Akutt Monocytisk Leukemi
Leukemi
Tidlig kutan involvering forekommer hyppigere ved akutt myelomonocytisk og monocytisk leukemi enn ved andre leukemier og de fleste systemiske lymfomer. Infiltrert, hyperplastisk og sprø gingivalvev favoriserer sterkt diagnosen akutt myelomonocytisk eller monocytisk leukemi, og biopsiprøver av slikt vev bør bekrefte diagnosen. Oral involvering kan forekomme sjelden med andre typer akutt leukemi og, enda sjeldnere, med kroniske leukemier og lymfomer.
syndromet av aleukemisk leukemi cutis er den tidligste kutane presentasjonen mulig. I dette syndromet utvikles lesjoner som inneholder blastceller i huden i fravær av perifert blod og av og til benmargsbevis for leukemi. Slike lesjoner kan være tilstede flere måneder før diagnosen, men det fulle leukemiske syndromet utvikler seg til slutt. Aleukemisk leukemi cutis er hovedsakelig rapportert med akutt myelomonocytisk leukemi, mye sjeldnere med akutt monocytisk leukemi,og sjelden før akutt lymfoblastisk leukemi / lymfom.
Granulocytisk sarkom Er en sjelden tumor av maligne myeloide celler, som kan forekomme i huden. Det kan føre til utvikling av akutt myelogen leukemi (en form for aleukemisk leukemi cutis), det kan følge akutt myelogen leukemi, eller det kan utvikle seg i myelodysplastiske syndromer eller kronisk myelogen leukemi ved leukemisk transformasjon. Lesjoner er vanligvis kjøtt-farget eller erytematøse papler eller knuter i et barn eller ung voksen. Klorom er et alternativt navn for granulocytisk sarkom når den faste massen av blastceller i huden viser en diagnostisk gulgrønn farge etter kutting av lesjonen under patologisk undersøkelse. Den grønne misfargingen skyldes tilstedeværelsen av høye konsentrasjoner av myeloperoksidase i myeloblastene.
Akutt promyelocytisk leukemi involverer sjelden andre steder enn blod og benmarg, men huden er det mest berørte ekstramedullære stedet, og står for halvparten av tilfellene. De kutane presentasjonene ligner klinisk på akutt myelogen leukemi eller granulocytisk sarkom. Som nevnt tidligere, kan leukemi cutis lokalisere til områder av brannsår, traumer, injeksjoner, herpes, arr, Eller Hickman kateter bruk. Akutt promyelocytisk leukemi kan være spesielt utsatt for å forekomme på steder med vaskulær punktering med blodtrekk eller katetre, med en gjennomgang som tyder på at de fleste rapporterte tilfeller av promyelocytisk sarkom oppstod ved punkteringssteder for venepunktur, sentrale venekateter eller benmargsaspirasjon.
begrepet kronisk myelogen leukemi anses nå å omfatte fire syndromer. Klassisk kronisk myelogen leukemi har også blitt kalt kronisk granulocytisk leukemi og kronisk myeloid leukemi, og er langt den vanligste undergruppen. Det er vanligvis Philadelphia kromosom positiv og presenterer med anemi, heving av modne nøytrofiler og andre granulerte leukocytter, noen ganger trombocytose, og ofte splenomegali. Denne sykdommen slutter vanligvis i en akselerert fase som ofte utvikler seg til akutt leukemi, vanligvis myelocytisk, men noen ganger lymfocytisk. Kronisk myelogen leukemi sparer huden til en akselerert blastfase eller blastkrise utvikler seg, da flere kjøttfargede eller erytematøse papiller og knuter raskt kan utvikle seg (Fig. 15–2). En uvanlig manifestasjon av kronisk myelogen leukemi er et ømt, edematøst, purpurisk område av indurasjon på underbenet som ligner stasis dermatitt, men som skyldes en perivaskulær og periappendigeal myeloid infiltrasjon av dermis. De tre mye mindre vanlige undergruppene av kronisk myelogen leukemi inkluderer kronisk myelomonocytisk leukemi, juvenil myelomonocytisk leukemi og kronisk nøytrofil leukemi. Disse er generelt mye mer aggressive sykdommer når ubehandlet, og mye mindre behandling responsive enn klassisk myelogen leukemi. Disse er mindre sannsynlig enn kronisk myelogen leukemi å ha spesifikke hud infiltrater, men er kanskje mer sannsynlig å utvikle uspesifikke lesjoner, enten paraneoplastic (Som I Sweet syndrom) eller cytopenic (infeksjoner eller blødning) manifestasjoner av ondartet sykdom.
