확산 성 폐포 출혈,폐 모세 혈관염

문제에 대한 설명

확산 성 폐포 출혈은 여러 면역 매개 장애에서 발생하지만 비 면역 상태에서도 발생할 수 있습니다. 심한 통증은 급성 호흡 부전 및 사망으로 이어질 수 있습니다. 효과적인 치료가 가능한 빨리 시작되도록 신속한 인식이 중요합니다.

전형적인 삼중 체는 객혈,흉부 엑스레이의 양측 폐포 침윤 및 빈혈입니다.

객혈의 양은 다양하며 생명을 위협하는 경우에도 결석 할 수 있습니다. 대규모 객혈은 드뭅니다. 최소한의(또는 전혀)객혈을 가진 심한 다흐는 출혈의 확산 모세 혈관 기원에 의해 설명됩니다. 엑스레이는 양측 폐포 침윤을 가장 자주 나타내지 만 비대칭은 드문 일이 아닙니다. 일방적 다아 드물다. 방사선 패턴은 다른 폐포 충전 프로세스와 쉽게 구별 할 수 없습니다.

빈혈은 폐로의 혈액 손실로 인한 것입니다. 24 시간 내에 수 그램/디알루빈 수치가 감소하는 것은 심각한 디알루빈 수치가 있는 경우 흔히 볼 수 있습니다. 반복되는 다아는 철분 결핍 빈혈로 이어질 수 있습니다.

면역 매개 성 폐 모세 혈관염은 대부분의 경우 호중구 침윤 및 폐포 벽의 섬유소 괴사로 인해 적혈구가 공기 공간으로 광범위하게 유출 될 수 있습니다. 세뇨관 또는 세동맥보다 큰 혈관의 침범은 거의 관찰되지 않습니다. 근본적인 병리학은 피부 백혈구 혈관염과 유사합니다.

대부분의 경우 면역 매개체는 기저 질환의 폐외 증상을 동반합니다. 지금까지 가장 흔한 폐외 특징은 급성 사구체 신염(겔빈 혈증)이며,겔빈 혈증이있는 겔빈 혈증의 존재는 때때로 폐-신장 증후군이라고도합니다.폐-신장 증후군의 세 가지 주요 범주는 1)항영양증 세포질 항체(안카)-관련 혈관염,2)항-사구체 기저막 항체(굿 파스 처 증후군)및 전신성 홍 반성 루푸스(루푸스)입니다.

단리 된 다(게놈 또는 기타 폐외 특징이없는)은 안카 및 아그 비마 매개 장애 모두에서 발생할 수 있지만 흔하지 않으며 일반적으로 곧 다 시스템 질환의 진화가 뒤 따른다. 폐 모세 혈관염은 또한 혈청에 측정 가능한 병리학 적 항체가 없을 때 발생할 수 있습니다. 고립 된 혈청 음성 폐 모세 혈관염은 폐 제한된 작은 혈관 혈관염으로 간주되지만 그 병인은 알려져 있지 않습니다. 분리 된 모세 혈관염은 또한 입증 가능한 모세 혈관염없이 설명되었으며,이 경우”특발성 폐 혈색소 증”이라는 용어가 종종 적용됩니다.

지만 DAH 은 일반적으로 표현의 근본적인 면역계 장애,그것은 중요한 있다는 것을 인식하는 비 면역 원인의 DAH. 일부 비 면역 원인으로는 폐 모세 혈관 압력의 현저한 증가(예:승모판 협착증,급성 승모판 부전),약물 또는 독소(예:코카인),폐렴(예:판톤-발렌타인 류코시 딘 생성
포도상 구균,침습성 아스 페르 길 루스,렙토스피라증),심한 응고 병증 및 골수 또는 줄기 세포 이식.

후자의 장애는 종종 집중적 인 면역 억제로 치료되기 때문에 면역 매개 장애로 오인되지 않는 것이 중요합니다.

