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天疱瘡妊娠とは何ですか?

類天疱瘡妊娠これはまれな妊娠関連自己免疫性皮膚疾患であり、かゆみを伴う発疹が水疱になることを特徴としています。 これは、妊娠の第二および第三学期の間に最も一般的です。 それはヘルペスウイルスと全く関連していませんが、以前はヘルペス妊娠として知られていました。

類天疱瘡

類天疱瘡の妊娠の原因は何ですか?

類天疱瘡妊娠これは自己免疫性水疱性疾患であり、基本的には個人の免疫系が自分の組織に対して反応し始めることを意味します。 免疫グロブリンG型(IgG)自己抗体(PG因子として知られている)は、損傷を引き起こす。

類天疱瘡妊娠では、標的はBPAG2(BP180とも呼ばれる)として知られるタンパク質であり、表皮と真皮(皮膚の上層と中間層)の間のゾーンである基底膜内に見 BPAG2はhemidesmosome、皮膚に表皮のkeratinocyteの細胞を付ける細胞の部品の内にあります。

抗体攻撃により炎症が起こり、表皮が真皮から分離され、体液が蓄積して水疱ができます。

類天疱瘡の徴候と症状は何ですか?

ほとんどの患者は、妊娠中期から後期(妊娠13週から40週)に激しいかゆみを伴うハイブ様発疹を呈する。

  • 最初は、へその周りにかゆみのある赤い隆起があります
  • 数日から数週間以内に、発疹は体幹、背中、臀部、腕を含む体の他の部分に広がります。 顔、頭皮、手のひら、靴底、粘膜は通常影響を受けません。
  • 2-4週間後、大きな緊張した液体で満たされた水疱が形成される
  • 一部の患者は水疱を持たず、代わりにプラーク(大きな隆起したパッチ)を有することが)

場合によっては、類天疱瘡妊娠妊娠中に起こる。 症状は妊娠の終わりに向かって軽減または自発的に解決するかもしれませんが、女性の75-80%が配達の周りに再燃を経験するので、これは短命です。 ほとんどの場合、症状は出産後数日後に解決しますが、いくつかの場合、病気は数ヶ月または数年間活動的なままです。 月経の開始、経口避妊薬の使用、またはそれ以上の妊娠は、再燃を引き起こす可能性がある。

類天疱瘡妊娠の検査

診断には一般に皮膚生検が必要であり、これは表皮下水疱の典型的な特徴を示し、顕微鏡的外観は水疱性類天疱瘡(BP)または表皮水疱症(eba)と類似している。 類天疱瘡妊娠は、抗体を明らかにするために生検の直接免疫蛍光染色によって確認される。 それは皮の塩割れ目のサンプルを使用してBPおよびEBAと区別することができます。 場合によっては、循環抗体を血液検査(間接免疫蛍光検査)によって検出することができる。

類天疱瘡妊娠の治療

治療の主な目的は、かゆみを和らげ、水疱形成を予防し、二次感染を治療することです。 項目副腎皮質ホルモンは口頭副腎皮質ホルモンがより広範な場合に必要である間穏やかな病気で使用されます。 最小有効用量は、母親と胎児の両方への副作用のリスクを軽減するために使用されるべきである。

  • 経口抗ヒスタミン薬は、かゆみを和らげるために使用することができます。
  • ダプソンが有効である可能性があります。
  • アザチオプリンやシクロスポリンなどの免疫抑制薬もうまく使用できますが、妊娠中または授乳中の安全性を慎重に考慮する必要があります。
  • 静脈内免疫グロブリンも有効であることが報告されている。

ほとんどの場合、類天疱瘡の妊娠は出産後数日以内に自発的に解消されるため、治療を先細りにして停止することができます。 合併症はまれですが、次のものが含まれます:

  • 早産
  • 母体抗体のクリアランス(約3-4ヶ月)で解決する乳児の一時的な水疱
  • 二次感染、瘢痕を残す可能性があります