Beh ④ets Sykdom Og Nevro-Behç Syndrom
Kroniske lesjoner har en tendens til å være isointense og mindre, og det er ikke uvanlig å se hjernestammeatrofi og tredje ventrikulær forstørrelse på oppfølging MR. Hos noen pasienter med rest hjernestamme og subkortiske lesjoner, kan bilder sjelden etterligne multippel sklerose. Alle disse funnene støtter venøs utbrudd av lesjonene.16
DET er også en rekke rapporter OM nbs-tilfeller DER MR-bilder har vist masselesjoner som etterlignet hjernesvulster, noe som nødvendiggjør histologisk diagnose.14 tilstedeværelsen av hjernestammeatrofi, spesielt i midthjernen tegmentum og pons, har også blitt rapportert og korrelert med en progressiv form av sykdommen.19 Heterogen forsterkning med gadolinium kan ses ved akutte parenkymale lesjoner. Antall lesjoner oppdaget med følsomhetsvektet bildebehandling er større enn det konvensjonelle t2* gradient-ekko.20 De Fleste lesjonene i p-NBS ble funnet å være hemorragiske, som støtter den foreslåtte venøse patologien.20
Ryggmargsinvolvering er ikke vanlig, men eksisterer. I rapporterte tilfeller var det viktigste stedet for involvering cervical ryggmargen med myelitt-lignende inflammatoriske lesjoner fortsetter for >2 segmenter og strekker seg til hjernestammen i noen tilfeller.21 forfatterne har observert en rekke nbs-pasienter som presenterer longitudinell omfattende myelitt, hvor neuromyelitis optica-IgG var negativ, og nylig ble det identifisert et tydelig MR-mønster som ble merket Som Bagel-Tegn, som støtter den venøse patologien TIL BD.22,23
IKKE-PARENKYMALE MANIFESTASJONER AV NEVRO-BEHÇ SYNDROM
Cerebral Venøs Sinustrombose (Nonparenchymalt Syndrom): Ekstraaksial Nevro-Behç Syndrom
den nest vanligste formen for nevrologisk involvering Er cerebral venøs sinus trombose (CVST), som kan ses hos opptil 12-20% av pasientene MED BD som har primær nevrologisk involvering.12 dette skjemaet kalles også vascular – nbs eller extra-axial NBS. Kliniske manifestasjoner som følge av trombose i det intrakraniale venesystemet varierer i henhold til stedet og graden av venøs okklusjon og dens omfang.
vår observasjon tyder på AT CVST i BD utvikler seg gradvis, slik at et fulminerende syndrom med voldelig hodepine, kramper, lammelse og koma er uvanlig. Papillødem og sjette nerveparese er de vanligste kliniske tegnene rapportert relatert til intrakranielt økt trykk.18
Cranial MR viser vanligvis en okkludert dural sinus, men ellers normale parenkymale funn. I noen tilfeller oppstår parenkymale lesjoner sekundært TIL CSVT. MR venografi kan bekrefte diagnosen og omfanget AV CVST. Ifølge involveringen er den overlegne sagittale sinus det vanligste stedet for trombose, etterfulgt av henholdsvis tverrgående bihuler, dype cerebrale vener og kavernøse bihuler.18 Venøs hemoragisk infarkt forventes ikke å forekomme konstant hos personer med CVST på GRUNN AV BD, sammenlignet MED CVST forårsaket av andre etiologier.
Arterielt Nevro-Behç Syndrom
Arteriell involvering som resulterer I cns vaskulær sykdom er sjelden, i samsvar med systemisk arteriell involvering som også er uvanlig ved systemisk BD. Arteriell involvering påvirker for det meste store arterier som befinner seg på ekstrakerebrale steder i det kraniocervikale arterietreet, noe som tyder på at et ekstraaksialt arterielt mønster AV NBS kan eksistere, samt et intra-aksialt arterielt nbs-mønster relatert til intrakranial arteritt og intra-aksiale små arterielle okklusjoner som ligner på venøs involvering sett i NBS. Aneurysmdannelse er vanlig i de viscerale arteriene i BD, men ekstremt sjelden i intrakranielle eller ekstrakranielle arterier.24
PSYKIATRISKE OG KOGNITIVE FORSTYRRELSER
Angst og depresjon er de vanligste psykosomatiske symptomene ved BD. Noen PASIENTER med BD utvikler imidlertid et neurobehavioralt syndrom, som består av eufori, tap av innsikt eller disinhibition, likegyldighet til sykdommen, psykomotorisk agitasjon eller retardasjon, paranoide holdninger og obsessive bekymringer. Forfatterne observerte utviklingen av disse psykiatriske symptomene enten ved utbruddet av andre nevrologiske symptomer PÅ NBS eller uavhengig og ikke relatert til bruk av glukokortikosteroider eller annen terapi, og senere kalt dette syndromet neuro-psychoebehovet syndrom.25
HODEPINE
Hodepine Er det vanligste nevrologiske symptomet og forekommer hos 70% AV BD-pasientene. Hodepine kan skyldes forskjellige årsaker, inkludert ikke-strukturell hodepine AV BD, p-NBS, CVST, i forbindelse med okulær betennelse og samtidig eksisterende primær hodepine (f. eks., migrene eller spenningstype hodepine).
