가와사키 병

최종선:

• 변경되지 진단 기준의 완전한 가와사키 질병(KD)
• 세련된 알고리즘에 대한 평가가 의심되는 불완전한 KD(15-20%의 경우)
• 추천 에코에서 진단,및 반복에서는 1-2 주간 및 4~6 주 치료 후
• 변경되지 않은 급성 관리–정맥 면역 글로불린(IVIG)단일 용량 2g/kg 이상 10-12 시간입니다. 이상적으로 하루 전에 10. 몇몇 국가는 다양한 내구를 위해 고용량 아스피린을 이용하는 것을 계속합니다.
• 지속성 또는 재발 성 열이있는 10-20%에 대한 추가 치료 옵션이 요약되어 있습니다.
• 케이드 혈관 병증의 새로운 모델

가와사키 병이란 무엇입니까?

주로<5 세 소아에서 원인을 알 수없는 급성 자체 제한 열성 질환. 선진국에 있는 취득한 심장병의 일반적인 원인입니다. 병리학 적 검사가 없으면 임상 적으로 감지해야합니다!

역학

• 일본에서 가장 흔하며(처음 설명 된 곳)연간 발생률은 264 입니다.8 당 100 000 어린이 2012. 북아메리카에 있는 추정된 부각은 년 당 100 명의 000 명의 아이들<5 세 당 25 의 케이스 입니다. 호주는 가장 낮은보고 된 비율 중 하나(100 000<5 세 당 3.7)를 가지고 있으며,연간 호주 전역의 50-60 사례에 해당합니다. 현재 호주 발병률이 더 높을 가능성이 높습니다.
• 가장 높은 상대 위험은 아시아 어린이,특히 일본 가계
• 남성과 여성의 비율은 1.5%입니다.:1
• 주로 6 개월에서 4 세 사이의 어린이에게 영향을 미칩니다
• 소인 요인이 불일치하게보고되었습니다
• 일본에서는 재발률이 3%이고 형제 자매의 상대적 위험이 10 배 더 높습니다

병인학이란 무엇입니까?

우리는 왜 아무 생각이 없다…. 그러나 결과적인 전신 염증은 관련 임상 소견으로 이어집니다: 간(간염),폐(간질 성 폐렴),위장관(복통,구토,설사,담낭 수액),수막(무균 성 수막염,과민성),심장(심근염,심낭염,판막 염),요로(농뇨),췌장(췌장염)및 림프절(림프절 병증).

가와사키 병 혈관 병증의 새로운 모델은 근육 동맥에 영향을 미치는 세 가지 과정을 포함합니다. 첫 번째는 괴사 성 동맥염이며 아 급성/만성 혈관염이 뒤 따릅니다. 최종 과정은 내강 근섬유 아세포 증식입니다.

호주에서 어떻게 진단합니까?

진단 기준

5 일 이상 발열(일반적으로 높은 급상승(>39~40)및 송금)

플러스 4/5:

• 다형성 발진(보통 발열 발병 후 5 일 이내)

• 양측(비 화농성)결막 주사(일반적으로 발열 발병 직후에 시작되며 종종 홍채 주변의 무 혈관 영역 인 림부를 절약합니다)
• 점막 변화 예: 붉어 지거나 건조한 갈라진 입술,딸기 혀,구강 또는 인두 점막의 확산 발적(구강 궤양 및 인두 삼출물은 케이디 디와 일치하지 않음)
• 말초 변화,예:손바닥 또는 발바닥의 홍반,손 또는 발의 부종,회복기 박리
• 자궁 경부 림프절 병증(>직경 15 밀리미터,일반적으로 일방적,단일,비 화농성 및 통증 전방 자궁 경부 사슬)

• 포도상 구균 감염(예:
• 연쇄상 구균 감염(예:성홍열,독성 쇼크 유사 증후군 목구멍과의 단리가 아님)
• 홍역
• 바이러스 성 전염
• 스티븐스 존슨 증후군
• 약물 반응
• 청소년 류마티스 관절염.

이 아이들은 동시 바이러스 감염,종종 아데노 바이러스가있을 수 있습니다. 아데노 바이러스는 삼출성 인두염 및 결막염 및 양성 전립선 염 분석에서 더 가능성이 높습니다. 가와사키 병은 손과 발의 홍반/부종,딸기 혀,사타구니 발진이 나타날 가능성이 더 큽니다.

최근 바실-칼메트구 주사 부위의 염증과 껍질이 생길 수 있습니다.

삼출성 결막염,삼출성 인두염,궤양 성 구강 내 병변,수 포성 또는 수포 성 발진,전신 선 병증 또는 비장 비대증이있는 경우 가와사키 병에 대한 대체 진단을 고려하십시오.

