심장 횡문근종

심장 횡문근종은 양성 심근 종양의 한 유형이며 가장 흔한 태아 심장 종양으로 간주됩니다. 그들은 결절성 경화증과 강한 연관성을 가지고 있습니다.

역학

심장 횡문근종은 종종 여러 개이며 소아 인구 1 에서 심장 종양의 최대 90%를 나타낼 수 있습니다. 대다수는 1 년의 나이의 앞에 진단됩니다. 추정된 부각은 20,000 의 출생에서~1 8 에 있습니다.

임상 발표

심장 횡문근종의 대부분은 무증상이지만 광범위한 임상 스펙트럼이있을 수 있습니다. 때때로,그(것)들은 좌 심실 유출 지역 방해 또는 다루기 힘든 부정맥으로 제출할지도 모릅니다.

병리학

그것은 심장 근육 조직(배아 근 모세포에서 유래)으로 구성된 함종 성 병변이다. 거시적으로,그들은 황갈색 고체,외접,캡슐화되지 않은 병변으로 나타납니다. 현미경으로,원형질막에 늘이는 글리코겐으로 구성된 세포질 물가를 가진 큰 명확한 세포인 독특한 거미 세포는 보입니다.

위치

심근의 어느 곳에서나 발생할 수 있지만 심실에서 더 흔합니다(좌심실이 가장 많이 포함될 수 있음)6.

협회

• 결절성 경화증과 잘 알려진 연관성이 있으며,모든 심장 횡문근종의>50%가 나중에 확인 된 결절성 경화증 환자에서 발견됩니다 1,2
• 선천성 신장 이상 8

방사선 학적 특징

초음파/심 초음파

은 심근과 관련하여 위치한 하나 이상의 고체 고 에코 덩어리로 볼 수 있습니다. 작은 병변은 확산 성 심근 비후를 모방 할 수 있습니다. 그들은 심실과 관련하여 자주 발생합니다. 자궁에서 검출 된 병변의 크기는 10-50 밀리미터 6 범위 일 수있다.

자기 공명 영상

• 티 1:인접한 심근에 대한 등강성
• 티 2:인접한 심근에 대한 과강성

치료 및 예후

대부분의 경우 치료가 필요하지 않으며 이러한 병변은 자발적으로 퇴행합니다. 좌 심실 유출 지역 방해 다루기 힘든 부정맥을 가진 환자는 외과 절제에 잘 반응합니다. 전반적인 예후는 병변의 수,크기 및 위치 뿐 아니라 관련되는 변칙의 존재 또는 부재에 의지하고 있습니다.

합병증

• 심장 부정맥의 개발
• 공동 내 성장은
  • 심실 유출 관 폐쇄
  • 판막 손상
  • 울혈 성 심부전 및 수종으로 이어지는 심장 내 혈액 흐름의 중단

감별 진단

확산 심근 농축의 자궁 내 초음파 검사에 대해서는 다음을 고려하십시오:

• 태아 비대성 심근 병증