i en case-serie,26 ble det observert at paroksysmal migrene-lignende smerte oppstod med forverring AV bd systemiske egenskaper. Det kan forklares av en vaskulær hodepine utløst av immunomediert sykdomsaktivitet hos følsomme individer og kan ses hos opptil 18% AV bd-pasientene. Denne typen hodepine er ikke spesifikk for migrene, og lignende hodepine har blitt beskrevet i noen andre systemiske inflammatoriske lidelser, som systemisk lupus erythematosus.26
INVOLVERING AV PERIFERT NERVESYSTEM
PNS-involvering med kliniske manifestasjoner er ekstremt sjelden VED BD. Mononeuritt multiplex, en perifer nevropati fremtredende i nedre ekstremiteter; polyradikuloneuritt, en sensorimotorisk aksonal nevropati; og en aksonal sensorisk nevropati med tilbakevendende episoder av myositt er rapportert. Selv om primær involvering av PNS er sjelden i BD, bør det tas i betraktning at polynevropati kan forekomme sekundært til thalidomid-eller kolkisinbehandling som en bivirkning.18
SEKUNDÆR NEVROLOGISK INVOLVERING
Nevrologiske komplikasjoner sekundært til systemisk involvering AV BD, som cerebral emboli fra hjertekomplikasjoner AV BD eller økt intrakranielt trykk sekundært til superior vena cava syndrom, er indirekte nevrologiske problemer sett i BD. CNS-nevrotoksisitet med ciklosporin og perifer nevropati sekundært til bruk av thalidomid eller kolkisin er nevrologiske komplikasjoner relatert TIL bd-behandlinger.11
DIAGNOSTISKE STUDIER
Blodprøver
ingen laboratorietester gir en bestemt DIAGNOSE AV BD. Selv om erytrocytt sedimenteringshastighet er rapportert å være assosiert MED BD-aktivitet, er det ingen definert sammenheng mellom forhøyet erytrocytt sedimenteringshastighet eller C-reaktivt protein og nbs-aktivitet. HLA-testing kan støtte diagnosen i populasjoner der sykdommen er forbundet MED hla-B51 fenotypen og kan bidra til differensialdiagnosen. Til tross for at det er et av de diagnostiske kriteriene, har pathergy-testen lav følsomhet. I Henhold Til Den Internasjonale Rådgivningsgruppens konsensusanbefalinger Fra Neuro Behç, bidrar en positiv patergitest hos en pasient med mistanke OM BD og systemiske bd-egenskaper betydelig til diagnosen; en negativ test utelukker IMIDLERTID ikke NBS.13
Cerebrospinalvæske
Cerebrospinalvæske (CSF) patologi er funnet hos 70-80% av pasientene med CNS-involvering i NBS. HVIS utført i den akutte fasen, CSF studier viser vanligvis inflammatoriske endringer i de fleste tilfeller AV NBS med parenkymatøs involvering. Et økt antall celler, opptil 100/mL eller mer, med beskjedent forhøyede proteinnivåer, forventes i de fleste parenkymale tilfeller. Når spinal tap utføres i akutt stadium, vil de økte cellene sannsynligvis vise en nøytrofil overvekt, men dette er ikke alltid regelen, og en lymfocytisk prominens kan også ses. I senere stadier reduseres celletall og lymfocytter er nesten alltid den fremtredende celletypen.10
Oligoklonale bånd er vanligvis fraværende, ikke over 15-20%.27 Forhøyede konsentrasjoner AV IL-6 i CSF hos pasienter med både akutt og kronisk progressiv NBS i forhold til sykdomsaktivitet er også rapportert.28
DIFFERENSIALDIAGNOSE
i land med høy forekomst AV BD må alle kroniske tilbakevendende uvealbetennelser, spesielt panuvealbetennelser, differensieres fra BD. Pasienter bør undersøkes og følges opp for andre manifestasjoner av dette symptomkomplekset. HOS pasienter med symptomer på intrakraniell hypertensjon og hvor neuroimaging avslører trombose i en eller flere av de cerebrale venøse bihulene, må BD inkluderes i differensialdiagnosen. Differensialdiagnosen av p-NBS inneholder multippel sklerose, slag hos unge voksne, cns vaskulitt, neurosarcoidose, cns tuberkulose, hjernestamme gliom, høyverdig astrocytom og primært cns lymfom.29
BEHANDLING AV NEVRO-BEHÇ SYNDROM
Behandling Av Parenkymalt Nevro-Behç Syndrom
det er ingen kontrollerte studier for behandling av vaskulær, gastrointestinal og nevrologisk involvering AV BD.30 Behandlingsstrategier for NBS er for det meste avhengig av klinisk erfaring fra de involverte nevrologene. Behandlingsalternativene inkluderer intravenøs metylprednisolonpulser med høy dose i 5-10 dager, etterfulgt av en reduksjon av oral prednisolon (1 mg / kg i opptil 4 uker, eller til forbedring observeres), og bør følges med en oral avtagende dose glukokortikoider over 2-3 måneder for å forhindre tidlig tilbakefall.18
etter at remisjon er indusert, bør langtidsbehandling med immunsuppressive midler vurderes hos pasienter med PARENKYMAL CNS-involvering, fordi denne formen hos de fleste pasienter kan følges av et tilbakefall eller sekundært progressivt forløp og kan resultere i betydelige fysiske og kognitive underskudd som fører til nevrologisk funksjonshemning.
