間側頭硬化症（MTS）

BY admin
|

間側頭硬化症とは何ですか？

間側頭硬化症（MTS）は、脳の側頭葉の深部における瘢痕化を記述するために使用される用語である。 MTSは、側頭葉における構造てんかんおよび焦点発作の最も一般的な原因である。 MTSは、記憶形成と検索に関与する脳領域である海馬と、感情処理に関与する扁桃体に影響を与えます。

MTSの症状

間側頭硬化症の症状には以下のものが含まれます:

  • オーラ、幸福感、デジャヴ、ジャマイスヴ、恐怖などの奇妙な感覚
  • 行動/感情の変化
  • 筋痙攣
  • 側頭葉てんかん
    • 発作

MTSではどのような種類の発作が見られるのですか？

  • 間側頭硬化症は焦点発作と関連している。 これらは、意識障害の有無にかかわらず、強直間代性発作または焦点発作として提示することができる。
  • 発作はしばしば、胃や喉の感覚の上昇、胃に病気を感じる、恐怖や不安、行動の一時停止（行動停止）、デジャヴ（以前に起こったかのような状況の親しみ感）、ジャマイヴ（不慣れ感）、またはまれに異常で不快な味や臭いから始まる。 これらは、意識を失うことなく焦点発作に典型的な症状である。
  • 発作が意識喪失を伴う焦点発作に発展すると、運動機能は手の異常なねじれ運動、または手摘みや手探り、口の咀嚼や唇の平手打ちなどの自動動
  • 一部の発作は、全身強直間代発作に発展する可能性があります。
  • 発作には言語と記憶領域が関与する可能性があるため、発作はしばしば発作を起こしたことを思い出すことができず、発作中および発作直後に

MTSはどのように診断されますか？

間側頭硬化症の診断には、詳細な病歴と身体検査が含まれます。 早期の発熱による長期発作の病歴は、MTSの発症の危険因子となり得る。

MRIは、瘢痕を伴う側頭葉の深部構造に特徴的な異常信号を示す。

神経心理学的検査では、しばしば、記憶機能の低下やうつ病や不安などの精神障害など、時間的構造の機能障害の兆候が明らかになります。

脳波検査（EEG）では、側頭葉が位置する領域でてんかんに見られる過剰な電気的活動であるてんかん様放電が示されています。

misial側頭硬化症のmri

図：このMRIは、内部構造の損失を伴う小さくて明るい海馬を有する左中側頭硬化症を示している。

間側頭硬化症の正確な原因はまだ不明である。 いくつかのケースは、長期の熱性発作による脳のこの部分の損傷に起因する可能性があります。 他のケースでは、遺伝的感受性は、特に家族が同様の発作を起こした場合にも同様の役割を果たすことができる。 他の原因は、ヒトヘルペスウイルス6型（HHV-6）などのウイルスによるウイルス感染および脳炎、または免疫系が脳を攻撃する可能性のあるタンパク質を作 長期の発作およびてんかん重積状態はまた、側頭葉の損傷を引き起こし、異なる他のタイプのてんかんを有する患者においてMTSを誘発する可能性があ

MTSはどのように扱われますか？

最初の行の治療は、抗セイジュア薬です。 いずれかの薬が最も効果的であるという証拠はありません。 最初の薬が発作を制御できない場合、第二の薬は、典型的には試みられています。 二つの薬が良い用量で発作を止めるために働いていない場合、さらなる薬が成功する可能性は低いので、発作は薬物耐性とみなされます。

二つの薬が機能していない場合は、可能な外科的評価のために患者を紹介することが推奨されます。 MTSが脳の片側にしか見られない場合、発作を制御する上で外科的切除がおそらく最良の選択肢である。 手術には、最小限からより侵襲的な選択肢に至るまで、複数の選択肢があります。

低侵襲技術には、直径2mmの小さなレーザープローブを使用するレーザー間質性熱療法（LITT）が含まれ、これは直接MRIガイダンスの下で頭蓋骨の小さな穴を通ってMTSの領域に挿入される。 レーザーは地域を熱し、傷つくことの区域を破壊し、調査はそれから取除かれます。 レーザーアブレーション手術後の回復は急速であり、ほとんどの患者は翌日に病院を出ることができます。 およそ、患者の55%と65%の間で1から2年のフォローアップの期間の後で握りを不具にすること（すなわち意識の損失またはGTCの捕捉を用いる焦点発作 . それは比較的新しいプロシージャであり、フォローアップの期間がほとんどのレポートの2年に限られるので、成功がより侵略的なプロシージャである側頭葉の切除のそれといかに比較するか知るには余りにもすぐである。

より侵襲的な選択肢には、側頭葉の領域を切除するために頭蓋骨を開くことが含まれる。 いくつかの場合には、側頭葉の前部が切除されるが、他の場合には、海馬および扁桃体のより選択的切除が行われる。

どのオプションがあなたに最適であるかを判断するために、医師と話すことが重要です。

MTSが脳の両側を含む場合、記憶やその他の機能的な懸念のために両方の側頭葉を除去することができないため、外科的切除はしばしば不可能です。 そのような場合、応答性神経刺激（RNS）がしばしば考慮される。 RNSは、MTSによって影響を受ける側頭葉の内側に移植されたワイヤおよび/またはストリップを含むデバイスを含む。 このデバイスは、継続的に脳の活動を記録し、それが開始発作を検出すると、それは発作を停止しようとする小さな放電を提供します。 この装置はまた右側対左から起こる捕捉の割合で情報を提供できる。 一年後、発作の大部分が片側から生じていることが判明した場合、緩和的切除を考慮することができる。 緩和切除は、発作が手術後に完全に停止することはありませんが、減少させることができることを意味します。

MTSの他の治療選択肢は迷走神経刺激（VNS）であり、これは胸部に刺激装置を埋め込み、それを首の左側の迷走神経に接続することを含む。 装置は神経を通して頭脳に発作の活動を調整するために電気衝動を提供します。

もう一つのタイプの刺激装置は、深部脳刺激（DBS）装置である。 このデバイスは、異なる脳領域を接続するハブとして機能する脳の深い核である視床と呼ばれる脳の領域に配置されたワイヤを含みます。 刺激は活動を調整し、捕捉を減らすことができます。

MTSの見通しは何ですか？

発作は最初は抗痙攣薬に反応することがありますが、時間の経過とともに再発することが多く、ほとんどの場合（60-90％）に制御が不十分になります。 薬物に不完全に答えるこれらのケースの多数は非常によくすることができ頻繁に外科と自由な握りになります。