疹またはプラークとして現れる皮膚の関与を持っています。 紅斑がより広範であればあるほど、セザリー症候群と区別することがより重要である（第19章）。 いくつかの（すべてではないが）Ｔ細胞ＣＬＬおよび前リンパ球性白血病は、関連するＨＴＬＶ−１である；ＨＴＬＶ−１連鎖は、風土病ＨＴＬＶ−１感染の領域ではるかに可能性が高い。

顔面皮膚の悪性細胞浸潤は非常に広範囲であり、レオニン顔が生じ、原発性皮膚リンパ腫（通常はT細胞）で時折見られるような模倣が見られる。 慢性リンパ球性白血病は、白血病または全身性リンパ腫のこのまれな合併症の最も一般的な原因である。 MikuliczのシンドロームはSjögrenのシンドロームと最も一般に関連付けられ、より少なく頻繁にサルコイドーシスかエリテマトーデス;非常にまれにそれは白血病か非ホジキンリンパ腫によって浸潤に二次であるかもしれません。 ミクリッツ症候群を特徴付ける涙腺、眼窩腺および唾液腺のリンパ球浸潤は、良性または悪性であるかどうかにかかわらず、口腔乾燥症および流涙の減少の同じ臨床所見を生じる。

有毛細胞白血病、または白血病細網内皮症は、約20％の患者における粘膜皮膚症状と関連している。 これらの所見はしばしば疾患に関連する血小板減少症に関連しており、一部の患者は自発性紫斑病または鼻出血を発症する。 有毛細胞白血病の患者では黄斑および丘疹の病変も報告されているが、そのような病変における浸潤の特徴は十分に記述されていない。 有毛細胞白血病による唇の特異的浸潤は、Melkersson–Rosenthal症候群を模倣するマクロチェーリアを産生する可能性がある。

リンパ腫分類の議論を統合するために、全身性リンパ腫カテゴリーの下でいくつかの白血病/リンパ腫症候群が議論されている。