Mononeuritis multipleks

tabel II.

akut til subakut (dage til uger)	kronisk (måneder til år) (alle sensoriske og motoriske)
Guillain-Barre (overvejende motorisk)porfyri (motorisk)medicin og toksiner (Isoniasid, dapson, bly, opløsningsmidler;sensory and motor depending on toxin)Alcoholic neuropathy (sensory and motor)B-complex deficiencies (sensory and motor)Heroin (sensory and motor)	Mononeuritis MultiplexDiabetic neuropathy (polyneuropathy)HyperthyroidismParaneoplastic neuropathyParaproteinemias (monoclonal gammopathies)Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy Hereditary neuropathies

C. Diagnostic Approach.

The diagnostic approach should include questions regarding: akut versus subakut versus kronisk debut, asymmetrisk versus symmetrisk mønster, motorisk og / eller sensorisk involvering og proksimal eller distal involvering. Spørgsmål bør også fokusere på at udelukke årsager til centralnervesystemet til patientens symptomer.

historisk information.

hvor er smerten? Kvalitet? Mønster af debut? Varighed? Er der tilknyttet svaghed?

patienten vil typisk klage over en pludselig begyndelse af ømme, brændende eller bankende smerter (normalt timer til dage) efterfulgt af svaghed eller sensorisk tab. Det forekommer normalt med sekventiel involvering af to eller flere nerverstammer, der fører til et generaliseret, asymmetrisk, distalt til proksimalt mønster. Symptomer udvikler sig typisk over uger til måneder; skønt hos ældre kan progression forekomme over måneder til år.

almindeligt påvirkede nerver ved MNM, især ved vaskulitis, inkluderer peroneal, tibial, ulnar og median. Diagnosen skal stilles spørgsmålstegn ved, om patienten ikke har smerter eller kun har motorisk involvering.

vurdere for etiologi

en grundig historie bør foretages for at vurdere årsagen til MNM. Det oprindelige fokus bør være på evaluering for en primær vaskulitis, der spørger om symptomer som vægttab, utilpashed, feber og træthed, som er almindelige i de fleste systemiske vaskulitider. Det er også vigtigt at vurdere for yderligere organinddragelse, såsom en tilsvarende historie med astma i Churg-Strauss syndrom. Overvej risikofaktorer for HIV og Lyme sygdom samt Hansens sygdom i endemiske områder. Kræft og behandlingshistorie (f.eks. type kemoterapi) er også vigtig.

udelukke CNS-dysfunktion

Tidsforløb er vigtigt, når man prøver at udelukke CNS-årsager, der generelt er til stede med akut debut og et fokalmønster. Andre ledetråde til CNS-dysfunktion inkluderer tidligere eller nuværende involvering af cerebellar, urin eller visuelle systemer.

Fysisk Undersøgelse.

fysisk eksamen kan hjælpe med at skelne mellem CNS og PNS årsager.

MNM

eksamen viser sensoriske og motoriske underskud i et asymmetrisk mønster. På muskel eksamen, fund omfatter fasciculations, slap tone, og atrofi. Reflekser kan være normale eller nedsatte.

CNS

øvre motorneurontegn (spasticitet, hyperrefleksi, opadgående plantarreflekser) ses normalt distalt for læsionen. Sensorisk tab vil involvere flere dermatomer med klar afgrænsning.

laboratorie -, radiografiske og andre tests.

diagnosen af MNM er baseret på laboratorietest, elektrodiagnostisk test og nervebiopsi.

elektrodiagnostisk test

sensoriske og motoriske nerveledningsundersøgelser hjælper med at differentiere primære aksonale neuropatier fra primære demyeliniserende neuropatier og afslører fordelingen af neuropati.

undersøgelser for MNM vil demonstrere lav amplitude eller fraværende respons af handlingspotentialet og normal ledning. Needle EMG vil vise tegn på aksonal degeneration. Det er vigtigt at bemærke, at EMG hos en patient med MNM kan vise forbigående ledningsblok (demyelinering), hvis den udføres inden for få dage efter iskæmisk nerveinfarkt.

nervebiopsi

nervebiopsi er nødvendig for at etablere diagnosen i tilfælde af ikke-systemisk vaskulitisk neuropati. Det skal gøres i en påvirket nerve for at øge udbyttet samt begrænse forværring af eksisterende nerveunderskud og smerter. I akutte stadier vil det vise betændelse og fibrinoid nekrose i blodkarvæggen. I senere stadier kan det vise intimal proliferation og hyperplasi. Mange gange i vaskulitider kan diagnosen bekræftes ved en biopsi af et andet involveret organ sammen med understøttelsen af kliniske og elektrofysiologiske træk.

laboratorieundersøgelser

laboratorietest skal omfatte generelle tests som ESR eller CRP, nyre-og leverfunktionstest samt en røntgen-og urinanalyse i brystet for at vurdere for organdysfunktion. Andre tests inkluderer specifikke laboratorier for at udelukke etiologier af interesse: p-ANCA/c-ANCA, reumatoid faktor (RF), ANA, Hepatitis A, B og C, serumkomplementniveauer, HIV, kryoglobuliner, hæmoglobin A1c,, serumproteinelektroforese (SPEP), Lyme serologiog virale serologier.

mens MR bør overvejes, hvis etiologien er uklar mellem CNS-og PNS-dysfunktionen, bør differentiering ske ved historie og fysisk, hvis det er muligt.

III. Ledelse, mens diagnoseprocessen fortsætter.

A. forvaltning af mononeuritis multipleks.

ledelsen er baseret på den underliggende ætiologi.

nekrotiserende vaskulitis

når der er mistanke om nekrotiserende vaskulitis, er tidlig og effektiv behandling kritisk. PAN, granulomatøs polyangiitis og andre vaskulitiske neuropatier kan være aggressive og føre til organsvigt. Når det er forbundet med en vaskulitis, er tilstedeværelsen af MNM ved diagnose ofte forudsigelig for hyppigere følgevirkninger, selv i fravær af andre dårlige prognostiske træk ved diagnosen, på trods af at de har samme dødelighed som de patienter uden MNM.

akut behandling

standardterapi består af kombineret prednison (1 mg/kg/dag) og enten oralt cyclophosphamid (1-2 mg/kg/dag) eller intravenøs puls cyclophosphamid. Alternativt kan pulser af intravenøs prednisolon hjælpe patienter med alvorlige generelle manifestationer.

langtidsbehandling

kortikosteroider gives normalt i cirka 6-8 uger og tilspidses derefter langsomt over 6-12 måneder. Et andet immunosuppressivt middel (asathioprin eller metotreksat) kan erstatte cyclophosphamid efter 3-6 måneder.

Se tabel III for specifikke behandlingskrav baseret på etiologi af mononeuritis multipleks.