응급 관리

중증은 급속하게 극심한 저산소 성 호흡 부전으로 이어질 수 있으며 치명적일 수 있습니다. 초기 평가의 가장 중요한 측면은 확립되거나 임박한 호흡 부전으로 인해 삽관 및 기계적 환기 지원의 필요성을 결정하는 것입니다. 동시에,지속적인 폐 출혈을 체포하기위한 경험적 치료는 확실한 진단이 확립되기 전에 시작되어야합니다.

호흡 부전 관리

가장 즉각적인 생명을 위협하는 합병증은 급성 저산소 성 호흡 부전입니다. 거의 모든 환자는 보충 산소가 필요하며 많은 환자는 삽관 법과 기계 환기가 필요합니다. 호흡곤란증후군 중증 호흡곤란증후군에서 발생하는 경우,수용가능한 산소화를 달성하기 위해서는 높은 수준의 호흡곤란증후군 및 긍정적인 말기 호기압(관음증)이 종종 필요합니다. 낮은 조석 볼륨 환기(~6 밀리리터/킬로그램/이상적인 체중)권장,아래 고원 압력을 유지 30 센티미터 물 가능한 경우.

일부 경우,특히 폐 순응도가 현저하게 감소하고 높은 수준의 엿봄이 필요할 때 조석량의 추가 감소가 필요할 수 있습니다. 급성 간질환이있는 환자는 호흡 성 산증에 대한 대사 보상이 불충분 할 수 있습니다. 이러한 경우,혼합 호흡기 및 대사성 산증의 교정은 일반적으로 조석량을 증가시켜 폐 과량 투여를 생성하는 수준보다 투석에 의해 더 안전하게 수행됩니다.

높은 수준의 관음증(예:15 센티미터의 물)이 출혈의 심각성을 직접 감소 시킬지 여부는 불확실하지만,렙토스피라증에서의 일화적인 증거는 이것이 어떤 경우에는 사실 일 수 있음을 시사한다.

불응 성 저산소 혈증 환자의 경우 흡입 된 산화 질소 또는 에어로졸 화 된 프로 스타 사이클린,경향이있는 위치 결정 또는 고주파 진동 환기의 사용을 포함합니다. 이러한 조치가 실패한 경우 체외 생명 유지의 사용을 고려해야합니다. 근본적인 근본적인 문제가 폐로의 대량 출혈이라는 것을 감안할 때,심실 세동맥의 잠재적 제한 요인은 일반적으로 체외 시스템의 혈전증을 예방하기 위해 제공되는 항응고제입니다.

그럼에도 불구하고,중증 질환에 대한 치료 적 항응고제를 성공적으로 적용한보고가있었습니다. 또한,새로운 로터리 펌프 및 멤브레인은 혈전 발생이 훨씬 적으며 때로는 항 응고 없이도 성공적으로 사용할 수 있습니다. 면역 매개 성 다뇨증이 종종 호흡 부전의 완전히 가역적 인 원인이며,때로는 며칠 내에 개선이 발생한다는 것을 감안할 때,불응 성 저산소 혈증을 가진 전격 다뇨증에 대한 심전도 검사는 완전히 정당화 될 수 있습니다.

많은 양의 객혈이 동반되는 몇 안되는 경우,후자는 기관지 내 응고를 초래하여기도를 방해 할 수 있습니다. 이것은 폐 청진이 점감한 흡입 소리를 계시하거나 가슴 엑스레이가 무기폐를 보여주는 경우에 고려되어야 합니다. 기도 폐쇄를 동반한 기관지 내 혈전에 대해 의심이 있는 경우,초기 광섬유 기관지경 검사를 시행해야 합니다.

드문 경우에 혈전이 기관 내 튜브에 머물 수 있음을 인식하는 것이 중요합니다,기도 압력의 급격한 증가와 빠른 임상 악화를 선도. 응고를 즉시 제거 할 수없는 경우 재 통합으로 막힌 튜브를 제거하면 생명을 구할 수 있습니다.

