Arnold-Chiari I奇形に関連する両側のBochdalekヘルニア
要約
Bochdalekヘルニアは、先天性または後天性のいずれかである後外側横隔膜欠損である。 ヘルニアの内容物は、脂肪から腹腔内器官までの範囲である。 彼らは主に新生児の病理であり、最も一般的には一方的に発生します。 これらのヘルニアは、孤立して、奇形のグループの一部として記載されています。 骨髄髄膜瘤および他の神経管欠損と関連してボッフダレクヘルニアの報告があった。 我々は、Arnold-Chiari I奇形を持つ35歳の女性における両側Bochdalekヘルニアのユニークなケースを提示します。
1. はじめに
先天性横隔膜ヘルニアの最も一般的なタイプは、胸腹膜管が適切に形成されないことと定義され、Bochdalekヘルニアです。 Bochdalekヘルニアは、横隔膜ヘルニアであり、後外側前頭葉が適切に閉じることができない（先天性）または閉じたままにならない（後天性）ために生じる。 脂肪、大網、およびあまり一般的ではない腹腔内器官が胸郭に突出する; しかし、胸部器官が腹部にヘルニア化することは報告されていない。 これは主に新生児の病理ですが、子供や大人に影響を与える可能性がありますが、それほど頻繁ではありません。 無症候性Bochdalekヘルニアは被験者の0.17–12.7％で報告されているが、両側性に発生することはまれである。 さらに、骨髄髄膜瘤および他の神経管欠損に関連するBochdalekヘルニアの報告はほとんどなかったが、我々の知る限り、Arnold-Chiari I奇形に関連する報告はなかった。
2. 症例発表
重度の肥満、胃食道逆流症（GERD）、脊柱側弯症、不安、うつ病、双極性障害、偏頭痛の既往歴のある35歳の女性が、半年にわたって四肢にぼやけた視力、痛み、しびれ、脱力感を発症し、頻繁な転倒のために歩行者を使用する必要があった。 彼女の神経科医は、水頭症の証拠なしに小脳扁桃腺（7mm）の軽度の下方変位を示した子宮頸部、胸部、腰仙骨の棘のコントラストの有無にかかわらず、磁気共鳴イメージング（MRI）スキャンを命じた（図1）。 これらの所見は、剖検またはx線写真を介して診断された大孔を介して小脳扁桃腺の5mm以上の降下として定義されるArnold-Chiari I奇形と一致しています。 Ｃｉｎｅｍｒｉにより所見を確認した。 MRIはまた、c7-T1で最大軸径5.6mmの縦寸法で17mmを測定するコードsyrinxを示した（図1）。
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不整脈の設定で末梢浮腫のために同じ入院中に胸部ｘ線写真を施行した。 側胸部x線写真では、Bochdalekヘルニアの可能性を示唆する右後腰部角に質量密度を示した（図2）。 患者は彼女の四肢のぼやけたビジョン、痛み、しびれ、および弱さのために後頭下頭蓋切除、C1椎弓切除、および拡張duraplastyを受けました。 即時の合併症はなかった。 彼女は術後11日の診療所でフォローアップし、手のしびれ、手足の震え、頭痛、便秘を報告しました。
術後六週間，彼女は発熱，悪寒、または感染の他の兆候なしに彼女の後頭下頭蓋切除部位からのドレナージを訴えて救急部（ED）に提示した。 コンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、減圧床に大きな偽髄膜瘤を示したので、腰部ドレインは、介入放射線（IR）ガイダンスを使用してL3-L4レベルに配置 腰部ドレーンは有意な量の脳脊髄液（ＣＳＦ）を産生せず，偽髄膜瘤は持続したので，脳室腹膜（Ｖ ｐ）シャントを配置する必要があると判断した。 ＶＰシャントを留置した後，ドレナージは減少し，食事，理学療法，歩行を許容していたため，退院に安全であると判断した。 ＣＳＦおよび血液培養も陰性であった。 患者は術後すぐに何度も戻ってきたが，神経外科的介入にもかかわらず，持続性の頭痛，しびれ，衰弱を伴っていた。
半年後、患者はGERDの設定で外側胸部x線写真に見られるように、潜在的なBochdalekヘルニアの胸部手術によって評価されました。 胸部および腹部のCTでは、両側のBochdalekヘルニアと一致して、左に1.6cm、右に1.5cmの両側の後外側の横隔膜欠損を示した（図3）。 ヘルニアは小さく，腹腔内脂肪のみを含み，裂孔ヘルニアは存在しなかったので，手術はＧＥＲＤ症状を助けない可能性が最も高く，したがって保証されないと判断した。
