특이 적 항체 결핍

특이 적 항체 결핍은 무엇입니까?

특정 항체 결핍이있는 환자는 캡슐화 된 박테리아(예:폐렴 구균,황색 포도상 구균 및 인플루엔자 균)에서 다당류에 면역 글로불린 분자를 생성 할 수 없습니다. 이것은 환자가 반복적 인 세균성 폐 감염(폐렴),부비동 감염,귀 감염(중이염)및 기타에 취약하게 만듭니다.

특이 적 항체 결핍은 선택적 항체 결핍,부분 항체 결핍 및 다당류 반응 장애라고도합니다.

누가 특이 적 항체 결핍을 얻습니까?

특이 적 항체 결핍은 일반적으로 미취학 아동에서 진단되며 모든 인종의 소녀와 소년 모두에서 발생합니다.

특정 항체 결핍의 원인은 무엇입니까?

특정 항체 결핍의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 유전 적 돌연변이 때문일 수 있습니다. 그것은 면역 계통에 있는 비 림프구와 그밖 세포 사이 커뮤니케이션에 있는 고장 때문일 지도 모릅니다.

특정 항체 결핍의 징후와 증상은 무엇입니까?

특정 항체 결핍이있는 일부 환자는 면역계의 다른 구성 요소가 여전히 기능적이기 때문에 무증상입니다. 다른 환자는 다음과 함께 나타날 수 있습니다:

  • 중이염,부비동염,기관지염,폐렴 및 기타 세균 감염
  • 중증의 복합 면역 결핍 또는 엑스 관련 감마 글로불린 혈증
  • 아토피 습진 및 천식(이들은 특정 항체 결핍 환자의 50%에 영향을 미침).

특정 항체 결핍은 어떻게 진단됩니까?

특이 적 항체 결핍의 진단은 다음을 기반으로합니다:1248>재발 성 호흡기 감염의 병력

  • 표준 폐렴 구균 백신을 투여 한 후 항체 형성이 부족하다는 것을 발견했다.4-6 주.
  • 특정 항체 결핍은 어떻게 치료됩니까?

    특이 적 항체 결핍 센터 치료:

    • 감염에 대한 예방을 위해 10 일 동안 또는 매일 높은 용량으로 항생제를 사용한 감염 통제
    • 지시 된 경우 정맥 내 또는 피하로 투여되는 면역 글로불린 대체 요법
    • 단백질과 결합 된 헵타 가 또는 13 가 폐렴 구균 다당류 백신을 사용하여 예방 접종에 대한 더 나은 면역 반응을 자극하십시오.

    치료의 주요 목표는 반복적 인 호흡기 감염으로 인한 폐의 기관지 확장증 및 흉터를 예방하고 전반적인 삶의 질을 유지하는 것입니다.

    특정 항체 결핍에 대한 예후는 무엇입니까?

    특정 항체 결핍 환자의 예후는 일반적으로 합리적입니다. 아이들은 특정한 항체 부족을 자연적으로 빨리 성장하기 위하여 알려지고 아직도 항생제와 면역 글로불린 치료를 가진 좋은 삶의 질을 유지할 수 있지 않는 사람들.