설명 할 수없는 중증의 대부분의 경우는 궁극적으로 면역 병인이있는 것으로 나타 났기 때문에 기본 진단을 명확히하기위한 노력이 진행되는 동안 고용량 코르티코 스테로이드(펄스 메틸 프레드니솔론,정맥 내 1 그램)를 사용한 경험적 치료가 권장됩니다. 후속 검사에서 비 면역 원인을 정의하더라도 코르티코 스테로이드의 단기 사용이 해로울 것 같지는 않습니다.

불행히도,결정적인 진단이 내려 질 때까지 코르티코 스테로이드 치료가 때때로 환자에게 보류되어 호흡 부전 또는 심지어 사망 지점으로 진행될 가능성을 높입니다.

혈장혈장흡수술은 모든 아그네시아종합병 환자 및 아그네시아종합병증이 심한 안카 관련 혈관염 환자에게 권장됩니다. 이상적으로,혈청 안 카 및 아그 브마 마의 측정에 의한 기본 진단의 확인은 혈장 분리법의 사용에 선행 할 것이다. 그러나,이 분석실험의 결과를 급속하게 얻는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다. 이 경우,혈청학은 생명을 위협하는 질병의 설정에서 완료되기 전에 혈장 제거를 시작하는 것이 합리적이다.

혈청학적 연구들이 결국 안카나 아그비마도 보여주지 않는다면,매일 혈장 교환을 지속할 근거가 적다.

중증의 초기 관리:요점

잠재적으로 생명을 위협하는 환자의 초기 관리에는 다음이 포함되어야합니다:

수그린 위치,고주파 진동하는 환기)는 또한 가혹한 대항을 위해 적당합니다. 또한,상기 접근법에 반응하지 않는 환자들에게는 심전도질환이 고려되어야 한다.4)메틸프레드니손의 비면역적 원인이 즉시 명백하지 않는 한,펄스 메틸프레드니손의 투여. 혈장검출술이 입증된 아그나피질환과 중증 아그나피질환에 대해 표시되지만,생명을 위협하는 아그나피질환의 혈청학적 확인이 보류 중인 환자에게도 고려되어야 합니다.

진단

진단 접근에는 세 가지 기본 단계가 있습니다: 1)호흡 곤란,저산소 혈증 및 방사선 침윤의 임상 및 방사선 사진의 원인이 실제로 확산 된 미세 혈관 폐 출혈에 기인한다는 것을 확인하고,2)비 면역 원인을 제외하고,3)면역 매개 환자에서 면역 장애를 확립한다.

의 존재를 구축 DAH 제외한 비 면역 병인

첫 번째 단계에 접근하는 환자와 의심 DAH 는지를 확인하기 위한 광범위한 미세 혈관 출혈이에 대한 책임을 제시하는 임상 및 방사선 기능입니다.

가능한 방사선을 평가하는 데 사용되는 가장 중요한 실험실 및 엑스레이 연구는 헤모글로빈,크레아티닌,소변 검사 및 흉부 방사선 사진입니다. 헤모글로빈은 거의 항상 감소하고 심한 빈혈이 나타날 수 있습니다. 대부분의 면역성 당뇨병 환자는 수반되는 당뇨병이 있기 때문에 미세한 혈뇨를 보여주는 크레아티닌 상승 및/또는 비정상적인 소변 검사가 일반적입니다. 적혈구 캐스트는 분명하지 않을 수 있지만,존재하는 경우 그들은 게놈의 명확한 진단을 설정합니다.

흉부 엑스레이는 일반적으로 거의 항상 양측이지만 다소 비대칭 일 수있는 공기 공간 질환을 보여줍니다. 심한 경우 엑스레이는 심한 폐부종 또는 호흡 곤란과 구별 할 수 없습니다(그림 1). 공기 기관지 조영술은 흉부 엑스레이에서 볼 수 있으며 종종 중추 신경계에서 더 잘 평가됩니다. 덜 심한 경우에는 더 누덕 누덕 기운 분포를 볼 수 있습니다. 후자의 경우,중부 표준시는 일상적인 엑스레이에서 잘 보이지 않는 양측 지상 유리 불투명도를 나타낼 수 있다는 점에서 특히 유용 할 수 있습니다(그림 2).

