커티스 락사
커티스 락사란?
커티스 락사(느슨하거나 느슨한 피부의 경우 라틴어)는 탄력이 부족한 느슨하게 매달린 피부를 특징으로하는 희귀하고 유전되거나 획득 된 결합 조직 장애입니다. 조건이 선물하는 방법은 승계되거나 취득되는 방법에 따라 다릅니다. 커티스 락사는 또한 일반화 된 탄성 분해로 알려져 있습니다.
결합 조직은 콜라겐 가닥,근육 사이 및 근육 그룹과 혈관 주위의 탄성 섬유,단순 세포로 구성된 조직의지지 프레임 워크입니다.
누가 커티스 락사를 얻고 왜?
대부분의 커티스 락사는 유전됩니다. 유전 적 유전에는 여러 가지 형태가 있습니다:성 관련,상 염색체 우성 및 상 염색체 열성. 연속적으로 상속 된 형태는 가장 일반적이며 또한 가장 심각합니다. 최근에 발견해,염색체 5 에 불완전한 유전자는 정상적인 탄성 형성에 있는 문제와 연관되고 상염색체 열성 큐티스 락사의 원인이고 생각됩니다.
| 성 연결 | 결함있는 유전자는 성 염색체 중 하나에 전달되며,이 경우 성 염색체에 위치합니다. |
| 상 염색체 우성 | 질병이 존재하려면 결함 유전자의 사본 하나만 필요합니다. 아이는 어느 것이든 부모에게서 유전자 승계의 50%기회가 있습니다. |
| 상 염색체 열성 | 질병이 존재하려면 결함 유전자의 두 사본이 유전되어야합니다. 아이는 양쪽 부모로부터 결함이있는 유전자를 물려 받아야합니다. 상 염색체 열성 질환을 전염시킬 위험은 임신 할 때마다 25%입니다. |
획득 한 커티스 락사는 모든 연령에서 발전 할 수 있지만 종종 성인기에 시작됩니다. 자발적으로 또는 50%의 경우 두드러기 또는 혈관 부종,광범위한 염증성 피부 질환(예:습진,다형 홍반,물집이 생기는 분화)또는 페니실린 또는 기타 약물에 대한 과민 반응이 발생할 수 있습니다.
쿠티스 락사의 실제 근본 원인은 알려져 있지 않다. 몇몇 기계장치는 탄력 있는 섬유를 감소시키기에서 관련시키는 것처럼 보입니다.
커티스 락사의 임상 특징은 무엇입니까?
커티스 락사의 임상 특징은 병태가 유전되는 방식에 따라 다르다.
| 상속 | 임상 특징 |
|---|---|
| 엑스 링크 |
|
| 상 염색체 우성 |
|
| 상 염색체 열성(유형 1 과 2) |
제 1 형:
제 2 형
|
획득 한 커티스 락사의 특징은 주로 느슨한 피부,특히 이전 염증 부위입니다. 그것은 또한 보체 결핍(3 및 4),전신성 홍 반성 루푸스,유육종증,다발성 골수종 및 전신성 아밀로이드증과 관련하여 발생했습니다.
큐티스 락사의 피부 특징
신체의 어느 부분이라도 영향을 받을 수 있다. 유전 된 형태의 커티스 락사에서는 느슨한 피부 모양이 눈,얼굴,목,어깨 및 허벅지 주변에서 가장 두드러집니다. 피부 기능은 다음과 같습니다:
- 헐렁하고 비탄성적이며 매달린 피부 주름
- 얼굴과 목 주위의 헐렁한 매달린 피부는 블러드하운드의 모습과 환자가 실제보다 훨씬 나이가 많은 것처럼 보이는 경우
- 피부가 펴질 때 탄성 반동을 감소시킨다.
커티스 락사는 어떻게 진단됩니까?
커티스 락사는 독특한 임상 적 특징 때문에 일반적으로 임상 적으로 진단됩니다. 피부 생검에 대한 커티스 락사의 병리가 도움이 될 수 있습니다.
큐티스 락사의 치료법은 무엇입니까?
쿠티스 락사 또는 질병의 진행을 예방하는 특별한 치료법은 없습니다. 치료는 관련된 내부 장기 침범으로 인해 발생할 수있는 합병증을 관리하는 것입니다.
중복된 피부 주름을 줄이기 위한 성형수술은 시행될 수 있지만,종종 일시적인 이익만을 가져온다. 커티스 락사 환자,특히 상 염색체 우성 형태의 환자는 일반적으로 정상적인 기대 수명을 보입니다.