원발성 부갑상선 기능 항진증에서 섬유성 낭포 성 골염의 성공적인 치료

추상

섬유성 낭포 성 골염은 진행된 원발성 부갑상선 기능 항진증의 고전적인 골격 증상으로 정의됩니다. 일상적인 칼슘 선별 검사를 통해 탐지가 증가함에 따라 서방 국가의 1 차 부갑상선 기능 항진증의 임상 프로파일은 증상 질환에서 미묘하거나 특정 증상이없는 증상(“무증상”1 차 부갑상선 기능 항진증)으로 이동했습니다. 저자는 부갑상선 선종 및 그것의 성공적인 처리 때문에 진보된 1 차적인 부갑상선 기능 항진증의 고아한 특징을 기술합니다.

1. 부갑상선 호르몬의 과잉으로 인한 골격장애는 부갑상선 과다증상으로 인한 골격장애입니다. 이 잉여는 뼈를 분해하는 세포 인 파골 세포의 활동을 자극합니다. 부갑상선의 과잉 활동(원발성 부갑상선 기능 항진증)은 부갑상선 선종,유전 적 요인,부갑상선 암종 또는 신장 골 이영양증에 의해 유발 될 수 있습니다. 부갑상선 기능 항진증의 대부분은 부갑상선 선종(80-85%)의 결과입니다. 이 질병의 증상은 뼈의 일반적인 연화와 혈액의 과도한 칼슘의 결과이며 골절,신장 결석,메스꺼움,소화성 궤양,식욕 부진 및 체중 감소—”뼈,돌,복부 신음 소리 및 심령 상음”을 포함합니다. 여성은 남성보다 더 자주 영향을 받으며 5 및 60 년에 더 자주 발생합니다. 젊은(특히 첫 10 년)에 발생하는 경우 유전 적 원인을 배제하십시오. 혈청 칼슘(8.4–10.2mg/dL),PTH(15-65pg/mL),과 알칼리성 인산(20-140IU/L)는 일반적으로 상승한다. 일반 방사선 사진은 재 흡수를 분명히 보여 주며 두개골은”분쇄 유리”/”소금과 후추”모양을 묘사합니다. 엑스레이 기능을 보여주는 첫 번째 뼈는 손가락입니다. 낭종은 파골 세포와 때로는 혈액 색소에 의해 줄 지어 있으며,이는”갈색 종양”의 개념에 빌려줍니다.이러한 낭종은 다음과 같은 특정 추적자와 결합 된 핵 이미징으로 식별 할 수 있습니다.

2. 사례 보고서

33 세 여성 일반화 된 신체 통증 및 프레 젠 테이 션 5 일 전에가 후 그녀의 오른쪽 상 지를 사용 하 여 무 능력의 5 년 역사를 제시. 그녀는 또한 피로와 메스꺼움이있었습니다. 또한 체중 감량의 역사가 있었고 그녀는 대화 중에 쉽게 화를 냈습니다. 검사 결과 삼키는 것으로 이동 한 중앙 목 덩어리가 밝혀졌지만 이산 적으로 만져지지 않았습니다. 또한,그녀는 부드러운 오른쪽 어깨와 팔뚝을 가졌습니다. 방사선 사진은 척골과 쇄골의 뼈 외피와 낭성 병변의 일반화 된 숱이 밝혀졌습니다(둘 다 병리학 적 골절도 있음)(그림 1 과 2). 그 결과,칼슘은 혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을하며,혈액 순환에 중요한 역할을한다고합니다. 우측 척골 병변의 절개 및 소파술을 시행했으며,조직 병리학은이를 부갑상선 기능 항진증의 갈색 종양으로보고했습니다(그림 3). 이것은 부갑상선(들)의 과잉 활동으로 인한 일차 부갑상선 기능 항진증을 지적했습니다. 따라서 목 탐사는 절제된 10 그램의 우상 극 부갑상선 선종을 산출 한 것으로 보증되었습니다(그림 4 및 5). 수술 후,그녀는 1 개월 동안 하루에 두 번 탄산 칼슘 600 밀리그램에 넣어 나중에 2 주 동안 하루에 한 번 600 밀리그램에 테이퍼. 그 결과 칼슘 수치가 정상화되었습니다. 뼈 통증이 감소하고 쇄골 및 척골의 낭성 결함이 치유되었습니다(그림 6).

