皮膚の悪性付属器腫瘍:単一の施設の経験
以前の研究では、年齢の中央値が68歳から70歳まで報告されています。 私たちのシリーズのために報告された平均および中央値の年齢は、私たちのシリーズ（表3）の組織学的サブタイプの12％を構成する小嚢胞性付属器癌/硬化性汗管癌の48患者のシリーズで報告されたものに近かった。 60歳以上の高齢者は、私たちの研究では、全体的な生存率が低く、再発のない生存率が独立して予測されました。 これは、70歳以上の患者の一変量解析でOSが貧弱であることが観察された他のシリーズの所見とよく一致した。 マルティネス他 およびＡｖｒａｈａｍ ｅ ｔ ａ ｌ． 女性の性別でOSとDSSの優位性が報告されましたが、性別は私たちのシリーズでOS、DSS、またはRFSを予測していませんでした。 しかし、性別分布は、私たちの研究では男性優位性（56％）を示し、ブレイクのシリーズと一致するが、他の研究とは対照的な発見であった。
私たちのシリーズのマットの半分（52％）以上が頭頸部領域に位置していました。 これはほとんどのシリーズと一致しています。 残りの解剖学的部位（上肢、下肢、および胴体）は、それぞれ16％の等しい分布を有していた。 大多数は早期T期疾患を有し、44％はT1であった。 私たちのシリーズにおける未知のTステージ（Tx）の割合は、Txを46-56％の範囲で報告した二つの大規模な人口ベースのシリーズのそれらの約半分でした。 高度なTステージは、一変量解析（P=0.04）上の再発フリー生存の負の予測因子であったが、この傾向は多変量解析に持続することができませんでした。 皮膚へん平上皮癌や黒色腫とは異なり，ｔ期とリンパ節metastasisとの間には関連はなかった。 私たちのシリーズの患者は、提示時に遠隔metastasisを持っていませんでしたが、40％もの未知のM期として文書化されていました。 腺様嚢胞癌と皮膚付属器癌について二つの遠隔再発が記録されており、頭頸部領域に原色があった。 文献には結節性ｈｉｄｒａｄｅｎｃａｒｃｉｎｏｍａ，エクリン腺癌，アポクリン癌，微小嚢胞性付属器癌の遠隔metastasesが記録されていた。 腫瘍の組織学的グレードは、我々のシリーズの単変量および多変量解析におけるOS、DSS、およびRFSの予測ではなかった。 しかし、患者の58％が組織学的悪性度を文書化していなかったため、注意が必要である。 これは、この腫瘍群の病理報告システムが長年にわたってどのように進化したかを反映しており、より最近の症例についてはグレードが報告されて この傾向は他のシリーズでも同様に観察され、文書化されていない組織学的グレードは患者の76-81％の範囲であった。 ある研究では、一変量解析で分化した腫瘍の生存上の優位性が報告されていましたが、この変数は多変量解析では予測できませんでした。 別の研究では、遠隔metastasisを有する患者を除外した後ではあるが、より良好な組織学的グレードを有する生存優位性を示した。 我々は、我々の分析で生存優位性を持つ任意の組織学的サブタイプを同定しなかった。 しかし、既存の文献は混合画像を示し、一部は小嚢胞性付属器癌の利点を報告しているが、他の研究は皮脂腺癌またはアポクリン腺癌を支持していた。
外科的結節性ステージングは、我々のシリーズの患者の12％に対して行われた。 病理組織学的結節評価は、文献で11から29％まで変化した。 結節サンプリングを必要とする患者を選択するための標準化された基準はなかった。 私たちのシリーズで結節流域評価を持っていた患者の六十から六パーセント（4のうち6）は、臨床的に陽性のリンパ節のための手順を受けました。 ある患者は外科医の臨床的決定に基づいてセンチネルリンパ節生検を行ったが、第六の患者は好ましくない組織学的基準（分化不良およびリンパ血管浸潤）のために手術を行った。 48人の患者の同様のサイズのシリーズでは、結節サンプリングは、ローカル再発を開発した九人の患者（18.8％）のために行われました。 これらの患者のうち四つは結節metastasisを示した。 研究者のこのグループは、おそらく彼らの積極的な生物学によって事前に選択された再発性疾患の患者における結節サンプリングを提唱した。 その一方で、緒方らは、次のように述べている。 広範な局所切除およびルーチンの局所リンパ節郭清を有するアポクリン癌患者の一連の患者では、一人の患者を除くすべてに結節性疾患を示した。 このグループは、少なくともアポクリン癌のためのルーチン結節病期分類を求めた。 