辺縁系脳炎:臨床医ガイド|実践的な神経学

辺縁系脳炎は、典型的には、記憶障害、混乱、意識の変化の亜急性発症を示し、しばしばmri上の発作および側頭葉シグナル変化を伴う。 しかし定義に関して明確な一致がありません;”脳炎”と”脳症”間の伝統的な区別、および”せん妄”と”痴呆”間でさえそのような患者でぼやけるかもしれません。

辺縁系脳炎という用語は、当初、記憶喪失、精神障害、しばしば発作を呈し、潜在性新生物および側頭葉内のかなり選択的な炎症の両方の死後の証拠をしかし、最近では、同様の表現型を有するが、感染性または非腫瘍性自己免疫原因が証明または疑われている患者を記述するためにも使用されている。 “典型的な”傍腫瘍性辺縁系脳炎でさえ、辺縁構造（海馬、扁桃体、視床下部、島状および帯状皮質）の選択的関与は組織学的に証明されていないことが多いが、臨床的提示およびMRIおよびEEGを含む調査から推論されている。 逆に、内側側頭葉MRIおよびEEG異常が一般的に見られるが、これらは典型的な腫瘍随伴性辺縁系脳炎の患者に常に存在するとは限らない。2

実用的な観点から見ると、辺縁系脳炎は亜急性発症の症候群と見なすことができます—通常は数日または数週間、最大で数ヶ月—根本的な原因の範囲、:

• 認知、特に記憶、主に辺縁系の関与による障害

• 一方または両方の側頭葉から生じる頻繁ではあるが不変ではない発作活動

• 頻繁ではあるが不変ではないMRI信号は、辺縁構造、特に海馬内で変化する。