단일 신경염 다중
표 2.
급성~아 급성(일~주) | 만성(개월~년)(모든 감각 및 운동) |
---|---|
길랑-바레(주로 모터)포르피린증(모터)약물 및 독소(이소니아지드,답손,납,용매;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor) | Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies |
C. Diagnostic Approach.
The diagnostic approach should include questions regarding: 급성 대 아 급성 대 만성 발병,비대칭 대 대칭 패턴,운동 및/또는 감각 침범 및 근위 또는 원위 침범. 질문은 또한 환자의 현상의 중앙 신경 조직 원인을 제외하기에 집중해야 합니다.
역사적 정보.
고통은 어디에 있습니까? 품질? 발병 패턴? 기간? 관련된 약점이 있습니까?
환자는 일반적으로 아프거나,타거나,욱신 거리는 통증(보통 몇 시간에서 며칠)이 갑자기 발병 한 후 약화 또는 감각 상실에 대해 불평합니다. 그것은 일반적으로 일반화,비대칭,원위 근위 패턴으로 이어지는 두 개 이상의 신경 줄기의 순차적 개입으로 발생합니다. 증상은 일반적으로 개월 주 이상 개발;노인 진행에서 수개월에서 수년에 걸쳐 발생할 수 있지만.
일반적으로 신경에 영향을 미치는 신경,특히 혈관염에는 비골,경골,척골 및 중앙값이 포함됩니다. 진단은 환자에게 고통이 없거나 모터 관련만 있는 경우에 질문되어야 합니다.
병인에 대한 평가
철저한 병력은 망막의 원인을 평가하기 위해 수행되어야한다. 초기 초점은 대부분의 전신 혈관염에서 흔히 발생하는 체중 감소,불쾌감,발열 및 피로와 같은 증상에 대해 묻는 1 차 혈관염에 대한 평가에 있어야합니다. 또한 처그-스트라우스 증후군에 있는 천식의 대응 역사와 같은 추가 기관 관련을 위해 사정하는 것이 중요합니다. 에이즈 및 라임 병뿐만 아니라 풍토병 지역의 한센 병의 위험 요소를 고려하십시오. 암 및 치료 이력(예:화학 요법의 유형)도 중요합니다.
중추 신경계 기능 장애 배제
일반적으로 급성 발병 및 초점 패턴으로 나타나는 중추 신경계 원인을 배제하려고 할 때 시간 과정이 중요합니다. 중추 신경계 기능 장애에 대한 다른 단서로는 소뇌,비뇨기 또는 시각 시스템의 이전 또는 현재 침범이 있습니다.
신체 검사.
신체 검사는 중추 신경계와 중추 신경계 원인을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.
백만
검사는 비대칭 패턴으로 감각 및 운동 결핍을 보여줍니다. 근육 검사에서 발견에는 근막,이완 된 음색 및 위축이 포함됩니다. 반사는 정상이거나 감소 할 수 있습니다.
중추 신경계
상부 운동 신경 징후(경련,과반사,위로 올라간 발바닥 반사)는 일반적으로 병변의 원위부에서 보입니다. 감각 상실은 명확한 경계가있는 여러 피부병을 포함합니다.
실험실,방사선 및 기타 검사.
다발성 경화증의 진단은 실험실 검사,전기 진단 검사 및 신경 생검을 기반으로합니다.
전기 진단 테스트
감각 및 운동 신경 전도 연구는 일차 축삭 신경 병증과 일차 탈수 초성 신경 병증을 구별하고 신경 병증의 분포를 밝혀줍니다.
에 대한 연구는 활동 전위 및 정상 전도의 낮은 진폭 또는 부재 반응을 보여줄 것입니다. 바늘 근전도 축삭 변성의 징후를 보여줍니다. 허혈성 신경 경색의 몇 일 이내에 수행 할 경우 당뇨병 환자에서 근전도 일시적 전도 차단(탈수 초화)를 표시 할 수 있다는 점에 유의하는 것이 중요하다.
신경 생검
비 체계성 혈관 신경 병증의 경우 진단을 확립하려면 신경 생검이 필요합니다. 그것은 영향 받은 신경에서 기존하는 신경 결손 및 고통을 악화시키는 한계 뿐만 아니라 수확량을 증가하기 위하여 행해져야 합니다. 급성 단계에서 그것은 혈관 벽 내의 염증 그리고 섬유소성 괴사를 표시할 것입니다. 나중 단계에서 그것은 내막 증식 및 증식을 보여줄 수 있습니다. 혈관염에서 여러 번 진단은 임상 및 전기 생리 학적 특징의 지원과 함께 다른 관련 기관의 생검에 의해 확인 될 수 있습니다.
실험실 검사
실험실 검사에는 장기 기능 장애를 평가하기위한 흉부 엑스레이 및 소변 검사뿐만 아니라 신장 및 간 기능 검사와 같은 일반적인 검사가 포함되어야합니다. 그밖 시험은 관심사의 병인을 제외하기 위하여 특정 실험실을 포함합니다:피-안카/씨-안카,류마티스 인자,아나,간염 에이,비,씨,혈청 보체 수준,에이즈,저온 글로불린,헤모글로빈 에이 1 씨,혈청 단백질 전기 이동법(스페),라임 혈청학 및 바이러스 혈청학.
