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ディスカッション

異型スピッツ母斑は、不確定な生物学的潜在性を有する1つ以上の異型特徴を有する従来のスピッツ母斑として記載されている。 非定型スピッツの特徴には、より大きなサイズ(>6mm)、不規則な境界、不規則な地形、または潰瘍が含まれる。 組織学では、非対称性、潰瘍形成、パゲトイドメラノサイトーシス、ゾーン化および成熟の欠如、深い有糸分裂、および異型が見られる。 非定型スピッツ母斑と悪性黒色腫を区別する明確な組織形態学的基準はない。

非定型スピッツ腫瘍を評価する13人の専門家の皮膚病理学者のパネルの間での最近の研究では、病変を悪性と非悪性とに分類する際に、観察者間の一致が低いことが判明した。4 75非定型スピッツ腫瘍の症例のうち、組織形態学的外観および疾患の進行によって証明されるように悪性黒色腫の11例があった。 専門家の大半が7の11のケース(67%)の黒色腫の診断を支持したが、専門家の大半が黒色腫の診断を支持しなかった4つのケース(36%)がありました。 特に、遠隔metastasisを有する2例のうち、1または2の13の専門家のみが黒色腫の診断を支持した。 これは、非定型スピッツ腫瘍の分類に依然として存在するあいまいさを強調している。 専門家の皮膚病理学者による良性非定型スピッツ母斑としての潜在的に悪性転移性病変の誤診が懸念されており、これらの病変の臨床予後および分類を解明するのに役立つ補助的検査のさらなる研究が保証されている。

免疫組織化学、CGH、蛍光in situハイブリダイゼーションを含む補助的な研究は、メラノサイトーシスと非メラノサイトーシス病変を区別するのに役立つことが有望であることが証明されているが、研究の感度と特異性は理想的ではない。 免疫組織化学的染色は,病変の増殖活性を決定するための有糸分裂の検出に有用であると考えられる。 増殖マーカーによる染色速度は一般に非定型スピッツ母斑では悪性黒色腫よりも低かった。 Ki-67、HMB-45、サイクリンD1、および脂肪酸シンターゼの発現の増加は、黒色腫のより示唆されています。CGHと蛍光in situハイブリダイゼーションの両方が、特定のタイプのメラノサイト病変に関連するDNAコピー数の変化を決定することができる方法である。 ほとんどの非定型スピッツ母斑は、95%以上が複数の染色体異常を有することが示されている黒色腫とは対照的に、ゲノム異常を明らかにしない。しかし、境界病変は細胞遺伝学的レベルで境界の特徴を示すことが多く、これらの検査の予後指標はまだ明確に定義されていない。 例えば、この症例のアレイベースのCGHの結果は、染色体17qおよび1qの増加を示し、これは、黒色腫を支持するさらなる分子証拠なしに部分的に形質転換 染色体異常を伴う非定型スピッツ母斑の報告例はほとんどないため,これらの所見の生物学的および予後的意義は現時点では不確定である。 非定型スピッツ母斑を有する患者の最適な治療のための客観的なガイドラインを推奨することができないことはまだあるが、明確なマージンと慎重