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ディスカッション

先天性一側低形成のうつ病anguli oris先天性非対称泣き顔を引き起こします。 うつ病の先天性片側形成不全の小児の典型的な臨床的提示には、額のしわ、鼻唇の折り目の深さ、および眼の閉鎖がそのまま残り、両側で等しい間、泣く 非対称な泣き顔の鑑別診断には、顔面神経麻痺および産科関連の圧迫または外傷因子が含まれる。 顔面神経病変は表情の弱さを引き起こす可能性があるが、先天性の陥凹角形成不全は下唇を苦しめるが、顔面神経の他の機能は維持される。 診断は、臨床像および/または筋電図検査によって確立することができる。 以前の研究では、筋電図はこの状態の筋原性を確認している。 転帰の機能的予後うつ病の先天性片側形成不全は不良であった。

非対称な泣き顔を持つ子供の20%-70%に共存する先天性異常が発生する可能性があります。 発生の広い範囲は、研究グループの大きさと、様々な症候群を有する患者の包含などの患者の特徴によるものと思われる。 非対称な泣き顔を持つ子供はケイラーのcardiofacialシンドローム、velocardiofacialシンドローム、CATCH22(心臓欠陥、異常な顔、胸腺の形成不全、口蓋裂およびhypocalcemia)、VACTERL(椎骨の変則、肛門の閉鎖、心臓奇形、気管食道瘻、腎臓の変則、肢の変則)およびTrisomy18を共存させることができます。 心臓血管系および頭頸部の異常が最も一般的な異常であった。 骨格、尿生殖器、中枢神経系、胃腸異常はあまり頻繁に観察されない。 心室中隔欠損、ファローの四徴症、動脈管開存、大動脈の縮退、および心房中隔欠損を含むが、これらに限定されない、多種多様な心臓異常が生じ得る。 心臓の異常は、死亡率および罹患率を増加させる。 非対称顔面および心臓異常を有する患者のほぼ半数がうっ血性心不全を発症した。 非対称顔に関連する頭部および頸部の異常は、耳介奇形、上顎/下顎形成不全、低セット耳、および聴覚機能障害を包含する。 心エコー図で記録されているように,患者は共存する心臓異常を有していなかった。 磁気共鳴イメージングは顔面神経の異常を記録しなかった。 聴覚脳幹応答試験は聴覚経路の無傷の機能を確認した。

うつ病anguli orisの先天性片側形成不全の病因は確立されていない。 これまで,原因因子として子宮内形成,妊娠中の無症候性ウイルス感染,遺伝が示唆されてきた。 それにもかかわらず、うつ病anguli orisの先天性片側形成不全の病因は多因子であると思われ、それを解明するためにさらなる研究が必要である。

結論として、本症例は、非対称的な泣き顔を引き起こすうつ病anguli orisの先天性片側形成不全の臨床的提示を強調している。 小児科医および耳鼻咽喉科医は、心臓、頭頸部、および非対称泣き顔に関連する他のシステム異常を認識する必要があります。 他のシステムの異常のための高い臨床疑いそして完全な調査の組合せは非対称的な泣いている表面を持つ子供の複雑化の早い診断、適切な管理およ