그림 1.

그림 2.

어떤 경우에는 프리젠 테이션은 임상 근거에 진단 할 정도로 특징이다. 예를 들어 객혈의 고전적인 트라이어드,흉부 엑스레이에 대한 양측 영공 불투명도,유의 한 빈혈 및 게닌 또는 피부 백혈구 혈관염에 대한 명확한 증거를 제시하는 환자가 있습니다.

기관지폐포 세척을 통한 기관지경 검사가 가장 유용한 확증검사이다. 심한 경우 폐의 수많은 부분에서 신선한 혈액이 솟아 오르는 것을 볼 수 있습니다. 보다 적게 격렬한 케이스에서는,진단은 연속되는 분취에 진보적으로 더 살벌한 될 수 있는 세척 액체의 반환에 의해 확인됩니다. 아 급성 및 만성 다와 함께,발 반환은 심하게 피 묻은 것처럼 보이지 않을 수 있지만,세포학 제제는 풍부한 헤 모시 데린이 함유 된 대 식세포를 드러 낼 것입니다.

폐내 출혈에 대한 감염성 원인을 배제하기 위해 발액을 일상적인 배양을 위해 보내야합니다.

일산화탄소에 대한 또 다른 진단 테스트는 현저하게 상승 된 확산 용량이다. 폐포에 풍부한 신선한 혈액은 흡입 된 일산화탄소를 묶어 예상보다 높은 값을 차지합니다. 그러나,이 진단 접근은 가혹한에 온건주의자를 가진 환자를 위해 비실용적이고 드물게 실제로 사용되지 않습니다.

일단 확인되면,결정적인 치료에 대한 접근 방식이 다양하기 때문에 근본적인 장애를 결정하는 것이 중요합니다. 면역 매개 장애(즉,피부 혈관염,피부 혈관염의 명확한 증거)를 정의하는 명확한 폐외 특징이없는 경우 비 면역 원인을 배제하는 것이 중요합니다. 다아 발생 임상 설정은 진단 할 수있다,예를 들면,심오한 신경 학적 모욕 후 골수 이식 또는 발병(발작,두부 외상,지주막 하 출혈)그 폐에”폭발 손상”에 이르게.

임상 설정이 명확한 원인을 제공하지 않는 경우,비 면역 원인을 평가하기위한 추가 선별 검사에는 심 초음파(중증 승모판 막 질환),응고 프로파일 및 소변 약물 스크린(코카인). 드문 경우이지만,심한 다스키는 특정 감염,특히 판톤-발렌타인 류코시딘 생성 균주 인 아우 레 우스,침습성 아스 페르 길 루스 증 또는 렙토스포라 증(풍토 성 지역)으로 인한 괴사 성 폐렴으로 인해 발생할 수 있습니다.

황색으로 인한 출혈성 폐렴은 심한 패 혈성 쇼크와 다발성 장기 부전을 특징으로하는 격렬한(그리고 종종 빠르게 치명적인)장애입니다. 침습성 아스 페르 길 루스 증은 거의 항상 상당한 면역 억제(심오한 호중구 감소증,고형 장기 또는 골수 이식,장기간 코르티코 스테로이드 요법)의 환경에서 발생합니다. 혈액,가래 및 발의 임상 설정 및 배양은 다의 전염성 원인을 식별하는 데 필수적입니다.대부분의 중증의 경우 면역 근거가 있으며,기저 면역 장애의 확인은 임상 검사,기저 게놈을 검출하기위한 일상적인 실험실 연구,특히 안카,아그마 및 아나에 대한 혈청 학적 평가의 조합을 기반으로합니다.

대부분의 면역 질환 환자는 병용 할 것입니다. 폐 모세 혈관염 및 특발성 폐 혈색소 증은 폐 제한 혈청 음성 성 폐 모세 혈관염 및 특발성 폐 혈색소 증을 제외합니다. 고립 된 다우 혈증은 안카 관련 혈관염 및 항 자간전증 질환에서 발생할 수 있지만 흔하지 않습니다.

