Xanthogranulomatous pyelonephritis

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Xanthogranulomatous pyelonephritis(XGP)はまれな慢性腎盂腎炎であり、慢性肉芽腫性疾患であり、腎臓が機能しない。 X線写真の特徴は、通常、特定のものです。

疫学

黄色肉芽腫性腎盂腎炎は基本的にすべての年齢層で見られるが、中年から高齢の患者に最も頻繁に現れる1,5。 があります。2:1女性の好み、おそらく尿路感染症の発生率の増加に関連し、したがってstruvite（staghorn）結石。 また、真性糖尿病患者の発生率も増加している。

臨床症状

臨床症状は一般的に曖昧で、倦怠感、体重減少、低悪性度の発熱などの体質的症状からなる。 血尿や脇腹の痛みが発生することがあります4.

多くの場合尿路症状がないにもかかわらず、膿尿および尿培養陽性が大多数の症例に存在する（それぞれ95および60％）2。

病理学

黄色肉芽腫性腎盂腎炎は、その名の通り、慢性ではあるが不完全な免疫反応を誘発する亜急性/慢性感染の結果であると考えられている慢性肉芽腫性プロセスである1,4。 様々な細菌が単離されているが、最も一般的に単離された種は大腸菌およびプロテウスミラビリス1,4である。

腎臓は最終的に反応性組織の塊に置換され、通常存在する（90％）staghorn結石を扇動し、程度の大小の水腎症が関連しています。 泡状（脂質を含んだ）マクロファージが優勢である1,4。

炎症過程は最終的には腎周囲組織および隣接する器官にまで及ぶ5。

ステージング

ステージングの一つの方法は、隣接する組織の関与の程度に基づいています6:

  • ステージI：この疾患は腎実質のみに限定されている
  • ステージII：腎実質および腎周囲脂肪への拡張を伴う
  • ステージIII: 疾患は、腎周囲および腎傍空間またはびまん性後腹膜にまで及ぶ

放射線学的特徴

この疾患の二つの形態は、肉眼的および画像上の両方で認識される1,5:

  • (90%)
  • フォーカルフォーカルフォーカルフォーカルフォーカルフォーム(10%)
    • 場合によっては、正常な腎臓における真の焦点プロセス
    • 他の例では、これは二重系の一つの部分の拡散XGPを表します
単純ｘ線写真

単純ｘ線写真所見は日常的なstaghorn結石と区別することは困難であるが、腎輪郭の断片化および拡大が見られることがある。 このような場合、単純なフィルム診断を行うことはできません。

超音波検査

超音波検査では、正常な腎構造と（通常は）中央に位置するシャドウイング結石が失われ、拡大し歪んだ腎輪郭が示されます。

CT

CT所見は、正しい診断に到達する上で最も有用である。 正常な腎臓の輪郭は逆説的な引き締まった腎盂と失われ、拡大します。 対照的に、calycesは拡張されており、クマの足の印（クマの足のサイン）3に例えられた多焦点の外観を与えています。 時には、ゲロータの筋膜の肥厚を伴う腎周囲の拡張がある。 石灰化はCTスキャンでよりよく描写することができます。

CTUまたは従来の尿路造影

ほとんどの場合、罹患した腎臓には腎機能がほとんどありません1。

MRI

MRIの外観は、中央staghorn微積分を取り囲む固体成分と嚢胞性成分を有する塊の不均一な性質を反映している。 このように、信号はすべての系列で異質である。

治療と予後

黄色肉芽腫性腎盂腎炎が確立した場合、保存的または医学的治療法は存在しません。 外科的腎摘出術は、通常治癒的である4,5. 隣接組織における炎症反応の存在は、多くの場合、大きな手術場および前外側経腹膜アプローチを必要とする5。

鑑別診断

腎臓全体が冒され、断面画像が得られており、腎結核に主に限定されている場合、鑑別は狭くなりますが、通常は石灰化したパテ腎臓が縮

典型的な特徴が存在しない場合（例えば、staghorn calculusがない場合、焦点疾患のみ）、考慮される他のエンティティには次のものが含まれます:

  • 腎結核
  • 腎膿瘍
  • 腎細胞癌（RCC）
  • 血管筋脂肪腫（AML）：脂肪が少ない