特異的抗体欠乏症

特異的抗体欠乏症とは何ですか？

特定の抗体欠乏症を有する患者は、封入細菌（肺炎球菌、黄色ブドウ球菌、インフルエンザ菌など）中の多糖類に対して免疫グロブリンG（IgG）分子を産生することはできない。 これは患者を再発細菌の肺伝染（肺炎）、湾曲の伝染、耳の伝染（中耳炎）、および他に傷つきやすくさせます。

特異的抗体欠乏症は、選択的抗体欠乏症、部分的抗体欠乏症、多糖類応答性障害とも呼ばれます。

誰が特定の抗体欠乏症を取得しますか？

特異的抗体欠乏症は、通常、就学前の子供で診断され、すべての人種の少女と少年の両方で発生します。

特定の抗体欠乏症の原因は何ですか？

特異的抗体欠乏症の正確な原因は不明であるが、遺伝的変異が原因である可能性が高い。 これは、Bリンパ球と免疫系における他の細胞との間の通信の故障に起因する可能性があります。

特異的抗体欠乏症の徴候と症状は何ですか？

免疫系の他の構成要素がまだ機能しているため、特異的抗体欠乏症を有する一部の患者は無症候性である。 他の患者はと示すかもしれません:

• 中耳炎、副鼻腔炎、気管支炎、肺炎、およびその他の細菌感染
• 重度の複合免疫不全またはx関連無ガンマグロブリン血症
• アトピー性湿疹および喘息（これらは、特異的抗体欠乏症を有する患者の50％に影響を与える）。

特異的抗体欠乏症はどのように診断されますか？

特異的抗体欠乏症の診断は以下に基づいています:

• TおよびBリンパ球の正常レベル
• IgGサブクラスを含む免疫グロブリンの正常レベル
• 別の検出可能な免疫不全疾患（ヒト免疫不全ウイルス感染を含む）
• 再発性呼吸器感染症の病歴
• 標準肺炎球菌ワクチンを投与した後、抗体形成の欠如を発見した。4-6週間。

特異的抗体欠乏症はどのように治療されますか？

特異的抗体欠乏症の治療:

• 抗生物質を高用量で10日間または毎日感染予防のために感染制御
• 免疫グロブリン補充療法
• タンパク質とインフルエンザ菌B型（Hib）ワクチンを共役させた七価または13価の肺炎球菌多糖類ワクチンを用いて、ワクチン接種に対するより良い免疫応答を刺激する。

治療の主な目標は、呼吸器感染症の繰り返しによる肺の気管支拡張症および瘢痕化を予防し、全体的な生活の質を維持することです。

特異的抗体欠乏症の予後は何ですか？

特異的抗体欠乏症の患者の予後は一般的に妥当である。 子供は特定の抗体の不足を自然に越えて成長するために知られ、まだ抗生および免疫グロブリン療法の良質の生活環境基準を維持できない人は。