무혈종성 혈관종 질환은 폐와 신장으로 제한되는 반면,안카 관련 혈관염과 루푸스는 다기관 침범이 있을 수 있습니다. 따라서 만져서 알 수있는 자반병,활막염,단핵염 다중성 또는 혈청 염의 임상 발견은 근본적인 면역 장애로 안카 관련 혈관염 또는 루푸스를 강력하게 선호합니다.

혈청학은 다에 책임이있는 특정 면역 장애를 확립하는 데 중요합니다. 처음에 얻어야 할 세 가지 혈청 학적 연구는 안카,아그 브마,및 아나. 이러한 연구의 결과 함께 임상 검사 및 실험실 평가,대부분의 경우에서 면역 다의 간단 하 고 신뢰할 수 있는 진단을 허용할 것 이다.

면역질환의 가장 흔한 원인은 안카 관련 혈관염입니다. 또한,혈관 내 병변은 혈관 내 병변의 일부이며,혈관 내 병변은 혈관 내 병변의 일부일 수 있습니다. 혈관염 관련 다아 환자는 다아카(세포질)또는 다아카(핵 주위)면역 형광 패턴을 가질 수 있지만 둘 다 가질 수는 없습니다. 항 단백질 제-3 항체(엘리사에 의해)에 의해 거의 항상 기인한다.

따라서,다의 명확한 임상 사진의 설정에서 양성 다-안카 반드시 엘리사와 추가 평가를 필요로하지 않습니다.베게너(베게너)와 강한 연관성이 있습니다. 항체-안카 패턴은 기저 항체 환자에서 항 멜로 페 록시 다제 항체(항-안카)에 기인하지만,항-안카는 또한 혈관염과 관련이없는 다른 항체 때문일 수 있습니다. 이와 같이,피-앙카는 일상적으로 안티-엠 포포에 대한 엘리사를 얻음으로써 더 조사되어야한다.혈관염에 대한 항 단백 분해 효소 3 과 항 단백 분해 효소 모두의 특이성은 매우 높다(>90%). 혈관염에 대한 강하게 암시하는 임상 사진의 맥락에서 평가 될 때(예를 들어,다,건,건,피부 백혈구 혈관염),중 하나에 대한 강하게 양성 값 안카 또는 항-엠 포포 기본 안카 관련 혈관염을 정의하기위한 매우 높은 양성 예측 값을 가지며 실제적인 목적을 위해 진단을 확고하게 확립하기 위해 의존 할 수 있습니다.

그러나 혈관염(예:단순 객혈,비특이적 폐 침윤)에 대한 사전 검사 가능성이 낮은 임상 환경에서 긍정적 인 결과는 위양성을 나타낼 수 있습니다. 혈관염이 의심되는 환자의 평가에서 혈청 안카만큼 유용 할 수 있으며,임상 적 제시와 관련하여 양성 검사가 항상 해석되어야한다는 것을 지나치게 강조 할 수는 없습니다.상기 언급된 바와 같이,안카-관련 다아제는 또한 베게너(베게너)로 분류될 수 있다. 이 두 가지 조건의 차별화는 임상 및 방사선 사진 기능을 기반으로합니다. 상부기도 병리학(부비동 질환,비강 병변,중이염),캐비티 폐 병변 또는 기관지 질환이있는 안카 관련 다아 환자는 거의 확실하게 평점이있다.이 경우,혈관성 혈관염(예:혈관성 혈관염)에서만 발생하는 임상 적 및 방사선 학적 특징을 가지고 있습니다. 명확하게 정의 된 상부기도 또는 공동 폐 병변이없는 만성 폐쇄성 폐 질환 환자는 다음과 같이 분류되어야하는지 여부는 불확실합니다. 그러나 실용적인 관점에서 볼 때 치료에 대한 초기 접근 방식이 유사하기 때문에 거의 차이가 없습니다(아래 참조).

