ALSはどのように一般的ですか? -ALS News Today

筋萎縮性側索硬化症(ALS)は、ルー・ゲーリッグ病とも呼ばれ、進行性の神経変性疾患です。 それは、筋肉の動きを制御する運動ニューロンまたは神経細胞の破壊によって特徴付けられ、障害につながる。

ALSの発生率

世界中のALSの平均発生率は年間50,000人に1人程度であり、これは年間約5,760~6,400人の新規診断に相当する。

この疾患の発症の平均年齢は約60歳であり、男性は女性と比較してわずかに高いリスクを有する(男女比は1.5対1)。 しかし、年齢が進むにつれて、男女差はかなり狭くなります。

Alsの発生率は、白人(93%)と非ヒスパニックの間で他の民族と比較して高いと報告されている。 しかし、ALSは非通知疾患であるため(法律で正式に保健当局に報告する必要はありません)、すべての症例が国家ALS登録簿に記録されているわけではあ

ALSの有病率

ALSの有病率は、欧米諸国ではいつでも20,000人に一人程度であり、これは近年比較的変化していない。 ALSの家族歴があり、60歳以上の人はこの疾患を発症する可能性があります。

有害物質・疾病登録庁(ATSDR)によると、18~39歳の人で最も罹患率が低く(10万人当たり0.5)、70~79歳の人で最も罹患率が高かった(10万人当たり20)。

白人、男性、特定の職業、栄養摂取、感染症への曝露、身体活動、および外傷は他の危険因子である。

病因

ALSのほとんどの症例(約90%)は散発的である。、既知の家族歴または関連する環境リスク要因なしに自発的に発生する。 症例の約5-10%が家族性であり、これらの中で、疾患に関連する異なる遺伝子変異の有病率は以下の通りである:

  • C9ORF72遺伝子—25—40%の症例
  • SOD1遺伝子—12—20%の症例
  • TARDBP遺伝子—2-5%の症例
  • FUS遺伝子-5%の症例
  • VCP遺伝子-1-2%の症例

ほとんどの症例家族性ALSは、常染色体優性的に遺伝する。 しかし、常染色体劣性遺伝およびX連鎖遺伝パターンも可能である。

最終更新日:Sept. 28, 2019

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レスター大学で分子遺伝学を学び、ロンドンのクイーンメアリー大学で発生生物学の博士号を取得しました。 彼女は科学コミュニケーションに移動する前に、行動神経学の分野で六年間レスター大学でポスドク研究員として働いていました。 彼女はロンドンを拠点とする慈善団体で研究コミュニケーションオフィサーとしてほぼ二年間働いていました。