원위 장 폐쇄 증후군

원위 장 폐쇄 증후군(디오스)은 낭포 성 섬유증의 많은 복부 증상 중 하나입니다. 낭포성 섬유증을 가진 더 오래된 아이들 또는 젊은 성인에서는,말초 작은 창자는 말초 회장 및 맞은 결장에 있는 점액 성 물자로 막혀 될 수 있습니다.

역학

디오는 낭포 성 섬유증 환자의 10-15%에서 발생하지만 미세 구 췌장 효소 2 의 투여로 발생률이 감소했다고합니다.

침전 인자는 다음을 포함한다 5:

• 췌장 효소 불량 준수
• 식이 요법 변경
• 탈수

유병률은 생후 2,30 년 중 가장 높음 2

디오 스는 폐 이식 후 낭포 성 섬유증 환자에서 가장 흔한 위장 합병증으로 알려져 있으며,특히 유아기에 태변 장폐색증 진단을받은 경우 특히 그렇습니다.

임상 발표

디오스의 임상 증상은 다음을 포함합니다 3:

• 복부 통증: 복 부 복 통의 재발 발작
• 자발적으로 통과할 수 있는 만져서 알 수 있는 맹장 질량
• 복 부 팽창과 자만심 일반적인

임상 소견 맹장염 또는 이전 장 수술에서 협착 또는 유착으로 인해 부분 장 폐쇄의 모방 수 있습니다.

검사 된 분비물에 의한 맹장의 일반적인 팽창에도 불구하고 낭포 성 섬유증 환자의 급성 충수염의보고 된 유병률은 일반 인구보다 낮습니다.

병리학

이 증후군의 병리학 적 기전에는 장 분비물 및 췌장 기능 부전,소화되지 않은 음식 잔류 물,장 운동 장애,대변 정체 및 탈수가 포함됩니다.

방사선 촬영 특징

일반 방사선

• 소장 폐쇄의 특징
• 오른쪽 아래 사분면의 거품이 많은 연조직 덩어리

형광 투시

물 가용성 대조 관장

• 폐색 수준을 찾는 데 도움이 될 수 있음
• 폐색 치료/감소 보조제

중부 표준시

• 일반적으로 우측 결장에 영향을 미치는 것으로 보인다
• 결장벽 비후
• 벽화 줄무늬
• 장간막 연조직 침윤
• 과피증상 장중첩증은 점액 충격으로 인한 충수염이없는 경우 일상적으로 팽창(>6 밀리미터)되므로 2 차 징후가 나타나지 않는 한 맹장염 진단을해서는 안됩니다

치료 및 예후

수술은 일반적으로 필요하지 않습니다. 치료 옵션은 다음과 같습니다:

• 물 수용성(예를들면 5
• 장 세척은 재발 성이지만 완전한 폐쇄를 위해 예약되어 있으며,목표는 축적 된 분비물을 씻어내는 것입니다
• 대장 내시경 검사는 거의 필요하지 않습니다

감별 진단

소장 폐색을 포함한 다른 원인으로 인한 소장 폐색,대장 내시경 검사,대장 내시경 검사,대장 내시경 검사,대장 내시경 검사,대장 내시경 검사,대장 내시경 검사,물:

• 장중첩
• 이전 수술에서 유착
• 탈장
• 염전