혈청 안카 분석법의 광범위한 가용성으로 혈관염 관련 환자는 조직 생검을 거의받지 않습니다. 안카 관련 다아의 폐 병리학은 파우 시 면역(면역 침착 물이 거의 없거나 전혀없는)폐 모세 혈관염이며,신장 병변은 파우 시 면역 괴사 성 게놈이며 때로는 초승달 형성이 있습니다. 폐 및 신장 조직 병리학은 면역 형광법에 기초하여 분화되어(아래 참조),폐 및 신장 조직 병리학은 폐 및 신장 조직 병리학에서 볼 수있는 것과 쉽게 구별 할 수 없습니다.

안카 관련 혈관염보다 면역 매개 질환의 덜 흔한 원인입니다. 대부분의 경우,초기 프리젠테이션에서 격리된 프리젠테이션이 가끔 보이지만요. 진단은 엘리사의 혈청 아그 브마 검출에 의해 가장 편리하게 이루어집니다. 엘리사의 민감도와 특이성은 모두 우수합니다(>90%). 따라서 명확한 임상 적 증거를 가진 환자의 양성 혈청 무균 증은 진단 적입니다.

진단의 또 다른 방법은 신장 생검이며,사구체 내에 병리학 적 선형 침착이 있습니다. 폐 생검은 거의 나타나지 않지만,수행되면 폐 모세 혈관염과 신장에서 볼 수있는 동일한 선형 면역 형광 패턴을 나타낼 수 있습니다.

면역질환의 또 다른 원인은 루푸스입니다. 일반적으로 루푸스가 확립 된 환자에서 발생하며,그것이 나타나는 특징 인 몇 가지 경우에는 일반적으로 수반되는 건실 신경 병증 및 때로는 추가적인 폐외/신장 외 증상(예:활막염,장막염,피부 병변 등)과 함께 발생합니다. 혈청학은 긍정적 인 아나를 드러 낼 것입니다. 또한 루푸스 관련 혈관염 및 건실질환 환자는 일반적으로 혈청 보체 수치가 낮으며,이는 안카 관련 혈관염 또는 아그마종 질환에서 예상되지 않는 검사실 발견입니다.

경우 신장 생검을 수행하는 환자에서 SLE,histopathology 와 비슷할 것으로 보인 그것 ANCA 및 AGBMA 지만,distingushed 의 존재에 의해 세분화(“울퉁불퉁-울퉁불퉁”)면역으로 결과의 면역성이 복잡한 예금에서 사구체. 루푸스 관련 폐 생검은 드물지만 신장에서 발견되는 것과 유사한 면역 형광 패턴을 가진 모세 혈관염을 나타낼 것으로 예상됩니다.

드물지만,일차 항 인지질 항체 증후군에서도 발생할 수 있습니다. 임상 및 혈청 학적 연구(안카,아그마,아나)가 다에 대한 책임이있는 질병에 대한 명확한 진단을 제공하지 않는 경우 혈청 항 인지질 항체를 측정해야합니다.

어떤 경우에는 폐외 질환의 임상 적 증거와 완전히 음성 인 혈청 학적 검사없이 발생합니다. 분리 된 혈청 음성 성 다흐 환자가 폐 생검을 받으면 일부는 소아마비 폐 모세 혈관염이있는 것으로 판명 될 것입니다. 다른 사람들은 온화한 출혈 만있을 수 있으며,이 경우”특발성 폐 혈색소 증”이라는 용어가 일반적으로 적용됩니다.앞서 언급 한 바와 같이,임상의는 종종 객혈,양측 공기 공간 혼탁,빈혈 및 게놈병 또는 피부 백혈구 혈관염(만져서 알 수있는 자반병)에 대한 명확한 증거와 같은 전형적인 임상 적 근거에 대한 자신감있는 진단을 내릴 수 있습니다. 진단이 덜 확실 할 때,발 기관지 내시경 검사가 가장 유용한 진단 방법입니다.

