피부칼라시스
나.
피부칼라시스(그림. 6.8)는 뚜껑의 느슨하고 중복 된 피부를 특징으로하는 노화 변화입니다. 주름은 눈꺼풀 균열을 덮을 수 있으며 심지어 시력을 손상시킬 수 있습니다.위험 요소에는 연령,남성 성별,피부색 및 체질량 지수가 더 높습니다.
비.
중증 피부칼라시스는 각막의 생체 역학적 특성을 변화시켜 장애 환자에게는 양성 각막 저항 인자가 있지만 정상인 및 경증에서 중등도의 피부칼라시스를 가진 환자에게는 음성이다.조직 학적으로 표피는 가늘고 매끄럽게 보이며 레트 융기가 감소하거나 부재합니다. 진피에서 탄성 및 콜라겐 조직의 일부 손실은 모세 혈관 성의 증가,콜라겐의 호 염기성 변성(화학 탄성증)및 경미한 림프 구성 염증 반응과 함께 발생합니다. 또한 림프관 수의 증가,콜라겐 섬유의 불일치,간질 부종 및 대 식세포의 수가 증가합니다.
피부 탈색증은 일반적으로 20 세 미만의 사람들에게서 부종의 재발하고 예측할 수없는 공격 후 눈꺼풀의 영구적 인 변화를 특징으로하는 드문 상태 인 안검 탈색증과 혼동되어서는 안됩니다.
나.
3 단계가 확인되었다.: (1)혈관 부종과 유사한 피부의 경미한 발적을 동반 한 눈꺼풀의 통증이없고 일시적인 부종을 동반 한 1 차 부종,(2)무력증 안검 하수 단계는 적갈색 변색,정맥 굴지,속눈썹을 무시할 수있는 느슨한 피부의 피부 변화,(3)안와 중격의 이완으로 인해 안와 지방 및 눈물샘이 탈출되어 영향을받는 눈꺼풀의 2 차 처짐.
다.
다른 사람들은 2 단계 분류를 사용했습니다.: (1)눈꺼풀 부종이있는 초기 단계 및(2)뚜껑 피부의 이완 및 느슨한 주름을 동반 한 지속적인 팽창 또는 뚜껑 조직의 변색,얇아 짐 및 위축으로 인해 피부와 안검 하수증에 특징적인 티슈 페이퍼가 나타날 수있는 후기 단계. 피부는 구불 구불 한 혈관을 가질 수 있습니다.안검혈증으로부터 배양된 섬유아세포에서의 엘라스틴 미르나 발현은 감소되지 않으며,이는 환경적 요인 또는 탄성 섬유의 다른 매트릭스 성분이 장애에서 발견되는 탄성 섬유의 손실에 관여 할 수 있음을 시사한다.
이자형.
안검 하수증,안검 힘줄의 변화에 이차적 인 후천성 안검 증,안와 지방 탈출증 또는 눈물샘 탈출증이 동반 될 수 있습니다.어떤 사람들은 그것을 커티스 락사의 변종으로 간주했다(아래 참조).23 세의 흑인 여성으로부터 표본의 조직 병리학 적 검사는 탄성 섬유의 완전한 부재를 공개했다. 또한 림프구 및 다핵 조직 구의 경미한 염증성 침윤,피부 부종 및 림프 부종을 시사하는 드문 확장 혈관이있었습니다. 호중구 침윤물 또한 보고되었다.
다른 표본은 진피에서 위축,단편화 및 현저하게 감소 된 양의 탄성 섬유를 입증했습니다.
전자 현미경 검사에서 양측 안검증 환자의 관련 피부에 탄성 섬유가 없음을 확인했습니다.
만성 염증이 자주 발견됩니다.
콜라겐이 느슨하고 위축성 인 것처럼 보입니다.
탄성 섬유는 외부 궤도 근육의 힘줄이 감소하여 늘어납니다.안검하증에서 이가 침착물의 면역 형광 국소화는 이 질환에 대한 면역학적 근거를 제시한다.
Matrix metalloproteinases,특히 MMP-3,MMP-9 부품을 재생할 수 있습 pathobiology blepharochalasis.애셔 증후군(라퍼-애셔 증후군)은 안검,이중 입술 및 무독성 갑상선종이 특징입니다. 갑상선종은 10%-50%의 경우에서 발견됩니다.
다른 발견으로는 홍채 대장종,홍채 이색 증,좁은 수평 안골 균열 및 감소 된 간 간 거리가 포함될 수 있습니다.
눈꺼풀 겉 말림 또는 삼차 증이있는 엔트로피온이있을 수 있습니다.
이중 입술 외관은 입술 점막의 과증식에 이차적이다.
에이.
이중 립은 또한 단리 된 비 증후군 적 단리 발생으로 발견 될 수있다. 이분 목젖 또는 구개열과 관련 될 수 있습니다.또한 눈꺼풀 부종이”알려지지 않은 원인”으로 나타날 수 있습니다.”
발생률은 1:1250 입니다.
다운 증후군,유육종증,다발성 경화증,에이즈,자가 면역 갑상선염,안구 마비 및 당뇨병과 같은 만성 질환과 관련하여 격리되거나 나타날 수 있습니다.
비 괴사 성 육아 종성 염증은이 장애와 관련이 있습니다.
그것은 지방 1 유전자의 돌연변이에 의해 발생할 수 있습니다.이 증후군에 대한 일반적인 증상은 다음과 같습니다. 블라우 증후군은 상 염색체 우성이며 피부의 육아 종성 염증,육아 종성 홍채 모양체 염 및 육아 종성 관절염을 포함합니다. 그것은 카드 15/노드 2 유전자 복합체의 돌연변이와 관련이 있으며 크론 병과 관련 될 수 있습니다.
엘.
무니에 쿤은 또한 엠케이 증후군과 유사하며 선천성 기관-기관지 비대와 관련이 있습니다.