IV型コラーゲン

コラーゲンIVのα-3サブユニット（COL4A3）は、Goodpasture症候群に関与する抗原であると考えられており、免疫系は糸球体の基底膜を攻撃し、α-3サブユニット上の抗原部位に肺胞が環境暴露のために続くことはないと考えられている。

Goodpasture症候群は、腎炎症候群および喀血を呈する。 生検された腎組織の顕微鏡的評価は、免疫蛍光による免疫グロブリンGの線状沈着物を明らかにする。 これは古典的に若い成人男性にあります。

コラーゲンIVをコードする遺伝子に変異があると、アルポート症候群につながる。 これにより糸球体の基底膜の薄くなり、分裂を引き起こします。 まれな常染色体の形態があるが、それは隔離された血尿、sensorineural聴力損失および目の妨害として示し、xリンクされた方法で遺伝的に、通常渡されます。

肝線維症および肝硬変は、肝臓におけるコラーゲンIVの沈着と関連している。 血清コラーゲンIV濃度は、アルコール性肝疾患およびc型肝炎を有する被験者におけるコラーゲンIVの肝組織レベルと相関し、治療が成功した後に落ちる。

コラーゲンIVの糸球体およびメサンギウム沈着の増加は糖尿病性腎症で起こり、尿レベルの増加は腎損傷の程度と関連している。