감별 진단

면역 대사와 혼동 될 수있는 일부 질병에는 현저하게 상승 된 폐정맥압으로 인한 출혈성 폐부종(승모판 협착증 또는 급성 승모판 부전),괴사 성 폐렴(아우 레 우스,아스 페르 길 루스 증,렙톱스피라증),이차 흡인(악성 종양,결핵,기관지 확장증)및 코카인 유발 성 폐 출혈이있는 국소 대량 출혈.

또한 골수 또는 줄기 세포 이식의 합병증으로 발생하며,이 경우 임상 설정은 진단에 중요합니다. 비 면역 원인을 배제하기위한 유용한 검사에는 신중한 병력 및 임상 검사,심 초음파 검사,기도 육안 검사 및 발 배양 검사,응고 연구 및 소변 약물 스크린이 포함됩니다.

확증 테스트

면역 매개 대사의 확인은 임상 평가와 혈청학의 조합에 의해 가장 쉽게 달성됩니다.; 신장 생검은 또한 게놈신경질환 환자에게 도움이 될 수 있습니다. 개방 폐 생검은 일반적으로 음성 혈청학 및 대체 비 면역 메커니즘에 대한 설득력있는 증거가없는 격리 된 환자를 위해 예약되어 있습니다.

특정 치료

코르티 오코 스테로이드는 근본적인 장애에 관계없이 면역 다 치료의 필수 구성 요소입니다. 불행히도,코르티코 스테로이드의 최적 복용량을 명확히하는 좋은 데이터는 없습니다. 펄스 메틸 프레드니솔론(3 일 동안 1 그램/일)은 일반적으로 알려진 또는 의심되는 면역 다를를 가진 모든 환자에게 권장되며,그 후 1 주 동안 2 마그네슘/킬로그램/일의 투여 량과 1-2 주 동안 프레드니손 60 마그네슘/일의 투여 량은 합리적인 접근법 인 것으로 보인다.

후속 테이퍼링은 재발 위험과 코르티코 스테로이드 관련 합병증의 위험 사이의 균형에 의해 결정됩니다. 고용량 프레드니손의 장기간 사용이 해결 된 후 오래 필요하다는 명확한 증거는 없으며,후자의 접근법은 특히 다른 면역 억제가 주어진 경우 기회 감염의 위험을 증가시킵니다.

임상 및 방사선 촬영 증거가 가라 앉은 후 4 주까지 하루 20 밀리그램의 프레드니손 용량을 표적으로하는 것이 적절할 것으로 보인다. 폐렴에 대한 예방은 추가 면역 억제가 주어 지거나 프레드니손 복용량이 1 개월 이상 20 밀리그램/일 동안 유지 될 때 주어져야합니다.

일일 혈장 교환은 아그네시아 혈관과 관련된 아그네시아 혈관에 대한 중요한 개입이며,또한 심각한 아그네시아 혈관과 관련된 아그네시아 혈관에 사용되어야한다. 안카 관련 혈관염 및 아그 브마 병 모두에 대해 혈장 교환을 사용하는 근거는 병원성 항체를 빠르게 제거하는 것입니다. 면역계의 다른 원인에 대한 혈장 교환의 역할은 덜 확실합니다.

항체 제거 후 병원성 항체의 재 합성을 방지하기 위해 매일 시클로 포스 파 미드(2 마그네슘/킬로그램/일)의 사용을 포함한다. 따라서 아그 브마 병은 코르티코 스테로이드,시클로 포스 파 미드 및 혈장 교환의 조합으로 치료됩니다.

시클로 포스 파 미드는 또한 안카 관련 혈관염에 대한 표준 요법이었다. 최근의 데이터는 리툭시 맙이 시클로 포스 파 미드로 대체 될 경우 결과가 유사 할 수 있으며 부작용이 더 적을 수 있음을 보여주었습니다. 리툭시 맵은 때문에 시클로 포스 파 미드와 불임의 가능성의 자녀 베어링 년에 환자에게 특히 매력적 일 수있다.

