血友病とは何ですか？

血友病はx染色体に関連する遺伝性疾患であり、女性（キャリア）および男性によって伝達される血友病の特定のケースでは、女性の2つのX染色体（XX）と男性の1つのX染色体（XY）の寄付によるものであることを意味する。

これは、凝固の第VIII因子（FVIII）および第IX因子（FIX）を産生するF8またはF9遺伝子の変化によって引き起こされ、凝固系におけるこれらの因子の一つの欠

凝固系は、”凝固カスケード”と呼ばれるもので一緒に働く13の因子（第I因子、第II因子、第III因子第IV因子第V因子、第VI因子、第VII因子、第IX因子、第X因子、第XI因子、第XII因子、および第XIII因子）の凝固因子のおかげで機能する。 これらの要因の1つがうまく機能しない場合、カスケードが中断され、出血を防ぐ凝塊がよりゆっくりと形成されます。 凝固カスケードにおけるこの中断の結果として、病変または創傷は、必要以上に長く出血し、内出血および外出血が起こり得る。

それは10,000人の出生に1に影響を与える非伝染性疾患です。