Både Chediak-Higashi syndrom og Griscelli syndrom har autosomal recessiv arv av pigmentære, hematologiske, immunologiske og nevrologiske abnormiteter. Dysfunksjon av lysosomer og melanosomer er vanlig for begge. Begge er nå kjent for å ha defekter i utskillelsen av perforinholdige granulater, avgjørende for lymfocytt cytotoksisitet; dette kan forklare noen av de nonphagocytic immun defekter. Begge kan også ha en ‘akselerert fase’ med blod og systemiske egenskaper som ligner på familiær lymfohistiocytose, og dette kan også være en konsekvens av perforinrelatert immunsvikt (Se Kapittel 17).
Kronisk lymfatisk leukemi (KLL) er overveiende B-celle avledet i de fleste land hvor det er vanlig (< 2% T-celle). I overveiende Asiatiske land hvor DET er mye mindre vanlig, KAN KLL være T-celle opprinnelse hos opptil 18% av pasientene. Ved B-celle KLL er lesjoner på grunn av primær infiltrasjon av huden sjeldne, men små maligne B-celler kan ofte infiltrere infeksiøse eller inflammatoriske kutane lesjoner hos pasienter med KLL. Kronisk t-celle leukemi har nylig blitt kombinert Med t-celle prolymphocytisk leukemi, men sammen utgjør disse mindre enn 5% AV KLL i vestlige land. Omtrent en tredjedel av pasientene har kutan involvering, vanligvis manifestert som lokalisert eller omfattende erytem eller erytematosus papler eller plakk. Jo mer omfattende erytemet er, desto viktigere er det å skille det fra Sé syndrom (Kapittel 19). Noen (men ikke alle) T-celle KLL og prolymphocytic leukemi ER HTLV – 1 assosiert; HTLV – 1 kobling er mye mer sannsynlig i områder med endemisk HTLV-1 infeksjon.
Malign celleinfiltrasjon av ansiktshuden kan være så omfattende at en leonine facies resulterer, etterligne det som ses av og til med primære kutane lymfomer (vanligvis T-celle). Kronisk lymfatisk leukemi er den vanligste årsaken til denne sjeldne komplikasjonen av leukemi eller systemisk lymfom. Mikulicz syndrom er oftest assosiert Med Sjö syndrom, og sjeldnere sarkoidose eller lupus erythematosus; svært sjelden kan det være sekundært til infiltrasjon av leukemi eller non-Hodgkins lymfom. Lymfocytisk infiltrasjon av lacrimal, orbital og spyttkjertler som karakteriserer Mikulicz syndrom, enten godartet eller ondartet, gir de samme kliniske funnene av xerostomi og redusert lakrimasjon.
Hårcelleleukemi, eller leukemisk retikuloendoteliose, er forbundet med mukokutane manifestasjoner hos omtrent 20% av pasientene. Disse funnene er ofte relatert til sykdomsassosiert trombocytopeni, og noen pasienter utvikler spontan purpura eller epistakse. Makulære og papulære lesjoner er også rapportert hos pasienter med hårete celle leukemi, men karakteren av infiltratet i slike lesjoner er ikke godt beskrevet. Spesifikk infiltrasjon av leppene ved hårete celle leukemi kan produsere makrocheilia, etterligne Melkersson-Rosenthal syndromet.
Flere leukemi / lymfom syndromer er omtalt under kategorien systemisk lymfom for å konsolidere diskusjonen om lymfom klassifisering.