4 형 콜라겐

4 형 콜라겐의 알파-3 소단위는 굿파슈어 증후군에 연루된 항원으로 여겨지며,알파-3 소단위의 항원 부위에 있는 사구체의 기저막과 폐포를 공격하는 면역체계는 환경 노출로 인해 결과적이지 않게 된다.

굿 파스 처 증후군은 신염 증후군 및 객혈로 나타납니다. 생검 된 신장 조직의 현미경 적 평가는 면역 형광법에 의한 면역 글로불린의 선형 침착 물을 나타냅니다. 이것은 젊은 성인 남성에서 고전적으로 입니다.

콜라겐 4 를 코딩하는 유전자에 대한 돌연변이는 알포트 증후군으로 이어진다. 이것은 사구체 지하실 막의 엷게 하고 나누는 일으키는 원인이 될 것입니다. 그것은 고립 된 혈뇨,감각 신경성 청력 상실 및 안구 장애로 나타나며 희귀 한 상 염색체 형태가 있지만 일반적으로 엑스 연결 방식으로 유 전적으로 전달됩니다.

간 섬유증 및 간경변은 간에서 콜라겐 정맥의 침착과 관련이 있습니다. 혈청 콜라겐 4 농도는 알코올성 간 질환 및 간염 환자에서 콜라겐 4 의 간 조직 수준과 관련이 있습니다.

콜라겐 4 의 증가 된 사구체 및 경막 침착은 당뇨병 성 신 병증에서 발생하며 증가 된 비뇨기 수치는 신장 손상의 정도와 관련이 있습니다.