불완전한 가와사키병이란?

무섭게,이것은 너무 쉽게 놓친다. 그들은 모든 경우의 15-20%를 차지합니다!!
불완전한 관상 동맥 질환을 가진 환자,특히<생후 6 개월 이상의 어린이는 진단에 상당한 지연을 경험할 수 있으며 이러한 어린이는 관상 동맥 이상이 발생할 위험이 높습니다.

:

• 영아<6 개월,발열 및 과민성이 장기간 지속되는 영아
• 영아 또는 발열 및 설명 할 수없는 무균 성 수막염
• 영아 또는 발열 및 설명 할 수없는 또는 배양이있는 어린이-음성 쇼크
• 영아 또는 발열 및 자궁 경부 림프절염 항생제 치료에 반응하지 않음
• 영아 또는 항생제 치료에 반응하지 않는 발열 및 인두 인두 인두 가래

의심되는 불완전한 가와사키 병의 평가(맥 크린들을 통해 기타. 2017)우리는 무엇을 조사 할 수 있습니까? (적어도 두 번:초기 발표시,음성 인 경우 6-8 주에 다시).

또한 불완전한 가와사키 병을 고려할 때 결과가 지원을 제공 할 수 있습니다.

트레 몰렛 등을 통한 실험실 결과의 진화.

• 백혈구 증가증은 급성 단계에서 전형적이며,과립구 우세
• 정상 세포,정상 색소 성 빈혈은 염증 동안 흔합니다
• 이 경우 치료 과정은 10-15 일입니다.
• 심한 임상 질환의 환경에서 최소한으로 상승 된 혈관 내 응고에 대한 조사를 촉구해야합니다.
• 혈소판 감소증은 일반적으로 두 번째 주까지 발생하지 않는 특징이며,세 번째 주에 정점에 이르며 4~6 주 정상화
• 혈소판 감소증은 전파 된 혈관 내 응고의 징후 일 수 있으며 관상 동맥 이상 발생의 위험 인자입니다
• 혈청 트랜스 아미나 제 또는 감마 글루 타밀 트랜스 펩티다 제의 경증에서 중등도의 상승은 환자의 40%~60%에서 발생하며,혈소판 감소증은 환자의 40%에서 경증 고 빌리루빈 혈증은 10%에서 발생합니다.
• 저 알부민 혈증은 흔하고 더 심각하고 더 장기간의 급성 질환과 관련이 있습니다
• 소변 검사는 어린이의 최대 80%에서 농뇨증을 나타낼 수 있으며,요추 천자를받은 어린이의 경우 비특이적이며,30%는 단핵 세포 우세,정상 포도당 수준 및 일반적으로 정상 단백질 수준을 가진 다낭 세포증을 나타냅니다.

함정

유아 또는 어린이의 발열과 농뇨는 요로 감염으로 진단 될 수 있으며,항생제 반응으로 인한 발진,적목 현상 및 붉은 입술이 발생합니다. 무균 성 수막염(또는 항생제가 투여 된 경우 부분적으로 치료 된 수막염)을 암시하는 장기간 열이있는 영아의 뇌척수액의 과민성 및 배양 음성 다낭 증은 진단을 간과 할 수 있습니다. 1 차 임상 증상 인 자궁 경부 림프절염은 세균성 선염이있는 것으로 오진 될 수 있습니다. 위장 증상은 외과 적 원인으로 간주되며,다른 신체적 발견은 간과 될 수 있습니다.

처리는 무엇입니까?

우리는 중요한 관상 동맥 이상을 예방하는 것을 목표로하고 있습니다. 적시에(가능한 한 빨리,이상적으로 10 일 이내에)관상 동맥 동맥류(절대 내강 치수에서 정의)의 발생률을 25%에서 4%로 줄입니다. 이빅에 대한 추가 치료법을 사용한 연구는 이러한 잔류 위험을 실질적으로 감소시키지 못했습니다. 역효과는 희소하 그러나 쿰의 긍정적인 용혈성 빈혈과 무균 뇌막염을 포함합니다. 홍역,유행성 이하선염 및 수두 백신은 위험이 높지 않는 한 11 개월 동안 연기해야합니다(조언을 구하고 반복 예방 접종이 필요할 수 있음). 진단이 지연되는 경우,(질병의 열 번째 날 이후)여전히 주어져야한다. 아스피린은 관상 동맥 동맥류를 줄이는 이론적 근거와 함께 사용됩니다(이에 대한 잘 확립 된 증거는 없지만). 호주에서는,진단에서 6 주에 심장학 검토까지 매일 3-5 마그네슘/킬로그램의 복용량은 일상적입니다. 새로 발표 된 문은 높은 용량에 중등도의 투여를 조언(80-100 밀리그램/킬로그램/일)아스피린은 환자가 안심 될 때까지 합리적인. 환자는 계절 인플루엔자 예방 접종을 받아야합니다.

