원래 조항선천성 안구 운동 실조증:임상 및 신경 방사선 소견 및 장기 지적 예후

지적 후유증 및 예후의 심각성은 선천성 안구 운동 실조증(혼수 상태)환자에서 다양합니다. 여기,우리는 첨부 된 안구 징후 및 총 모터 개발 뿐만 아니라 하위 구조 결함에 관해이 현상을 탐구. 혼수 상태 진단을받은 10 명의 환자(엠:에프=4:6,4-37 세)를 검토했습니다. 2 년 또는 그 이전에 걸을 수있는 능력을 얻은 4 명의 개인은 정상적인 지성과 사회적 기술을 보여주었습니다. 나중에 걸었던 사람들은 종종 지적(5/6)과 언어(6/6)장애를 동반 한 것으로 나타났습니다. 이 후자 그룹에서는 혼수 상태에 대한 비정형 안구 운동 징후(안진 증의 존재,수직 시선의 경미한 제한,느린 머리 추력 및 유아기 동안의 측면 주머니의 현저한 개선)가 종종 나타났습니다(4/6). 손가락과 발가락의 사소한 변칙도이 그룹에서 흔했습니다. 9 명의 환자에서 신경 영상이 수행되었습니다(폐렴 촬영 1;컴퓨터 단층 촬영:8,자기 공명 영상:2). 주로 중뇌 또는 상부 폰(엔=7)의 수준에서 제 4 심실의 팽창과 저 형성 소뇌 버미 스(엔=6)는 일반적으로 조기 및 후기 보행 그룹 모두에서 관찰되었습니다. ‘어금니’징후(엔=3)는 후기 보행 그룹에서만 독점적으로 나타 났으며 종종 비정형 안구 운동 징후(3/3)와 지적 장애(2/3)가 동반됩니다. 지적 장애가 있거나없는 혼수 상태 환자의 상부 뇌간 수준에서 제 4 뇌실의 해충 형성 부전 및 팽창은 오마 증에 대한 추기경 병변이이 영역에 존재할 수 있다고 제안했다. ‘비정형’혼수 상태 환자의 하위 집합의 존재는 미묘한 선천성 이상이있는 혼수 상태가 유사한 안구 운동 장애를 나타내는 이종 질병 범주를 나타냄을 제안 할 수 있습니다. 이 검토는 임상 및 신경 방사선 학적 검사가 혼수 상태 환자의 장기 지적 예후 예측에 유용 할 수 있음을 나타냅니다.