maligne adneksale tumorer i huden: en enkelt institution erfaring

tidligere undersøgelser har rapporteret medianalder fra 68 til 70 år . Middel – og medianalderen rapporteret for vores serie var tættere på dem , der blev rapporteret i en 48-patient serie af mikrocystisk adneksal carcinom/skleroserende svedkanalcarcinom, som udgjorde 12% af histologiske undertyper i vores serie (tabel 3). Avanceret alder større end 60 år var uafhængigt forudsigelig for dårlig samlet og gentagelsesfri overlevelse i vores undersøgelse. Dette stemte godt overens med resultaterne i andre serier, hvor dårlig OS blev observeret ved univariat analyse for patienter med en alder over 70 år. Martinus et al. Avraham et al. rapporteret OS og DSS fordel med det kvindelige køn, men køn var ikke forudsigeligt for OS, DSS eller RFS i vores serie. Kønsfordeling viste imidlertid mandlig overvægt (56%) i vores undersøgelse, hvilket var i overensstemmelse med Blakes serie, men i modsætning til andre undersøgelser .

over halvdelen (52%) af måtterne i vores serie var placeret i hoved-og nakkeområdet. Dette er i overensstemmelse med de fleste serier . De resterende anatomiske steder (øvre ekstremiteter, nedre ekstremiteter og bagagerum) havde en lige fordeling på 16% hver. Langt de fleste havde tidligt T-Stadium sygdom, hvor 44% var T1. Andelen af ukendt t-fase i vores serie var omkring halvdelen af dem i to store befolkningsbaserede serier, der rapporterede t i intervallet 46-56% . Avanceret t-fase var en negativ forudsigelse for gentagelsesfri overlevelse ved univariat analyse (P = 0,04), men denne tendens fortsatte ikke med multivariat analyse. I modsætning til pladecellecarcinom i huden og melanom var der ingen sammenhæng mellem T-Stadium og nodal metastase. Ingen patient i vores serie havde fjern metastase ved præsentation, skønt så mange som 40% blev dokumenteret som ukendt m-Stadium. To fjerne gentagelser blev dokumenteret for adenoid cystisk carcinom og hud appendage carcinoma, med primærvalg i hoved-og nakkeområdet. Fjernmetastaser blev registreret i litteraturen for nodulært hidradenocarcinom, eccrin porocarcinom, apokrin carcinom og mikrocystisk adneksal carcinom . Den histologiske grad af tumorer var ikke forudsigelig for OS, DSS, og RFS på univariate og multivariate analyse i vores serie. Der skal dog udvises forsigtighed, da 58% af patienterne ikke havde dokumenteret histologisk grad. Dette er en afspejling af, hvordan patologirapporteringssystem for denne gruppe af tumorer har udviklet sig gennem årene, med karakter rapporteret for de nyere tilfælde. Denne tendens blev ligeledes observeret i andre serier med udokumenterede histologiske kvaliteter i området fra 76 til 81% af patienterne . En undersøgelse rapporterede overlevelsesfordel for veldifferentierede tumorer ved univariat analyse, men denne variabel var ikke forudsigelig ved multivariat analyse . En anden undersøgelse viste også overlevelsesfordel med bedre histologiske kvaliteter, omend efter udelukkelse af patienter med fjern metastase . Vi identificerede ikke nogen histologisk undertype med overlevelsesfordel i vores Analyse. Den eksisterende litteratur viste imidlertid et blandet billede , hvor nogle rapporterede en fordel for mikrocystisk adneksal carcinom, mens andre undersøgelser favoriserede sebaceous adenocarcinom eller apokrin adenocarcinom .

kirurgisk nodal iscenesættelse blev udført for 12% af patienterne i vores serie. Histopatologisk nodalevaluering varierede fra 11 til 29% i litteraturen. Der var ingen standardiserede kriterier for udvælgelse af patienter, der krævede nodal prøveudtagning. Seksogtres procent (4 ud af 6) af patienter, der havde nodal basin evaluering i vores serie gennemgik proceduren på grund af klinisk positive lymfeknuder. En patient havde sentinel lymfeknudebiopsi udført på baggrund af kirurgens kliniske beslutning, mens den sjette patient fik proceduren udført på grund af ugunstige histologiske kriterier (dårlig differentiering og lymfovaskulær invasion). I en serie af samme størrelse på 48 patienter blev der foretaget nodalprøvetagning for ni patienter (18,8%), der udviklede lokal gentagelse . Fire ud af disse ni patienter viste nodal metastase. Denne gruppe forskere foreslog for nodal prøveudtagning hos patienter med tilbagevendende sygdom, som formodentlig var forvalgt af deres aggressive biologi. På den anden side, Ogata et al., i en serie på ni patienter med apokrin karcinom, der havde bred lokal udskæring og rutinemæssig Regional lymfeknudedissektion, viste nodal sygdom hos alle undtagen en patient . Denne gruppe opfordrede til rutinemæssig nodal iscenesættelse, i det mindste for apokrin karcinom. Erfaring fra brystkræft og melanom har vist, at nodal metastase kan være til stede i fravær af klinisk positive lymfeknuder. Da nodal basin er groft under evalueret, har vi endnu ikke nøjagtige oplysninger om forekomsten af nodal metastase og dens virkning på gentagelse og overlevelse. Det er værd at evaluere MATS population med nodal metastase med henblik på at bestemme forudsigere for nodal metastase og derefter prospektivt validere identificerede forudsigere. Prospektiv Validering kræver en større kohorte af patienter, hvilket altid er en udfordring, når man adresserer nøgleproblemer på disse sjældne tumorer. Det samme kunne siges at gælde for histologiske kriterier som klasse, perineural invasion, og angiolymfatisk invasion. Disse har vist sig at være vigtige i prognosticering for melanom og mange gastrointestinale kræftformer. Hvis de valideres, skal de indarbejdes i iscenesættelsessystemet, hvilket betyder, at patologer vil rapportere disse funktioner. På grund af begrænsede observationer i disse kategorier inkluderede vi dem ikke i vores overlevelsesanalyse. Kun 4% af patienterne i vores serie var positive for perineural invasion og 2% for lymfovaskulær invasion. Vi observerede, at de fleste undersøgelser af MATS ikke adresserede disse to vigtige kriterier.