kolkisin, azatioprin, ciklosporin, cyklofosfamid, metotreksat, klorambucil, thalidomid, IFN-alfa og anti-TNF-midler er blant legemidlene som brukes til forebyggende behandling AV de systemiske egenskapene TIL BD og har også blitt testet FOR CNS-involvering.
i nevrologisk involvering har azatioprin vist en tendens til å forbedre det langsiktige resultatet av nevrologisk involvering i en stor ukontrollert serie. Ciklosporin er en effektiv behandling HOS BD-pasienter som har øyeinvolvering; legen bør imidlertid være oppmerksom på den høyere risikoen for Å utvikle CNS-sykdom under ciklosporinbehandling, og det bør unngås hos pasienter med etablert NBS.
det er vist at hos pasienter MED NBS som hadde pågående kliniske tilbakefall med enkle eller flere immunsuppressive midler, forhindret bytte til infliksimab ytterligere tilbakefall og stabilisert uførhet.31 Syttifire BD-pasienter uten NBS ble satt på infliksimab for enten arteriell eller øyeinnblanding på grunn av svikt av andre immunsuppressive midler, hvorav ingen hadde utviklet nbs ved siste oppfølging.31 effekten AV TNF-blokkeringer hos pasienter med alvorlig NBS og resistens mot standard immunsuppressive regimer ble også vist i en annen nylig kasuserie.32
forfatterens nåværende tilnærming til behandling av NBS avhenger av alvorlighetsgraden av den første nevrologiske hendelsen, samt de systemiske manifestasjonene AV BD. Behandlingen avgjøres i samråd med pasientens behandlende reumatolog. Hvis pasienten har dårlige prognostiske faktorer og hyppige systemiske symptomer, er det vanlig å starte infliksimab i første linje, ellers azatioprin 2.5 mg / kg per dag er startet med tapering orale steroider.
Behandling Av Cerebral Venøs Sinus Trombose
Venøs trombose AV BD behandles vanligvis med enten høy eller middels dose steroider fordi det er akseptert at koagulasjonsdannelse i vener skyldes en lavgradig endotelbetennelse, snarere enn hyperkoagulerbarhet; imidlertid er antikoagulasjon den primære behandlingen i systemisk venøs trombose og CVST av enhver etiologi. I CVST er denne tilnærmingen fortsatt kontroversiell da BD-pasienter med CVST er mer sannsynlig å ha systemisk stor karsykdom, inkludert lunge-og perifere aneurysmer som har høy risiko for blødning. Bruk av antikoagulasjon bør kun vurderes etter at slike muligheter er utelukket. Tilbakefall AV CVST, selv om det er mindre vanlig, er mulig ved BD, og da disse pasientene også har høyere risiko for å utvikle andre typer vaskulær involvering, anbefales langvarig azatioprin også hos noen av disse pasientene med CVST.29
PROGNOSE
Hjernestamme eller ryggmargsinvolvering, hyppige tilbakefall, tidlig sykdomsprogresjon og høy CSF pleocytose er dårlige prognostiske trekk for p-NBS. Initiering med alvorlig funksjonshemming, primær eller sekundær progressiv kurs, feber ved oppstart, tilbakefall ved steroidtrapping, meningeal tegn og blæreinnblanding er noen ganger forbundet med dårlig utfall. Kjønnsrelaterte systemiske egenskaper alder ved oppstart endrer ikke prognosen FOR NBS.10,12 selv om det nevrologiske utfallet er bedre hos pasienter med CVST, kan disse pasientene ha betydelig dødelighet og sykelighet på grunn av mer alvorlig systemisk karinnblanding.29
KONKLUSJON
BD krever en tverrfaglig tilnærming som involverer reumatologi, dermatologi, oftalmologi og nevrologi avdelinger. Nevrologisk involvering i BD er oppsummert I Tabell 2. Parenkymale NBS påvirker telencephalic-diencephalic veikryss, hjernestammen og ryggmargen, og disse pasientene har en subakutt utbrudd av alvorlig hodepine, dysartri, ataksi og hemiparese. Den fremtredende kliniske trekk VED CVST I NBS er alvorlig hodepine som vanligvis utvikler seg over noen uker. Høy dose intravenøs metylprednisolonpulser i 7-10 dager, etterfulgt av gradvis oral tapering over 3-6 måneder, brukes til akutte episoder. Selv om det ikke finnes noen randomisert studie for langtidsbehandling, er azatioprin eller infliksimab initiert, avhengig av alvorlighetsgraden av tilbakefall og ledsagende bd-symptomer.