皮膚科

I.

皮膚科(図1)。 6.8)はふたの緩い、余分な皮によって特徴付けられる老化の変更です。 折目は視野を損なうpalpebral割れ目をカバーするかもしれません。

A.

危険因子には、年齢、男性の性別、肌の色が明るく、体格指数が高いことが含まれます。

重度の皮膚軟化症は、角膜の生体力学的特性を変化させ、障害を有する患者では陽性の角膜抵抗因子が存在するが、正常な個体および軽度から中等度の皮膚軟化症を有する患者では陰性である。

C.

組織学的には、表皮は薄く滑らかに見え、rete隆起部は減少しているか存在していない。 真皮では、毛細血管血管の増加、およびコラーゲンの好塩基性変性（光線性エラストーシス）、および軽度のリンパ球性炎症反応とともに、弾性およびコラーゲン組織のいくらかの喪失が生じる。 さらに、リンパ管の数の増加、コラーゲン繊維の乱れ、間質浮腫、およびマクロファージの数の増加がある。

II.

眼瞼脱脂症

A.

皮膚脱脂症は、通常20歳未満の人々における浮腫の再発および予測不可能な発作後の眼瞼の永続的な変化を特徴とする珍しい状態である眼瞼脱脂症と混同すべきではない。

B.

三つの段階が特定されています: (1)血管浮腫に似た皮膚の軽度の発赤を伴う眼瞼の痛みのない一過性腫脹を伴う原発性浮腫、(2)無緊張性眼瞼下垂期は、赤褐色の変色、静脈隆起、まつげを上書きする可能性のある緩い皮膚の皮膚変化、および(3)眼窩脂肪および涙腺の脱出を伴う眼窩中隔の弛緩を特徴とする。

C.

他の人は二段階の分類を使用しています: （1）非ピットまぶた浮腫を伴う初期段階、および（2）蓋皮膚の弛緩および緩い折り目を伴う一定の腫脹、または皮膚および眼瞼下垂に特徴的なティッシュペーパーの外観をもたらすことができる蓋組織の変色、間伐、および萎縮のいずれかを伴う後期段階。 皮膚は曲がりくねった血管を有することができる。

d.

眼瞼炎由来の培養線維芽細胞におけるエラスチンmRNA発現は減少せず、弾性線維の環境因子または他のマトリックス成分がこの障害に見られる弾性線維の損失に関与している可能性があることを示唆している。

眼瞼下垂、後天性眼瞼下垂、眼窩脂肪のヘルニア、涙腺脱に続発することがある。

F.

いくつかは、それがcutis laxaの変種であると考えています（下記参照）。

G.

23歳の黒人女性からの標本の病理組織学的検査では、弾性繊維が完全に欠如していることが明らかになった。 リンパ球と多核組織球の軽度の炎症浸潤，皮膚浮腫，リンパ浮腫を示唆する稀な拡張血管も認められた。 好中球浸潤も報告されている。

他の標本では、真皮の萎縮、断片化、および弾性線維の量が著しく減少していることが示されています。

電子顕微鏡検査で、両側眼瞼炎患者の皮膚に弾性繊維がないことが確認された。

慢性炎症が頻発している。

コラーゲンは緩んで萎縮しているように見えます。

弾性繊維は、伸長する外眼窩筋の腱に減少する。

h.

眼瞼炎におけるIgA沈着物の免疫蛍光局在は、この障害の免疫学的基礎を示唆している。

マトリックスメタロプロテイナーゼ、特にMMP-3およびMMP-9は、眼瞼炎の病態生物学に関与している可能性がある。

I.

アッシャー症候群（Laffer–Ascher症候群）は、眼瞼炎、二重唇および無毒の甲状腺腫を特徴とする。 甲状腺腫は症例の10％〜50％に見られる。

その他の所見には、虹彩奇形腫、虹彩異色症、水平眼瞼裂の狭小化、および軟骨間距離の減少が含まれる可能性がある。

眼瞼外反症または三毛症を伴う内反症がある可能性があります。

二重唇の外観は唇粘膜の過成長に続発している。

ダブルリップはまた、単離された非syndromic単離された発生として見出され得る。 それはbifid uvulaか口蓋裂と関連付けられるかもしれません。

J.

Melkersson–Rosenthal（MK）症候群（再発性唇浮腫、再発性顔面麻痺、および裂けた舌の3つ）も、「原因不明」の眼瞼浮腫を呈する可能性があります。”

それは1：1250の発生率を持っています。

ダウン症候群、サルコイドーシス、多発性硬化症、HIV、自己免疫性甲状腺炎、眼麻痺、糖尿病などの慢性疾患に関連して単離されるか、または見られることがあ

非壊死性肉芽腫性炎症がこの疾患と関連している。

これはFATP1遺伝子の変異によって引き起こされる可能性があります。

K.

Blau症候群はMelkersson–Rosenthal症候群と類似している。 Ｂｌａｕ症候群は常染色体優性であり，皮膚における肉芽腫性炎症，肉芽腫性虹彩毛様体炎，およびｃａｍｐｔｏｄａｃｔｙｌｙを伴う肉芽腫性関節炎を含む。 これは、CARD15/NOD2遺伝子複合体の変異と関連しており、クローン病に関連している可能性があります。

Mounier–Kuhnはまた、MK症候群と類似しており、先天性気管気管支拡張症と関連している。