Limbisk encephalitis: en klinikervejledning / praktisk neurologi

limbisk encephalitis præsenterer typisk med subakut udvikling af hukommelsessvigt, forvirring og ændring af bevidsthed, ofte ledsaget af anfald og temporal lobsignalændring på Mr. Der er dog ingen klar enighed om definitionen; selv traditionelle forskelle mellem” encephalitis “og” encefalopati “og mellem” delirium “og” demens ” kan være sløret hos sådanne patienter.

udtrykket limbisk encephalitis blev oprindeligt opfundet for at beskrive patienter, der havde hukommelsestab, psykiatriske forstyrrelser og ofte anfald, og som havde postmortem-bevis både for okkult neoplasi og ret selektiv betændelse i de temporale lapper.1 For nylig er det imidlertid også blevet brugt til at beskrive patienter med en lignende fænotype, men hos hvem en infektiøs eller ikke-paraneoplastisk autoimmun årsag er blevet bevist eller mistænkt. Selv i “typisk” paraneoplastisk limbisk encephalitis er selektiv involvering af de limbiske strukturer (hippocampus, amygdala, hypothalamus, ø-og cingulatbark) ofte ikke bevist histologisk, men er blevet udledt af den kliniske præsentation og undersøgelser inklusive MR og EEG. Omvendt, selvom medial temporal lobe MR-og EEG-abnormiteter ofte ses, er disse muligvis ikke altid til stede hos patienter med typisk paraneoplastisk limbisk encephalitis.2

fra et praktisk perspektiv kan limbisk encephalitis ses som et syndrom med subakut begyndelse-normalt over dage eller uger, højst et par måneder – med en række underliggende årsager, de kliniske træk, herunder:

• kognitiv, og især hukommelse, svækkelse overvejende på grund af involvering af det limbiske system

• hyppig, men ikke uforanderlig anfaldsaktivitet som følge af en eller begge temporale lobes

• hyppig, men ikke uforanderlig MR-signalændring inden for limbiske strukturer, især hippocampus.