급성 단핵구 백혈병
백혈병
조기 피부 침범은 다른 백혈병 및 대부분의 전신 림프종보다 급성 골수 단핵구 및 단핵구 백혈병에서 더 자주 발생합니다. 침윤,과형성 및 부서지기 쉬운 치은 조직은 급성 골수 단핵구 또는 단핵구 백혈병의 진단을 강력하게 선호하며,이러한 조직의 생검 표본은 진단을 확인해야합니다. 구강 침범은 다른 유형의 급성 백혈병에서는 드물게 발생할 수 있으며,드물게 만성 백혈병 및 림프종에서는 발생할 수 있습니다.
알류켐성 백혈병 큐티스의 증후군은 가능한 가장 빠른 피부 발현이다. 이 증후군에서는,돌풍 세포를 포함하는 병변은 말초 혈액 및,때때로,백혈병의 골수 기록 부재에서 피부에서 발전합니다. 이러한 병변은 진단 몇 개월 전에 나타날 수 있지만 전체 백혈병 증후군이 궁극적으로 발생합니다. 알루 케 혈성 백혈병 큐티스는 급성 골수성 백혈병에서 우세하게보고되었으며,급성 단핵구 백혈병에서는 훨씬 덜 흔하며 급성 림프 모구 백혈병/림프종에 선행하는 경우는 거의 없습니다.
과립구 육종은 악성 골수성 세포의 드문 종양으로 피부에 나타날 수 있습니다. 그것은 급성 골수성 백혈병(알루 켐성 백혈병 큐티스의 한 형태)의 발병에 선행 할 수 있으며,급성 골수성 백혈병을 동반하거나 백혈병 변형시 골수이 형성 증후군 또는 만성 골수성 백혈병에서 발생할 수 있습니다. 병변은 일반적으로 어린이나 젊은 성인의 살색 또는 홍반 구진 또는 결절입니다. 클로로마는 피부에 있는 돌풍 세포의 단단한 질량이 병리학적인 검사 도중 병변의 절단 다음 진단 황색을 띠는 녹색 착색을 보여줄 때 육종 육종을 위한 양자택일 이름입니다. 녹색 변색은 골수 모세포에 있는 골수과 옥시다아제의 높은 농도의 존재에 기인합니다.
급성 전 골수성 백혈병은 혈액 및 골수 이외의 부위를 거의 포함하지 않지만 피부는 가장 일반적으로 영향을받는 골수 외 부위이며 절반의 경우를 차지합니다. 피부 프리젠 테이션은 급성 골수성 백혈병 또는 과립구 육종과 임상 적으로 유사합니다. 앞서 언급했듯이 백혈병 큐티스는 화상,외상,주사,헤르페스,흉터 또는 히크 만 카테터 사용 부위에 국한시킬 수 있습니다. 급성 전 골수성 백혈병은 특히 혈액 채취기 또는 카테터가있는 혈관 천자 부위에서 발생하기 쉬울 수 있으며,대부분의보고 된 전 골수성 육종 사례가 정맥 천자,중심 정맥 카테터 또는 골수 흡인에 대한 천자 부위에서 발생했음을 시사하는 리뷰가 있습니다.
만성 골수성 백혈병이라는 용어는 이제 4 가지 증후군을 포함하는 것으로 간주됩니다. 고전적인 만성 골수성 백혈병은 만성 과립 성 백혈병 및 만성 골수성 백혈병이라고도하며 가장 흔한 하위 집합입니다. 일반적으로 필라델피아 염색체 양성이며 빈혈,성숙한 호중구 및 기타 과립 백혈구의 상승,때로는 혈소판 증가 및 자주 비장 비대증을 나타냅니다. 이 질환은 일반적으로 급성 백혈병,일반적으로 골수 세포 성이지만 때때로 림프 구성으로 진화하는 가속 단계로 끝납니다. 만성 골수성 백혈병은 가속화 된 폭발 단계 또는 폭발 위기가 발생할 때까지 피부를 아끼지 않으며,이때 여러 개의 살색 또는 홍반성 구진 및 결절이 빠르게 발생할 수 있습니다(그림 1). 15–2). 만성 골수성 백혈병의 특이한 증상은 스테이 시스 피부염과 유사하지만 진피의 혈관 주위 및 골수 주위 골수성 침윤으로 인한 하부 다리의 경결의 부드럽고 부종성,자반 성 영역입니다. 만성 골수성 백혈병의 훨씬 덜 흔한 세 가지 하위 집합에는 만성 골수성 백혈병,청소년 골수성 백혈병 및 만성 호중구 백혈병이 포함됩니다. 이들은 일반적으로 치료되지 않을 때 훨씬 더 공격적인 질병이며 고전적인 골수성 백혈병보다 치료 반응이 훨씬 적습니다. 이들은 만성 골수성 백혈병보다 특정 피부 침윤을 가질 가능성이 적지 만,아마도 악성 질환의 부 신 생물(단 증후군에서와 같이)또는 세포 감소(감염 또는 출혈)증상 중 비특이적 병변이 발생할 가능성이 더 큽니다.
