의사 박리 증후군

주로 렌즈 캡슐,섬 모체,구역,각막 내피,홍채 및 동공 마진에서 렌즈로부터 섬유 성 백색 박편 물질의 점진적인 침착을 통해 주로 안구 조직을 표적으로하는 연령 관련 전신 증후군입니다. 이 환자의 대략 50%에 있는 열리는 각 녹내장의 더 높은 보급이 있습니다.

각질 제거/가성 박리 증후군은 전신 질환입니다. 그것은 50 세 이상 더 오래된 개별에서 일반적으로,전형적으로 주의됩니다.

질병

각질 제거(가성 박리)증후군은 눈의 앞쪽 부분에 섬유소 침착 물이 특징입니다. 침전물은 결막 하 조직,동공 마진,섬모 상피,렌즈 상피,렌즈 캡슐,홍채 색소 상피,섬유주 메쉬 워크,각막,구역,안와 연조직,홍채 기질 및 홍채 혈관에서 발견되었습니다. 이 침전물은 피부,심장,폐,간,신장 및 다른 곳을 포함하여 신체의 다른 곳에서도 발견되었습니다.

이 질병은 양측 및 비대칭 일 수 있습니다.

심근 경색,뇌 혈관 사건 및 전신 고혈압과 관련이 있습니다.

병인학

병인은 알려져 있지 않다. 그것은 지하실 막에 있는 세포외 기질의 이상한 생산 또는 회전율을 포함하는 일반화한 무질서 일지모른습니다.

위험 요인

• 70 세 이상의 사전 연령
• 가능한 유전 적 유병률
• 다른 인간 집단에서의 유병률:스칸디나비아에서 높은 유병률.

일반 병리학

침전물은 탄성 섬유(피 브린 및 제 2-엘라스틴)와 피 브릴을 형성하는 비 콜라겐 성 기저막 재료(라미닌)로 구성됩니다. 그들은 글리코 사 미노 글리 칸 히알루 론산으로 코팅되어 있습니다.

병태 생리학

불분명하지만 유전자 록스 1 에 대한 유전자 링크가 있습니다. 2008 년 3 월 워싱턴에있는 미국 녹내장 학회,워싱턴 박사. 그는 세포외 기질에 있는 교원질과 엘라스틴의 교차 결합에서 활동적인 효소의 가족의 일원이라고 설명했다. “의사 박리 증후군은 세포 외 기질 및 기저막의 이상과 관련이 있기 때문에,이 유전자는 조건의 병태 생리학에서 합리적으로 역할을 할 수 있습니다.”

1 차 예방

• 전 환자에 대한 안과 의사의 정기 연례 시력 검사 50.
• 안과 의사가 전방 렌즈 캡슐,동공 확장,안압 및 시신경을 검사하는 데 사용하는 생체 현미경 검사(슬릿 램프).
• 안약,레이저 또는 수술로 안압 상승 치료.
• 백내장 수술 전과 수술 중에 특별한 예방 조치와 인식이 필수적입니다.
  • 전방 챔버 깊이가 2 미만입니다.52>
  • 가난한 동공 확장
  • 구역 투석

위의 모든 5 월 포즈 수술 중 합병증에 대 한 상당히 높은 위험.

진단

진단은 슬릿 램프 및 안압 검사를 이용한 시력 검사로 수행됩니다. 정기 정기 검사에서 안과 의사는 앞쪽 렌즈 캐슐 및 동공 마진에 흰색 솜털 물질 침전물을 볼 수 있습니다. 고니 오 스코피는 섬유주 메쉬 워크에 증가 안료 예금을 표시 할 수 있습니다.

역사

1971 년 핀란드 안과 의사 존 린버그는 의사 박리 증후군을 기술 한 최초의 의사입니다. 그는 눈의 대략 50%에 있는 전방 렌즈 캡슐,녹내장,및 나이의 전진을 가진 조건의 증가 보급에 백색/회색 조각의 고전적인 발견을 보고했습니다. 수십 년 후,조지아나 드보르작-테오발드라는 미국의 안구 병리학자는 진정한 각질 제거 증후군과 구별하기 위해 의사 각질 제거라는 용어를 제안했습니다. 진정한 각질 제거는 전방 렌즈 캡슐의 유리 블로잉 또는 적외선 방사선 노출로 인한 열로 인해 발생합니다. 그것은”렌즈 캡슐의 층상 박리”가 특징입니다.

신체 검사

동공 확장 불량,동공 경계의 트랜스 조명 결함,전방 렌즈 캡슐의 흰색 솜털 침전물

징후

• 안압 상승
• 동공 주변 트랜스 조명 결손과 함께 확장 불량
• 동공 주변 경조증 결손에 섬유소 흰색 박편 침착 앞쪽 렌즈 캡슐
• 동공 경계에 침전물

증상

실제 증상은 관련이 없으며 대부분의 발견은 시력 검사를 기반으로합니다. 안구 내 안압 상승은 관련 증상이 없을 수 있습니다.

임상 진단

50 세 이상 환자의 시력 검사.

진단 절차

• 슬릿 램프 검사
• 안압 검사
• 동공 검사 및 환조광 검사
• 시신경 검사를위한 확장 된 눈 검사
• 섬유주 메쉬 워크 과색 소 침착 및 개방 각 검사를위한 고니 오스 내시경 검사

실험실 테스트

• 록스 1 에서 단일 돌연변이에 대한 유전자 검사
• 눈물 막과 혈장에서 호모시스테인 수준을 확인하십시오. 과학자들은 혈장 호모시스테인의 높은 수준은 심혈관 질환의 위험 인자라고하고,두 연구는 전엽 절제술 환자에서 혈장 및 눈물 액 호모시스테인 수준의 높은 수준을 발견했다.

감별 진단

• 렌즈 캡슐 예금:진정한 각질 제거
• 섬유주 메쉬 워크 과다 색소 침착/녹내장:안료 분산 증후군
• 홍채 환광 결함: 색소 분산 증후군,외상,이전 헤르페스 감염

관리

• 정기 정기 시력 검사
• 녹내장 치료 환자가 발병하는 경우
• 백내장 수술을위한 특수 수술 예방 조치 수술 전,수술 중 및 수술 후

의료 요법

• 환자가 녹내장이있는 경우 방울
• 산화 방지제 사용
• 혈장 또는 눈물 막의 수치가 높으면 호모시스테인을 낮추십시오

의료 후속 조치

확장과 함께 정기적인 연례 눈 검진 검사, 환자는 녹내장이 그/그녀가 필요 3-4 년 눈 검사 당 시간.

합병증

• 녹내장 또는 시신경 부항
• 백내장 수술 합병증:
  • 드롭 핵 또는 렌즈 조각
  • 구역 투석
  • 수정체 아 탈구,자연 렌즈 또는 안구 내 렌즈(급성 또는 지연 프리젠 테이션)
• 기타 체계적 문제