발열은 보통 이비그 주입이 완료된 후 36 시간 이내에 해결되며,그렇지 않은 경우 환자는 이비그에 대한 내성이 있는 것으로 간주됩니다. 환자의 10-20%는 단일 치료 용량에 반응하지 않습니다. 아이 빅 저항에 대 한 치료 에이전트를 지원 하기 위해 최소한의 데이터가입니다. 이빅 용량 반복,고용량 펄스 스테로이드 3 일 또는 2-3 주 테이퍼링 프레드니솔론은 모두 옵션입니다. 인플 릭시 맙 및 사이클로스포린에 대한 낮은 수준의 증거가 있습니다.

관상 동맥 이상

1100 명의 환자를 대상으로 한 혈관 조영술 연구에서 관상 동맥 병변이 24%,동맥류가 8%,협착 및 폐색 환자 수가 나타났습니다. 판막 역류는 보통 경증에서 중등도이며 후속 조치 전에 해결됩니다. 씨는 심근 국소 빈혈에서 급성기 후에 발생할 수 있습니다. 관상 동맥 질환 후 환자는 알 수 없는 장기 의미와 대동맥의 기능 및 해부학 적 이상이 표시 되었습니다. 심근염은 심각한 병 도중 일반적입니다 그러나 완전한 해결책은 예상됩니다. 장기 관리에 대 한 위험 계층화는 최대 관상 동맥 내강 치수에 주로 기반으로,로 정규화 지 점수,그리고 과거와 현재 참여 보정. 동맥류 환자는 평생 중단없는 심장 추적 관찰이 필요합니다.

예후는 무엇입니까?

1. 사례 사망률은<0 입니다.일본의 1%,거의 모든 심장 후유증.
2. 피크 사망률은 발열 발병 후 15~45 일 후에 발생하며,이 기간 동안 잘 확립 된 관상 동맥 혈관염은 혈소판 수의 현저한 상승 및과 응고 가능 상태와 함께 발생합니다
3. 관상 동맥 동맥류는 성인의 급성 관상 동맥 증후군의 5%를 차지합니다.

요약:

• 완전한 가와사키병의 진단기준을 숙지해야 한다.
• 아시아 어린이들,특히 일본 가계도에서 가장 높은 상대적 위험도
• 항상 불완전한 케이슬라이드(케이스의 15-20%)를 고려하고 알고리즘을 참조한다.10-12 시간 동안 정맥 내 면역 글로불린 단일 용량 2 그램/킬로그램. 이상적으로 하루 전에 10. 몇몇 국가는 다양한 내구를 위해 고용량 아스피린을 이용하는 것을 계속합니다.
• 추가 치료 옵션은 지속적 또는 재발 성 열이있는 10-20%에 대해 설명되며,이들
• 에 대한 최소한의 증거 케이드 혈관 병증의 새로운 모델 그러나 우리는 여전히 어둠에 있습니다 병인
• 관상 동맥 동맥류는 성인의 급성 관상 동맥 증후군의 약 5%를 차지합니다.

본 발명의 실시예는,본 발명의 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 따른 실시예에 관한 것이다. 가와사키병의 진단,치료 및 장기 관리: 미국 심장 협회의 건강 전문가를위한 과학적 진술. 2017 년 3 월 29 일

임 디,커티스 엔,청 엠,버그 너 라 가와사키 병에 대한 업데이트:역학,병인학 및 병인. 소아과 및 아동 건강 저널 49 (2013) 704-708

임상 실습 지침,왕립 아동 병원,멜버른

킴 디에스,가와사키 병. 연세대 의학 저널. 47 (2006) (6): 759–72. 2687814 17191303. 도이:10.3349/얌제이.2006.47.6.759

: 임상 특징,진단,치료 및 결과. 소아과 및 아동 건강 저널 49 (2013) 614-623

2018 년 11 월 15 일(토)~2018 년 12 월 15 일(일) 가와사키 병 환자의 실험실 가치의 진화. 대한 소아 Infect Dis J.2011;30:1022-1026

Dengler LD,Capparelli EV,바스 티 JF,브래들리 DJ,Glode MP,산타 S,Newburger JW,Baker AL,마츠 T,화상,JC. 급성 가와사키 병 환자의 뇌척수액 프로필. 1998;17:478-481