사향에 대한자가 항체를 가진 중증 근무력증의 특징/신경학 저널,신경 외과 및 정신과

결과

55 명 중 17 명은 항 사향 항체 양성(30.9%)이었고 38 명(69.1%)은 항 사향 항체 음성이었다. 항 사향 항체를 가진 환자 그룹에는 여성의 눈에 띄는 유행이있었습니다. 15 명의 환자는 여성(88.2%)이었고 2 명(11.8%)만이 남성(여성:남성 비율 7.5:1)이었다. 여성:남성 비율 1.7:1),그러나 통계적 유의성이없는(예이츠의 교정=2.2,디.에프=1,피>0.05). 그러나 항 사향 양성 환자와 항 사향 음성 환자 간의 성 분포의 차이는 통계적 유의성이 없었다(예이츠의 교정=2.4,디.에프=1,피>0.05). 항 사향 양성 마그네슘 환자의 발병 연령은 22 에서 52 세(평균(35.6(10.3)년);17 명의 환자 중 12 명(70.6%),질병의 발병은 40 세 이전이었다. 안티-사향 음성 환자에서 질병의 발병 연령은 비슷했다:38.3(12.8)년(범위 14 에 63 년).

17 명의 항 사향 양성 마그네슘 환자 중 9 명(52.9%)에서 질병의 첫 증상은 안구 구근,3 명(17.6%)구근,2 명(11.8%)안구,나머지 3 명(17.6%)일반화(17.2=7.3,디.에프.=3,피>0.05). 이 질병의 절정기에는 14 명의 항 사향 양성 환자(82.4%)가 심각한 일반화 된 형태의 밀리그램을 앓 았으며 3 명의 환자(17.6%)는 질병의 경미한 일반화 된 형태(그림 1)를 가졌다. 환자의 대다수는 얼굴과 구근 근육의 널리 퍼진 관련과 더불어 근육 약화의 유사한 본을,공유했습니다(17 명의 환자의 14 에서;82.4%). 6 명의 환자(35.3%)가 호흡기 근육 약화를 일으키고 인공 환기로 기관 내 삽관을 받았습니다. 에 anti-사향은 부정적인 SNMG 환자,환자 11(29%)했 눈 양식을(나)피크에서 질병의 17(44.7%)했고 온화한 일반 형태(IIA),10(26.3%)는 오세만의 분류(그림 1)에 따라 심각한 일반화 된 형태를 가졌다. 반대로,항 사향 양성 환자는 더 심한 형태의 질병을 가졌다(2010 년 1 월 2 일=15.8,2010 년 1 월 2 일=2,<0.01). 이 질환의 만성 단계에서 3 명의 항 사향 양성 환자(17.6%)가 안면 및 설측 근육의 심한 위축을 일으켰으며,단 하나의 항 사향 음성 환자(2.6%)에서 동일한 특징이 관찰되었다. 모든 환자가 근육 약화를 일반화했다는 사실에도 불구하고 반복적 인 신경 자극에 대한 반응 감소는 8 명의 항 사향 양성 환자(47.1%)에만 등록되었습니다(그림 2). 단일 섬유 근전도 11 환자에서 수행 되었고 모두(100%)에서 양성 이었다. 에 anti-사향은 부정적인 SNMG 환자 감소,응답에서 반복적인 신경 자극에 등록되었 23 27 환자(85.2%)으로 일반화된 형태의 질병(그림 2). 반복적 인 신경 자극의 민감도는 항-사향 양성 환자에서 유의하게 낮았다(예이츠의 교정=5.6,디.에프. 1.05).