遠位腸閉塞症候群

遠位腸閉塞症候群（DIOS）は、嚢胞性線維症の多くの腹部症状の一つです。 嚢胞性線維症を有する高齢の小児または若年成人では、遠位小腸が遠位回腸および右結腸の粘液膿性物質で閉塞することがある。

疫学

DIOSは嚢胞性線維症の患者の10-15%に発生するが、発生率はmicrosphere膵臓酵素の投与によって減少したと言われている2。

5:

• 膵臓酵素の遵守不良
• 食事の変化
• 脱水

有病率は、人生の2番目と3番目の数十年で最も高い2

DIOSは、特に乳児期に胎便イレウスと診断された場合、肺移植後の嚢胞性線維症患者における最も一般的な胃腸合併症であると言われている4。

臨床症状

DIOSの臨床症状には次のものが含まれます3:

• 腹痛: colicky腹痛の再発発作
• 自発的に通過する可能性のある触知可能な盲腸腫瘤
• 腹部膨満および鼓腸が一般的である

臨床所見は、以前の腸手術からの狭窄または癒着による虫垂炎または部分的な腸閉塞のものを模倣する可能性がある。

刺激された分泌物による虫垂の一般的な膨張にもかかわらず、嚢胞性線維症患者における急性虫垂炎の報告された有病率は、一般集団のそれより

病理学

この症候群の病理学的機序には、刺激された腸分泌および膵臓不全、未消化の食物残渣、腸運動障害、糞便うっ滞および脱水が含まれる。

X線写真の特徴

単純なx線写真

• 小腸閉塞の特徴
• 右下象限の泡状軟部組織塊

透視

水溶性造影浣腸

• 閉塞のレベルを見つけるのに役立つ可能性があります
• 閉塞の治療/軽減に役立ちます

ct

• 通常、右結腸に影響を与えると見られる
• 結腸壁肥厚
• 壁線条
• 腸間膜軟組織
• 脂肪
• 腸重積症は合併症である可能性があります
• 虫垂炎がない場合、虫垂は日常的に膨張している（>6mm）ため、二次的な徴候がない限り虫垂炎の診断は行われないでください

治療と予後

手術は通常必要ではありません。 処置の選択は下記のものを含ん:

• 水溶性（例えば 5
• 腸洗浄は再発のために予約されていますが、完全な閉塞ではありませんが、目的は蓄積された分泌物を洗い流すことです
• 大腸内視鏡検査はほと:
  • 腸重積
  • 以前の手術からの癒着
  • ヘルニア
  • 捻挫