체디 악 히가시 증후군과 그리 첼리 증후군은 모두 색소 성,혈액 학적,면역 학적 및 신경 학적 이상의 상 염색체 열성 유전이있다. 리소좀과 멜라노 좀의 기능 장애는 둘 다 공통적입니다. 둘 다 이제 림프구 세포 독성에 필수적인 퍼포린 함유 과립의 분비에 결함이있는 것으로 알려져 있습니다. 둘 다 또한 가족 성 림프 조직 구증과 유사한 혈액 및 전신 특징을 가진’가속 단계’를 가질 수 있으며,이는 또한 퍼포린 관련 면역 결핍의 결과 일 수 있습니다(17 장 참조).
만성 림프구성 백혈병(만성 림프구성 백혈병)은 흔한 대부분의 국가에서 압도적으로 비세포 유출을 나타낸다(<2%티세포). 매우 보다 적게 일반적인 우세하게 아시아 국가에서,클로라핀은 환자의 18%까지 근원에 있는 세포일 수 있습니다. 2 차 피부 침윤으로 인한 병변은 드물지만 작은 악성 세포는 종종 3 차 피부 침윤 환자에서 감염성 또는 염증성 피부 병변에 침윤 할 수 있습니다. 만성 전두엽 백혈병은 최근 전두엽 전두엽 백혈병과 병용되어 왔지만,이 백혈병은 서방 국가에서 전두엽 백혈병의 5%미만을 차지합니다. 환자의 약 1/3 이 피부 침범이 있으며,일반적으로 국소 적 또는 광범위한 홍반 또는 홍반 구진 또는 플라크로 나타납니다. 홍반이 더 광범위할수록 구별되는 것이 더 중요합니다. 일부(전부는 아니지만)전임 세포 백혈병과 전임 세포 백혈병은 전임 세포 백혈병과 관련이 있으며,전임 세포 백혈병은 전임 세포 백혈병과 관련이 있으며,전임 세포 백혈병은 전임 세포 백혈병과 관련이 있습니다.
안면 피부의 악성 세포 침윤은 매우 광범위하여 레오닌이 결과를 나타낼 수 있으며,원발성 피부 림프종(일반적으로 티셀)에서 때때로 나타나는 것을 모방합니다. 만성 림프 구성 백혈병은 백혈병 또는 전신 림프종의 드문 합병증의 가장 흔한 원인입니다. 미쿨 리치즈 증후군은 가장 일반적으로 스제이 트와 관련이 있습니다.그렌 증후군,그리고 덜 자주 유육종증 또는 홍 반성 루푸스;매우 드물게 백혈병 또는 비호 지킨 림프종에 의한 침윤에 이차적 일 수 있습니다. 양성 또는 악성 여부에 관계없이 미 쿨리 츠 증후군을 특징 짓는 눈물,안와 및 타액선의 림프구 침윤은 구강 건조증과 눈물 흘림 감소의 동일한 임상 소견을 생성합니다.
털이 많은 세포 백혈병 또는 백혈병 망상 내피증은 환자의 약 20%에서 점막 피부 발현과 관련이 있습니다. 이러한 발견은 종종 질병 관련 혈소판 감소증과 관련이 있으며 일부 환자는 자발적인 자반병 또는 비 출혈을 일으 킵니다. 황반 및 구진 병변은 또한 털이 많은 세포 백혈병 환자에서보고되지만,그러한 병변에서의 침윤의 특성은 잘 설명되지 않는다. 털이 많은 세포 백혈병에 의한 입술의 특정 침윤은 멜 커슨–로젠탈 증후군을 모방 한 매크로 실리아를 생성 할 수 있습니다.
여러 백혈병/림프종 증후군은 림프종 분류에 대한 논의를 통합하기 위해 전신 림프종 카테고리에서 논의됩니다.