리툭시 맵이 안카 관련 혈관염의 완화를 유도하는 데 사용되는 경우,4 주 동안 주당 체 표면적 평방 미터 당 375 밀리그램의 용량으로 매주 투여됩니다. 그런 다음 2~3 개월마다 환자를 추적하여 세포 및 안카의 회복을 평가합니다. 완화 기간은 쉽게 예측할 수 없지만 일단 발생하면 주간 리툭시 맵의 2 주기를 반복하여 완화를 다시 도입합니다.

루푸스 관련 환자는 코르티코스테로이드를 투여받아야 하며,보통 경우와 같이 활성 게닐신경질환이 있는 경우에는 시클로 포스 파미드도 투여해야 한다. 생명을 위협하는 내화 루푸스에 대한 혈장 교환 및 리툭시 맵의 사용을 설명하는 보고서가 발표되었습니다.

단리 된 혈청 음성 성 다아제 환자는 처음에 코르티코 스테로이드를 투여해야하지만(위에서 언급 한 투약 권장 사항에 따라),다아가 잘 반응하지 않거나 코르티코 스테로이드에 재발하는 경우 시클로 포스 파 미드를 첨가해야합니다.

질병 모니터링,후속 조치 및 처분

기본 면역 장애의 활동을 평가 하 고 면역 억제 치료에서 부작용의 증거를 모니터링 하기 위해 면밀 하 게 따라야 합니다.

6~12 개월의 관찰 후 완전 관해에 들어가고 지속적으로 음성 혈청학을 가진 환자는 재발이 드물기 때문에 예후가 우수합니다.

굿 파처 증후군에서 신장 기능의 장기 보존에 대한 예후는 제시시 신장 손상 정도에 크게 좌우됩니다. 환자가 비 만성 급성 신장 손상을 가지고 투석을 필요로하지 않는 경우,장기 결과는 우수하다. 반대로,투석을 필요로하는 진행성 과뇨 신부전은 거의 역전되지 않습니다.

안카 관련 혈관염의 과정은 몇 가지 주요 측면에서 굿파스처 증후군과 다릅니다. 첫째,투석이 필요한 환자는 초기에 면역 억제 요법으로 신장 기능을 회복 할 수 있습니다. 둘째,후기 재발은 완전한 완화를 유도 한 후 일반적이며 재 치료가 필요할 수 있습니다. 마찬가지로 루푸스는 일반적으로 재발 경향이 있는 만성 질환입니다. 혈청 음성 분리 된 다아스의 과정은 잘 정의되어 있지 않지만 일화적인 경험은 재발이 흔하며 어떤 경우에는 재발 사이에 수개월에서 수년이 걸릴 수 있음을 시사합니다.

간단히 말해서,굿파스처 증후군 만이 질병 활동의 지속 기간이 제한적이며,다른 면역성 질환의 원인을 가진 환자는 재발이 지연 될 위험이 있습니다.

병태 생리학

대부분의 면역 원인의 병인은 불완전하게 이해된다. 그것은 잘 받아 들여진다,하나,그 아그 브마 디아 및 게놈에서 원인이되는 역할을. 관심을 가질만한 것은,순환하는 아그네비아를 가진 환자의 약 1/3 이 게놈만 가질 것입니다. 그것은 몇 가지 추가 요인이 폐 모세 혈관의 투과성을 증가 할 때 다 발생한다고 가정한다,항체는 폐포 기저막에 입금 할 수 있도록. 담배 흡연 및 바이러스 감염 가능한 트리거로 제안 되었습니다.

안카의 병리학 적 역할은 다소 덜 확실했지만,대부분의 조사자들은 이제 안카가 미세 혈관 손상을 일으키는 데 실제로 중요하다고 생각합니다. 안 카의 병원 성 역할 심각한 안 카 관련 다 환자에서 플라즈마 교환에 대 한 주요 근거를 제공 합니다. 또한,혈청 안카의 리툭시 맵 유도 제거로 완전한 임상 적 완화를 유도하는 능력은 장기 손상을 일으키는 항체의 중요성에 대한 추가 지원을 제공합니다.

간호 및 연합 보건 전문가를위한 특별 고려 사항.

해당 없음

증거는 무엇입니까?

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