자기 공명 영상은 중추 신경계와 중추 신경계 기능 장애 사이에 원인이 불분명 한 경우 고려되어야하지만,가능한 경우 병력 및 신체적으로 분화를 수행해야합니다.진단 과정이 진행되는 동안 관리.
가.다중성 단핵염 관리.
관리는 근본적인 병인을 기반으로합니다.
괴사 성 혈관염
괴사 성 혈관염이 의심되는 경우 조기 및 효과적인 치료가 중요합니다. 팬,육아 종성 다발성 혈관염 및 기타 혈관 신경 병증은 공격적이며 장기 부전으로 이어질 수 있습니다. 맥관염과 연관될 때,진단에 망막의 존재는 망막없이 그 환자와 유사한 사망이 있기에도 불구하고 진단에 그밖 빈약한 예후 특징이 없을 경우에 조차 더 빈번한 후유증의 수시로 예언합니다.급성 치료
표준 요법은 프레드니손(1 밀리그램/킬로그램/일)과 경구 시클로 포스 파 미드(1-2 밀리그램/킬로그램/일)또는 정맥 내 맥박 시클로 포스 파 미드로 구성됩니다. 또는 심한 일반 증상이있는 환자의 경우 정맥 내 프레드니솔론의 맥박이 도움이 될 수 있습니다.
장기 치료
코르티코 스테로이드는 일반적으로 약 6-8 주 동안 투여 된 다음 6-12 개월에 걸쳐 천천히 테이퍼됩니다. 또 다른 면역 억제제(아자 티오 프린 또는 메토트렉세이트)는 3-6 개월 후에 시클로 포스 파 미드를 대체 할 수 있습니다.
단일염 다중성의 병인에 기초한 특정 치료 요건은 표 3 을 참조한다.
표 3.
Etiology | Treatment |
---|---|
Vasculitic Neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
Nonsystemic vasculitic neuropathy | Combined prednisone and cyclophosphamide |
HCV with Cryoglobulinemia | Pegylated-interferon, ribavirin, plasma exchange |
Hepatitis B with PAN | Interferon α, plasma exchange |
HIV | HAART |
CMV vasculitic neuropathy | 포스카넷 또는 간시클로 비르,프레드니손 |
부신 종양 혈관 성 신경 병증 | 악성 종양을 대상으로 한 적절한 요법으로 치료하십시오.실패한 경우 경험적 치료를 고려하십시오.코르티코 스테로이드 및 시클로 포스 파 미드. |
비.일반적인 함정과 단핵염 멀티 플렉스 관리의 부작용.
많은 원인이 다 체계적이며 환자가 여러 가지 불만을 나타낼 수 있다는 점을 고려할 때 단핵염 다중화를 진단하는 것은 매우 어려울 수 있습니다. 의사가 임상 평가를 하나의 시스템으로 제한하지 않는 것이 중요합니다. 이 환자는 또한 틀린 진단으로 이끌어 낼 수 있는 단지 1 개의 신경학상 불평을 가진 과정에서 일찌기 제출하는 경우에 어려울 수 있습니다.
4.증거는 무엇입니까?
캘러한,기원전,가격,루피,첸,수사,펠드만,엘. “말초 신경 병증의 진단 및 치료에서 희귀 아형의 중요성:검토”. 자마 뉴롤이요 집. 72. 2015. 1510-1518 쪽. (명확한 설명에 잘 맞지 않는 말 초 신경 병 증에 철저 하 고 광범위 한 접근을 설명 하 고 단 염 멀티 플렉스의 토론을 포함 합니다. 이 기사는 진단을 위해 단 신경염 멀티 플렉스를 고려할 때 특히 유용하지만 진단은 불확실합니다.)
휴즈,리처드. “말초 신경 질환:베어 필수”. 프락트 뉴롤 집. 8. 2008. 396-405 쪽. (위와 비슷하지만 표면 수준에서 더 많은 진단을 다룹니다.)
“혈관 내 신경 학적 개입의 임상 스펙트럼”. 신경 과학 저널. 집. 285. 2009 년 10 월 15 일. 13-21 쪽. (신경계에 대한 맥관염의 효력을 토론합니다. 이 기사는 단핵염 다중화의 진단이 하고 병인이 맥관염과 관련있을 생각될 때 특히 도움이 됩니다.”단핵염 다중화는 예후가 좋지 않은 인자가없는 전두엽,전두엽 및 전두엽 환자에 대한 면역 억제 또는 면역 조절 약물의 필요성을 예측한다”. 자가 면역 리뷰. 집. 13. 2014 년 9 월 945-53 쪽. (이 기사에서는 환자에 대한 단 신경염 멀티 플렉스의 의미에 대해 설명합니다. 조건이 그들의 생활에 어떻게 영향을 미치는지 그(것)들을 알릴 환자를 위한 정보로 번역될 수 있는 도움이 되는 정보를 제공합니다.)
고슨,케이씨. “혈관 신경 병증:업데이트”. 신경 학자. 집. 13. 2007. 12-19 쪽. “1 차 및 2 차 혈관 신경 병증”. 제 뉴럴.. 집. 252. 2005. 633-641 쪽.
켈카,피,패리,지제이. “당뇨병에서 단 신경염 다중:근본적인 면역 병인에 대한 증거”. 신경 신경 외과 정신과. 집. 74. 2003. 803-806 쪽.
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