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3. ディスカッション
先天性横隔膜ヘルニアは、約1で2,500生児に発生し、これらの70-75％が後外側（ボフダレク）欠陥である。 横隔膜は、妊娠の第四週と第十二週の間に形成され、四つのコンポーネントから生じる：横隔壁、胸膜膜、食道の背腸間膜、および体壁の筋肉。 最終的には、横隔膜は3つの筋肉群の産物である: pars costalis、pars sternalis、およびpars lumbaris。 これらの筋肉間のギャップまたは適切に参加するこれらの筋肉の障害は、様々なヘルニアにつながることができます。 Bochdalekのヘルニアは共通のタイプの生来の横隔膜のヘルニアで、posterolateral横隔膜の欠陥に終ってpars costalisおよびpars lumbarisの異常な結合のプロダクトです。 これらのヘルニアは、典型的には新生児の病理であり、ほとんどの診断は出生前または出生直後に起こり、8週間後にはわずか5〜25％である。 それにもかかわらず、それらは子供および高齢者で識別されました。 新生児および若い幼児にmaldevelopmentおよび圧縮からのそして肺の呼吸の徴候が主にあります。 高齢の子供は胃腸症状を呈する可能性が高く、成人は私たちの患者に見られるような他の理由で行われる画像検査によって頻繁に診断される。 高齢の集団で見られる場合、欠陥が先天性であるか後天性であるかどうかという疑問が生じる。 獲得された原因の例には、鈍的または貫通的な外傷、労働、および身体的労作が含まれる。 しかし、後天的欠陥は、侮辱の前に検出するには小さすぎる先天性欠陥である可能性があると主張する者もいる。 患者は出生時に横隔膜欠損が小さく，大きな体習慣によってさらに強調されている可能性がある。
他の理由で行われた画像によるボフダレクヘルニアの検出は珍しいことではない。 イメージング特性は、腹腔内および後腹膜脂肪から腹腔内および後腹膜器官までの範囲のヘルニア内容を有する中断された横隔膜からなる。 胸部ｘ線写真で高い疑いがあったが，ヘルニアの内容を確認するためにＣＴスキャンが必要であった。 Multiplanarおよび三次元イメージ投射の助けのMultidetectorの列CT(MDCT)は単独で慣習的なCTを使用することに対して診断をする。 この技術の使用はasymptomatic個人のヘルニアの高められた診断を可能にしました。 例えば、Ｋｉｎｏｓｈｉｔａ ｅ ｔ ａ ｌ． MULLINSらと比較してMDCTの使用で12.7％の有病率を報告する。 従来のCTを使用し、0.17％の有病率を発見した人。 新生児の場合には、超音波は外科が必要とみなされれば正しい外科アプローチの決定の有用な用具であるために示されていました（laparoscopic対開いた）。
先天性横隔膜ヘルニアの約50-60％が孤立した欠損であり、40-50％が症候群または特定の症候群に指定されていない他の先天性欠損のいずれかに関連してい 一般的に影響を受ける臓器系には、肺（肺形成不全および肺動脈性高血圧症）、胃腸系および神経系が含まれる。 骨髄髄鞘に関連する先天性横隔膜ヘルニアの複数の報告があり、Arnold-Chiari II奇形に関連する先天性横隔膜ヘルニアの報告があった。 我々の知る限りでは、これはArnold-Chiari I奇形に関連する最初の報告である。 Ａｒｎｏｌｄ-Ｃｈｉａｒｉｉ奇形と両側Ｂｏｃｈｄａｌｅｋヘルニアとの間に発生学的関連は見られなかったにもかかわらず，患者が既知のＡｒｎｏｌｄ-Ｃｈｉａｒｉｉ奇形とＢｏｃｈｄａｌｅｋヘルニアを示唆する症状を提示した場合，横隔膜ヘルニアの調査が保証される可能性があることを示唆した。
4. 結論
Bochdalekヘルニアは後外側横隔膜ヘルニアであり、先天性横隔膜ヘルニアの最も一般的なタイプです。 それらは先天性であり、初期の発達における横隔膜の融合の失敗のために生じるか、または様々なメカニズムのために獲得され得る。 彼らは周産期に最も一般的に診断されますが、欠陥や症状の重症度に応じて成人後期に診断することができます。 これらのヘルニアは、孤立した欠陥または奇形のホストの一部のいずれかであり得る。 提示された症例は、Arnold-Chiari I奇形に関連する最初の報告された両側Bochdalekヘルニアである。
利益相反
著者らは、利益相反はないと宣言している。