乳癌および黒色腫からの経験は、臨床的に陽性のリンパ節が存在しない場合に結節metastasisが存在し得ることを示している。 リンパ節転移の発生率と再発と生存への影響については，まだ正確な情報は得られていない。 結節性転移の予測因子を決定し、同定された予測因子を前向きに検証するために、結節性転移を有するMATS集団を評価することは価値がある。 将来的な検証は、これらのまれな腫瘍の重要な問題に対処する際に常に挑戦である患者のより大きなコホートを必要とします。 同じことは、グレード、神経周囲浸潤、および血管リンパ浸潤のような組織学的基準に適用されると言うことができます。 これらは、黒色腫および多くの胃腸癌の予後において重要であることが示されている。 検証された場合、それらは病期分類システムに組み込まれるべきであり、病理学者はこれらの特徴を報告することを意味する。 これらのカテゴリーでの観察は限られているため、生存分析にはそれらを含めませんでした。 私たちのシリーズの患者のわずか4％は、神経周囲浸潤のために陽性であり、リンパ血管浸潤のための2％であった。 我々は、MATに関するほとんどの研究がこれら2つの重要な基準に対処していないことを観察した。
アジュバント放射線と化学療法の役割は、MATSでは明確に定義されていません。 これに対処するために、我々は、大規模な研究集団と治療のレジメンに関する詳細の組み合わせを必要とする。 私たちのシリーズよりもはるかに少ない患者数の以前の研究は、アジュバント化学放射線について報告していました。 化学療法に関する情報はなく、放射線治療は選択基準と線量に関する詳細な情報なしにカテゴリー変数として文書化されていたため、SEERデータベースからの 残念なことに、マットのようなまれで異種の腫瘍では、これは常に挑戦的です。 アジュバント放射線の役割に関する現在の提案は、病変の解剖学的部位または切除縁が陽性であるために十分な切除縁を達成できない症例に対する術後放射線療法の使用を支持している。 MATSの管理における補助化学療法のための定義されたガイドライン/プロトコルはありませんが、化学療法および標的薬剤で治療された再発または転移性疾患の症例が報告されています。 ドキソルビシン、マイトマイシン、ビンクリスチン、5-フルオロウラシル、シクロホスファミド、アントラサイクリン、ブレオマイシン、パクリタキセル、シスプラチン、カルボプラチンのような様々な化学療法剤は、転移性疾患のための異なる組み合わせで使用された。 結果は、安定した疾患および部分的な応答に対する無応答から変化した。 この傾向は、私たちのシリーズで化学療法を受けたすべての患者（8％）で注目されました。 このサブグループに代表される組織学的サブタイプは、腺様嚢胞癌、エクリン腺癌、アポクリン腺癌、および皮膚付属癌であった。 化学療法剤はシスプラチン，カルボプラチン，アドリアマイシン，サイトキサン，パクリタキセルであった。 これらの腫瘍の多くのアポクリン-エクリン起源から推論を引いて、いくつかの支持者は、乳癌に使用される化学療法レジメンによる治療のためのケースを作った。 私たちのシリーズでは、4％が補助化学療法のみを受け、10％が補助放射線単独で治療され、4％が補助化学放射線を受けた。 生存分析では、化学療法で治療された患者のRFSが不良であった。 これらの患者は、腫瘍の積極的な生物学によって事前に選択されている可能性がある。 これらの患者における化学療法の役割は、さらなる研究が必要である。 放射線による治療は、生存成績が悪いとは関連していないが、生存の利点にも翻訳されなかった。
このシリーズでは6人の患者（12％）が再発性疾患を患っていた。 局所再発は三つ，局所再発は一つ，遠隔再発は二つであった。 四つの組織学的サブタイプは、このサブグループで表された: 皮脂腺癌（1局所再発）、エクリン腺癌（1局所再発）、腺様嚢胞癌（1局所および1遠隔再発）、および皮膚付属癌（1局所および1遠隔再発）。 再発性疾患の患者のうち，原発病変は頭頚部に位置し，残りの二つは下肢に位置していた。 再発のない生存分析が行われ、56ヶ月の中央値RFSを示した。 5年および10年のRFSはそれぞれ47.4％（95％CI28.2-64.4）および41.5％（95％CI22.21–59.8）であった。 単変量解析では、rfsの予測因子として60歳以上の年齢、陽性結節状態、および高度なT段階を示したが、多変量解析では年齢および陽性結節状態のみがRFSの独立した予測因子として持続した。 再発パターンに関するデータは、これらの腫瘍の予後についての患者の教育に重要である。 文献には同様のデータが不足しています。