선천성 코 피리 폼 조리개 협착증:진단 및 관리

신생아는 필수 비강 호흡기이기 때문에 정상적인 비강 기류를 예방하는 모든 상태를 진단하고 올바르게 치료해야합니다. 호흡곤란은 염증성,외상성,또는 선천적인 성격의 다른 호흡곤란을 가진 감별 진단에서 고려되어야 하는 희소한 임상 상태입니다. 이 병리의 원인은 알려져 있지 않지만 상악의 비강 과정이 과도하게 자라기 때문에 태아 발달 4 개월에 발생하며 고립 된 상태 또는 다른 선천성 장애와 관련하여 나타날 수 있습니다. 여러 연구에서 전두엽 및 두개 안면 이상과 같은 두개 안면 이상,구개열 및 상악 중앙 절치의 초기 존재 사이의 관계가 입증되었습니다. 이 희귀 한 해부학 적 상태는 종종 막 및 뼈 조직에 의해 후부기도가 좁아지는 것을 특징으로하는 더 일반적인 건막 폐쇄증과 관련이 있습니다.

청색증,흡기 스트라이더,흉골 수축,흉부 비대칭,저산소 혈증 및 산증과 같은 불특정 증상을 임상 적으로 나타냅니다. 이러한 증상은 신생아 초기에 나타나며 상부 호흡기 감염에 노출되면 증가 할 수 있습니다. 신생아 호흡 곤란은 일반적으로 태변 흡인,유리 막 증후군,감염,두개 안면 기형 및 기타 선천성 질환과 관련이 있습니다. 따라서,감별 진단에서 이러한 병리의 배제는 진단으로 이어져야한다.

의 진단 CNPS 에 기반한 임상 평가를 포함하여,코내시경 및 특히 CT. 5 층 카테터 및 방사선 측정 파이리 폼 개방을 통과 할 수없는<만기 유아에서 8-10 밀리미터는 진단으로 간주됩니다. 중앙 상악 절치의 존재에 의해 홀로 뇌증이 의심되는 경우 뇌척수액 또는 자기 공명 영상도 수행해야합니다.일단 진단이 확인되면,처리 접근은 임상 상태,어떤 연합되는 동반병 및 신생아의 세계적인 예후든지의 엄격을 고려해야 합니다.

이 상태의 초기 관리는 맥거번 젖꼭지 배치 또는 기관 내 삽관에 의한 보안기도의 설립을 포함하며,비강 폐쇄의 정확한 원인과 중증도가 확립 될 때까지 중환자 실에서 적절한 모니터링을 제공합니다. 경증의 경우 비강내 실라스틱 스텐트의 위치 및 국소 충혈 제거제의 사용을 포함하는 비수술적 접근이 바람직하다. 그러나 비강 스텐트의 작은 치수는 폐색으로 이어지고 매일 청소를 매우 어렵게 만들 수 있으므로 청소 및 재배치 중에 방해 및 연조직 손상의 위험이 증가합니다.

중등도 또는 중증 협착증의 경우,이 접근법은 외과 적이며 구강 내 구강 내 접근을 통한 파이리 폼 조리개 확대를 수반하여 버로 협착 부위를 재구성합니다. 이 방법은 안전하고 좋은 현장 노출을 가능하게하고,팔자 연조직의 손상을 방지하며,눈에 보이는 흉터를 유발하지 않습니다. 이환율은 무관하며 결과는 수술 후 즉시 달성됩니다.

비강 접근법도 설명되었지만,우리의 의견으로는 연조직 외상의 위험을 증가시키는 해부학 적 구조의 감소 된 치수 때문에 신생아에서는 권장되지 않습니다.

수술 절차는 뼈 마진을 확보하기 위해 피리 형 조리개를 양측으로 노출하는 것으로 시작하여 비강 바닥과 피리 형 조리개를 따라 점막 피리를 그대로 둡니다. 치아 봉오리의 손상을 방지하기 위해 비강 바닥의 드릴링을 피해야합니다. 이 구멍은 3.5 밀리미터 기관 내 튜브 스텐트의 통과를 허용 할 때 만족스러운 것으로 간주됩니다. 뼈 절차는 비루관 손상을 피하기 위해 열등한 비갑개 전방으로 수행해야합니다.

관련 협막 폐쇄증의 경우 과도한 막 및 뼈 조직도 제거해야합니다. 내시경 검사의 사용은 현재 후방 비강 포사 및 비강 스텐트의 위치를보다 안전하게 제어하기 위해 권장됩니다.

재발 및 흉터 관련 협착을 줄이기 위해 비강 스텐트 사용을 권장합니다. 장치의 선택은 협착증의 존재를 기반으로해야합니다. 그들은 환자에게 더 편안하고,청소 및 교체가 더 쉽고 안전하며,흡인 및 변위와 관련된 손상을 피할 수 있습니다. 다른 한편으로는,더 긴 부드러운 실라 틱 비강 스텐트의 사용(.비강 후부의 폐쇄성 흉터를 방지하고 수술 확대의 안정성을 보장하기 위해 폐쇄성 폐쇄증의 존재 하에서 필수적이다. 우리는 일반적으로 폐쇄증이 존재하는 경우 약 3 주 동안 스텐트를 유지하고 격리 된 경우 6-7 일 동안 스텐트를 유지합니다.