mesial Temporal sclerose (MTS)

Hvad er Mesial Temporal sclerose?

Mesial temporal sclerose (MTS) er et udtryk, der bruges til at beskrive ardannelse i den dybe del af hjernens temporale lob. MTS er den mest almindelige årsag til strukturel epilepsi og fokale anfald i den tidlige lobe. MTS påvirker hippocampus, som er hjerneområdet, der er involveret i hukommelsesdannelse og hentning, og amygdala, der er involveret i følelsesmæssig behandling.

symptomer på MTS

mesial temporal sclerose symptomer omfatter følgende:

• mærkelige fornemmelser, såsom auraer, eufori, d-kurtj-Kurt vu, jamais vu eller frygt
• ændringer i adfærd/følelser
• muskelspasmer
• Temporal Lobepilepsi
  • krampeanfald

hvilke typer anfald kan ses med MTS?

• Mesial temporal sklerose er forbundet med fokale anfald. Disse kan præsentere som tonisk-kloniske anfald eller fokale anfald med og uden nedsat bevidsthed.
• krampeanfald begynder ofte med en følelse af en stigende fornemmelse i maven og halsen, føler sig syg til dem mave, frygt eller angst, pause i adfærd (adfærdsmæssig anholdelse), D. Dette er symptomer, der er typiske i fokale anfald uden tab af bevidsthed.
• når anfaldet udvikler sig til et fokalt anfald med tab af bevidsthed, kan motoriske funktioner forekomme med unormale vridningsbevægelser i hånden eller med automatiske bevægelser som håndplukning eller fumling eller mundtygning og læbesmagning.
• nogle anfald kan udvikle sig til et generaliseret tonisk-klonisk anfald.
• da anfaldene kan involvere sprog-og hukommelsesområder, er anfaldene ofte forbundet med manglende evne til at huske at have haft et anfald og med en forbigående manglende evne til at tale eller manglende evne til at forstå sprog under og kort efter anfaldet.

Hvordan er MTS diagnosticeret?

diagnosen mesial temporal sklerose inkluderer detaljeret historie og fysisk undersøgelse. En historie med et langvarigt anfald med feber i det tidlige liv kan være en risikofaktor for udvikling af MTS.

MR viser karakteristisk unormalt signal i de dybe strukturer i den temporale lobe med ardannelse.

neuropsykologisk test vil ofte afsløre tegn på den forstyrrede funktion af de tidsmæssige strukturer, såsom dårlig hukommelsesfunktion eller psykiatriske lidelser som depression og angst.

elektroencefalografi (EEG) viser epileptiforme udladninger, en overskydende elektrisk aktivitet set med epilepsi, i det område, hvor den temporale lob er placeret.

figur: denne MR viser venstre mesial temporal sklerose med en lille og lys hippocampus med tab af interne strukturer.

Hvad forårsager MTS?

den nøjagtige årsag til mesial temporal sklerose er stadig uklar. Nogle tilfælde kan skyldes skade på denne del af hjernen fra langvarige feberkramper. I andre tilfælde kan en genetisk modtagelighed også spille en rolle, især i tilfælde, hvor familiemedlemmer har haft lignende anfald. Andre årsager er relateret til virusinfektion og encephalitis på grund af vira som human herpesvirus type 6 (HHV-6) eller til autoimmun sygdom, hvor immunsystemet fremstiller proteiner, der kan angribe hjernen. Langvarige anfald og status epilepticus kan også forårsage skade på den temporale lobe og inducere MTS hos patienter med forskellige andre typer epilepsi.

Hvordan behandles MTS?

førstelinjebehandling er medicin mod anfald. Der er ingen tegn på, at en medicin er mest effektiv. Hvis den første medicin ikke kontrollerer anfald, forsøges en anden medicin typisk. Hvis to lægemidler ikke har arbejdet for at stoppe anfald i gode doser, betragtes anfald som lægemiddelresistente, da yderligere lægemidler sandsynligvis ikke vil lykkes.

hvis to lægemidler ikke har fungeret, anbefales det, at patienter henvises til mulig kirurgisk evaluering. Hvis MTS kun findes på den ene side af hjernen, er kirurgisk resektion sandsynligvis den bedste mulighed for at kontrollere anfaldene. Der er flere muligheder for kirurgi, lige fra minimalt til mere invasive muligheder.

minimalt invasive teknikker involverer laser interstitiel termisk terapi (LITT), der bruger en lille lasersonde 2 mm i diameter, som indsættes gennem et lille hul i kraniet til MTS-området under direkte MR-vejledning. Laseren opvarmer området og ødelægger området for ardannelse, og sonden fjernes derefter. Gendannelsen efter laserablationskirurgi er hurtig-de fleste patienter er i stand til at forlade hospitalet den følgende dag. Cirka mellem 55% og 65% af patienterne bliver fri for deaktiverende anfald (det er fokale anfald med tab af bevidsthed eller GTC-anfald) efter en opfølgningsperiode på et til to år. . Fordi det er en relativt ny procedure, og opfølgningsperioderne er begrænset til 2 år i de fleste rapporter, er det for tidligt at vide, hvordan dens succes sammenlignes med den for temporale lobresektioner, som er mere invasive procedurer.

flere invasive muligheder inkluderer åbning af kraniet for at resektere et område af den temporale lap. I nogle tilfælde resekteres den forreste del af den tidlige lobe, mens der i andre tilfælde udføres en mere selektiv resektion af hippocampus og amygdala.

hvis MTS involverer begge sider af hjernen, er kirurgisk resektion ofte ikke mulig, da man ikke kan fjerne begge temporale lapper på grund af hukommelse og andre funktionelle bekymringer. I sådanne tilfælde betragtes responsiv neurostimulering (RNS) ofte. RNS involverer en enhed, der involverer ledninger og/eller strimler implanteret inde i den temporale lobe påvirket af MTS. Denne enhed registrerer hjerneaktivitet kontinuerligt, og når den registrerer et anfald, der starter, leverer den en lille elektrisk udladning for at forsøge at stoppe anfaldet. Denne enhed kan også give oplysninger om andelen af anfald, der opstår fra venstre mod højre side. Hvis det efter et år viser sig, at størstedelen af anfaldene stammer fra den ene side, kan en palliativ resektion overvejes. En palliativ resektion betyder, at anfald ikke stoppes fuldstændigt efter operationen, men kan reduceres.

andre behandlingsmuligheder for MTS er vagus nervestimulering (VNS), som involverer implantering af en stimulatoranordning i brystet og tilslutning af den til vagusnerven i venstre side af nakken. Enheden leverer elektriske impulser til hjernen gennem nerven for at modulere anfaldsaktiviteten.

en anden type stimulator er den dybe hjernestimulering (DBS) enhed. Denne enhed involverer ledninger, der placeres i et område af hjernen kaldet thalamus, som er en dyb kerne i hjernen, der fungerer som et knudepunkt, der forbinder forskellige hjerneområder. Stimulering modulerer aktivitet og kan reducere anfald.

hvad er udsigterne for MTS?

anfald kan i første omgang være lydhøre over for medicin mod anfald, men over tid gentager de sig ofte og bliver dårligt kontrolleret i de fleste tilfælde (60-90%). Mange af disse tilfælde, der reagerer dårligt på medicin, kan klare sig meget godt og bliver ofte anfaldsfri med kirurgi.