Hashimoto’s encephalopathy:epidemiology,pathogenesis and management

Hashimoto’s encephalopathyは、抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体の高力価を特徴とする推定自己免疫起源の脳症を記述するために使用される用語である。 自己免疫性甲状腺疾患と同様に、橋本脳症は男性よりも女性でより一般的です。 それは小児科の、大人および年配の人口で世界中で報告されました。 臨床提示は再発および寛解のコースを含み、握り、打撃そっくりのエピソード、認識低下、neuropsychiatric徴候およびmyoclonusを含んでいるかもしれません。 甲状腺機能は、通常、臨床的および生化学的に正常である。橋本脳症はまれな疾患であると思われるが，コルチコステロイドによる治療に応答するため，”調査陰性脳症”の場合には考慮しなければならない。 診断は、神経イメージングおよびCSF検査を伴う脳症の他の毒性、代謝性および感染性の原因を排除することによって、最初の例で行われる。 神経画像所見は、しばしば診断を明確にするのに有用ではない。 これらの条件が除外されている一般的な鑑別診断は、クロイツフェルト-ヤコブ病、急速に進行性痴呆、および腫瘍随伴性および非腫瘍性辺縁系脳炎です。 典型的な臨床像の文脈では、抗甲状腺抗体、特に抗甲状腺ペルオキシダーゼ抗体の高力価が診断である。 しかしながら、これらの抗体は、健康な一般集団において上昇した力価で検出することができる。 コルチコステロイドによる治療はほとんど常に成功していますが、この治療が突然中止された場合に再発が起こる可能性があります。 静脈内免疫グロブリンおよび血漿交換のような他の形態の免疫調節もまた有効であり得る。 自己免疫性甲状腺疾患との関連にもかかわらず、橋本脳症の病因は不明である。 抗甲状腺抗体は病原性ではないが、力価は治療応答のマーカーであり得る可能性がある。 病理学的所見は炎症過程を示唆する可能性があるが、重度の血管炎の特徴はしばしば存在しない。 臨床像、甲状腺疾患、自己抗体パターンと脳の病理学の間のリンクは、研究を通じてさらなる明確化を待っています。 橋本脳症は非血管性自己免疫性炎症性髄膜脳症のグループに包含される可能性がある。 このグループには、電圧ゲートカリウムチャネル抗体に関連する辺縁系脳炎などの障害が含まれ得る。 一部の著者は、橋本へのリンクを放棄し、この状態の現在の理解をよりよく反映するために、”自己免疫性甲状腺炎に関連するステロイド応答性脳症”