medfødt nasal pyriform aperture stenose: diagnose og styring

da nyfødte er obligatoriske nasale åndedrætsværn, skal enhver tilstand, der forhindrer normal nasal luftstrøm, diagnosticeres og behandles korrekt. CNPS er en sjælden klinisk tilstand, der skal overvejes i differentialdiagnosen med andre åndedrætsbesvær af inflammatorisk, traumatisk eller medfødt karakter. Årsagen til denne patologi er ukendt, men den opstår i den fjerde måned af fosterudvikling på grund af en overvækst af næsens nasale proces og kan fremstå som en isoleret tilstand eller i forbindelse med andre medfødte lidelser. Flere undersøgelser viste et forhold mellem CNP ‘ er og kraniofaciale abnormiteter såsom holoprosencephaly, ganespalte og den tidlige tilstedeværelse af maksillære centrale fortænder. Denne sjældne anatomiske tilstand er ofte forbundet med den mere almindelige choanal atresi, som er kendetegnet ved indsnævring af de bageste luftveje af membranøst og knoglet væv.

CNPS præsenterer klinisk uspecifikke symptomer, såsom episoder med cyanose, inspirerende stridor, sternal tilbagetrækning, brystasymmetri, hypoksæmi og acidose. Disse symptomer vises tidligt i den nyfødte periode og kan øges med eksponering for øvre luftvejsinfektion. Neonatal åndedrætsbesvær er ofte relateret til meconiumaspiration, hyalinmembransyndrom, infektion, kraniofacial misdannelse og andre medfødte sygdomme. Udelukkelsen af disse patologier i differentiel diagnose bør således føre til diagnosen CNPS.

diagnosen af CNPS er baseret på klinisk evaluering, herunder nasal endoskopi og især CT. Manglende evne til at passere et 5F-kateter og en radiografisk målt pyriformåbning < 8-10 mm hos et fuldtidsbarn betragtes som diagnostisk. Hvis holoprosencephaly mistænkes for tilstedeværelsen af en central maksillær fortænder, skal encephalisk CT eller magnetisk resonansbilleddannelse også udføres.Når diagnosen er bekræftet, skal behandlingsmetoden tage højde for sværhedsgraden af den kliniske tilstand, eventuelle tilknyttede comorbiditeter og den nyfødte globale prognose.

indledende styring af denne tilstand involverer etablering af en sikker luftvej ved McGovern brystvorteplacering eller endotracheal intubation med passende overvågning på intensivafdelingen, indtil den nøjagtige årsag og sværhedsgrad af nasal obstruktion er blevet fastslået. I tilfælde af milde CNP ‘ er foretrækkes en ikke-kirurgisk tilgang, der involverer placering af silastiske stenter i næsehulen og anvendelse af lokale dekongestanter. Imidlertid kan de små dimensioner af næsestenterne føre til deres okklusion og gøre daglig rengøring meget vanskelig, hvilket øger risikoen for obstruktion og bløddelsskade under rengøring og omplacering.

i tilfælde af moderat eller svær stenose er fremgangsmåden kirurgisk og involverer pyriform blændeforstørrelse gennem en endo-oral sublabial tilgang til at omforme det stenotiske område med burs. Denne metode er sikker og muliggør god felteksponering, forhindrer skade på det nasolabiale bløde væv og forårsager ikke synlig ardannelse. Morbiditet er irrelevant, og resultater opnås umiddelbart efter operationen.

en transnasal tilgang er også blevet beskrevet, men efter vores mening er det ikke tilrådeligt hos nyfødte på grund af de reducerede dimensioner af anatomiske strukturer, hvilket øger risikoen for blødt vævstraume.

den kirurgiske procedure begynder med bilateral eksponering af pyriformåbningen for at frigøre sin benede margin, hvilket efterlader mucoperiosteum intakt langs næsegulvet og pyriformåbningen. Boring af næsegulvet skal undgås for at forhindre beskadigelse af tandknopperne. Åbningen betragtes som tilfredsstillende, når den muliggør passage af en 3,5 mm endotrakeal rørstent. De benede procedurer skal udføres foran den underordnede turbinat for at undgå nasolacrimal kanalskade.

i tilfælde af associeret choanal atresi bør overskydende membran og knoglevæv også fjernes. Brug af endoskopi anbefales i øjeblikket til mere sikkert at kontrollere den bageste nasale fossa og placeringen af nasale stenter.

for at reducere gentagelse og arrelateret stenose anbefales brug af nasale stenter. Valget af enhed skal baseres på tilstedeværelsen af choanal atresi. I isolerede CNP ‘ er foretrækkes brugen af korte nasale konformere, såsom dem, der rutinemæssigt anvendes hos spaltepatienter, på grund af deres lettere håndtering: de er mere behagelige for patienten, rengøring og udskiftning er lettere og sikrere, og skader relateret til aspiration og forskydning undgås. På den anden side er brugen af længere bløde silastiske nasale stenter (o.d. 3,96 mm, i.D. 3.0 mm) er obligatorisk i nærvær af choanal atresi for at forhindre obstruktiv ardannelse i det bageste nasale område og for at sikre stabiliteten af den kirurgiske udvidelse. 3 uger, hvis choanal atresi er til stede og kun i 6-7 dage i tilfælde af isolerede CNP ‘ er.