그림 1
병리학 적 골절(소파술 전)을 동반 한 척골 골절의 골염 섬유 낭포 성 병변을 보여주는 우측 방사선의 측면 엑스레이.

그림 2
병리학 적 골절이있는 골염 섬유 낭포 성 병변을 보여주는 오른쪽 쇄골 엑스레이(입원시).

그림 3
부갑상선 기능 항진증의 갈색 종양을 보여주는 조직 병리학 슬라이드(섬유 네트워크에서 여러 파골 세포);에이&전자 얼룩,100 배율.

그림 4
하나의 총 표본 부갑상선 선종(전체).

그림 5
양분 된 부갑상선 선종의 총 표본.

그림 6
진행 중인 병리학 적 골절의 치유를 보여주는 오른쪽 척골의 측면 엑스레이(소파술 후 8 주).

3. 토론

19 세기에 처음 설명 된,현재 혈액 검사,방사선 사진 및 조직 샘플링의 조합을 통해 검출됩니다. 1950 년 이전에,미국에서 부갑상선 기능 항진증으로 진단받은 사람들의 약 절반 가량이 이 질병이 폐색전증으로 진전되는 것을 보았지만,조기 발견 기술과 개선된 치료 방법으로,선진국에서는 폐색전증의 사례가 점점 더 드물다. 오늘날 인구의 일차 부갑상선 기능 항진증의 높은 가시성은 드문 장애로 간주되었을 때 몇 세대 전의 극적인 변화를 나타냅니다. 발생률의 증가는 주로 혈청 화학 프로파일이 다른 이유로 주문 될 때 혈청 칼슘 결정을 무상으로 제공하는자가 분석기의 광범위한 사용 때문입니다. 치료가 필요한 경우,이는 부갑상선 기능 항진증에 대한 장기 치료를 시작하기 전에 근본적인 부갑상선 기능 항진증을 해결하는 것을 수반합니다. 원인과 중증도에 따라 수분 공급과 운동에서 외과 적 개입에 이르기까지 다양합니다. 원발성 부갑상선 기능 항진증은 부갑상선 선종을 성공적으로 제거한 경화성 질환입니다. 이 환자는 50 년대 이전에 선진국에서 경험 한 것을 나타냅니다.성공적인 부갑상선 절제술은 질병 치료의 결과.

4. 결론

부갑상선 절제술은 뼈 재 흡수의 역전과 갈색 종양의 완전한 퇴행을 초래하는 것으로 나타났습니다. 고칼슘 혈증의 조기 발견 및 후속 치료로 인해 선진국에서는 드물다. 반대로,다중 채널 자동 분석기를 사용할 수 없거나 무상으로 사용되는 개발 도상국에서는 여전히 존재합니다. 이 환자는 전쟁으로 파괴 된 소말리아 출신으로 고전적인 기능을 선보였습니다. 성공적인 진단과 그에 따른 부갑상선 절제술로 질병의 치료가 이루어졌습니다.

약어

10-15 일.

동의

이 사례 보고서 및 첨부 이미지의 게시를 위해 환자로부터 서면 정보에 입각 한 동의를 얻었습니다. 서면 동의서의 사본은 본 저널의 편집장이 검토 할 수 있습니다.

이해 상충

저자는 이해 상충이 없다고 선언합니다.

저자 기여

가.마이나는 환자를 진료소에서 퇴원까지 추적하여 데이터를 수집,분석 및 해석했다. 크라우스는 부갑상선 절제술을 시행하고 또한 데이터의 해석을 수집하고 지원했습니다. 모든 저자는 최종 논문을 읽고 승인했습니다.2015 년 11 월 1 일,서울시립대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원,서울대학교병원 크라우스메디칼; 일반 외과 의사,에익 키 자베 병원,키 자베,케냐.

감사

저자는 논문 편집에서 피터 엠 은툼바 박사의 공헌을 인정합니다.