rollen som adjuverende stråling og kemoterapi er ikke veldefineret for måtter. For at løse dette har vi brug for en kombination af stor studiepopulation og detaljer om behandlingsregime. Tidligere undersøgelser med meget lavere antal patienter end vores serie havde rapporteret om adjuverende kemoradiation. Den store befolkningsbaserede serie fra seer database var begrænset, da der ikke var nogen information om kemoterapi, mens strålebehandling blev dokumenteret som en kategorisk variabel uden detaljerede oplysninger om udvælgelseskriterier og dosis. Desværre vil det for sjældne og heterogene tumorer som måtter altid være udfordrende. Nuværende forslag om rollen som adjuverende stråling understøtter brugen af postoperativ strålebehandling i tilfælde, hvor tilstrækkelige resektionsmargener ikke kan opnås på grund af det anatomiske sted for læsionen eller med positive resektionsmargener . Der er ingen definerede retningslinjer / protokoller for adjuverende kemoterapi i håndteringen af MATS, men der er rapporteret tilfælde af tilbagevendende eller metastatiske sygdomme behandlet med kemoterapeutiske og målrettede midler . Forskellige kemoterapeutiske midler som doksorubicin, mitomycin, vincristin, 5-fluorouracil, cyclophosphamid, anthracyclin, bleomycin, paclitaksel, cisplatin og carboplatin blev anvendt i forskellige kombinationer til metastatisk sygdom . Resultaterne varierede fra intet respons på stabil sygdom og delvis respons. Denne tendens blev bemærket hos alle fire patienter (8%), der modtog kemoterapi i vores serie. De histologiske undertyper repræsenteret i denne undergruppe var adenoid cystisk carcinom, eccrin adenocarcinom, apokrin adenocarcinom og hud vedhæng carcinom. De anvendte kemoterapeutiske midler var cisplatin, carboplatin, adriamycin, cytoksan og paclitaksel. Tegning inferens fra apokrine-eccrine Oprindelse af mange af disse tumorer, har nogle fortalere gjort en sag til behandling med kemoterapi regime anvendes til brystkræft. For vores serie modtog 4% adjuverende kemoterapi alene, 10% blev behandlet med adjuverende stråling alene, og 4% modtog adjuverende kemoradiation. Overlevelsesanalysen viste dårlig RFS for patienter behandlet med kemoterapi. Disse patienter kan have været forvalgt af den aggressive biologi af deres tumorer. Kemoterapiens rolle hos disse patienter har brug for yderligere undersøgelse. Behandling med stråling, selvom det ikke var forbundet med dårligt overlevelsesresultat, oversatte heller ikke til overlevelsesfordel.

seks patienter (12%) havde tilbagevendende sygdom i denne serie. Der var tre lokale gentagelser, en regional gentagelse og to fjerne gentagelser. Fire histologiske undertyper var repræsenteret i denne undergruppe: sebaceous adenocarcinom (1 regional recidiv), eccrine adenocarcinom (1 Lokal recidiv), adenoid cystisk carcinom (1 Lokal og 1 Fjern recidiv) og hud appendage carcinoma (1 Lokal og 1 Fjern recidiv). Fire af patienterne med tilbagevendende sygdom havde deres primære læsioner placeret på hoved-og nakkeområdet, mens de resterende to var placeret på underekstremiteterne. Recidivfri overlevelsesanalyse blev udført og viste median RFS på 56 måneder. Fem-og 10–årige RFS var henholdsvis 47,4% (95% CI 28,2–64,4) og 41,5% (95% CI 22,21-59,8). Univariat analyse viste alder større end 60 flere år, positiv nodal status, og avanceret t-fase som forudsigere for RFS, men kun alder og positiv nodal status fortsatte som uafhængige forudsigere af RFS på multivariat analyse. Data om gentagelsesmønster er afgørende for patientens uddannelse om prognosen for disse tumorer. Der er mangel på lignende data i litteraturen.