Bilaterale Bochdalek Brokk Assosiert Med Arnold-Chiari I Misdannelse
Abstract
En Bochdalek brokk Er en posterolateral diafragmatisk defekt som enten er medfødt eller ervervet. Innholdet i brokk varierer fra fett til intra-abdominale organer. De er primært patologier av nyfødte og forekommer oftest ensidig. Disse brokkene har blitt beskrevet isolert og som en del av en gruppe misdannelser. Det har vært rapporter Om Bochdalek brokk i forbindelse med myelomeningocele og andre nevralrørsdefekter. Vi presenterer et unikt tilfelle av bilaterale bochdalek brokk i en 35 år gammel kvinne Med En Arnold-Chiari i misdannelse.
1. Innledning
den vanligste typen medfødt diafragmatisk brokk, som er definert som feil i pleuroperitonealkanalen for å danne seg riktig, Er Bochdalek brokk . En Bochdalek brokk er en diafragmatisk brokk som oppstår på grunn av manglende posterolateral foramina for å lukke riktig (medfødt) eller unnlatelse av å forbli lukket (oppkjøpt) . Fett, omentum og mindre vanlige intra-abdominale organer stikker ut i thoraxen; imidlertid har thoracic organer ikke blitt rapportert å herniate i magen . Dette er først og fremst en patologi av nyfødte, men det kan påvirke barn og voksne, men mye sjeldnere . Asymptomatisk bochdalek brokk er rapportert hos 0,17-12,7% av pasientene, men de forekommer sjelden bilateralt . Videre har Det vært få rapporter Om Bochdalek-brokk forbundet med myelomeningocele og andre nevralrørsdefekter, men så vidt vi vet har det ikke vært rapporter knyttet til En Arnold-Chiari i-misdannelse.
2. Case Presentasjon
en 35 år gammel kvinne med en tidligere medisinsk historie med alvorlig fedme, gastroøsofageal reflukssykdom (GERD), skoliose, angst, depresjon, bipolar lidelse og migrene utviklet uklart syn, smerte, nummenhet og svakhet i ekstremiteter over en seks måneders tidsperiode som krevde henne å bruke en walker på grunn av hyppige fall. Hennes nevrolog bestilte en magnetisk resonans imaging (MRI) skanning med og uten kontrast av cervical, thoracic og lumbosacral spines som viste mild nedadgående forskyvning av cerebellar mandler (7 mm) uten tegn på hydrocephalus (Figur 1). Disse funnene er i samsvar Med En Arnold-Chiari i misdannelse som er definert som en 5 mm eller større nedstigning av cerebellar mandler gjennom foramen magnum diagnostisert via obduksjon eller radiografi . Funnene ble bekreftet av en cine MR. MR viste også en ledning syrinx måle 17 mm i langsgående dimensjon med størst aksial diameter på 5,6 mm Ved C7-T1 (Figur 1).
(a)
(b)
(a)
(b)
en brystradiografi ble utført under samme opptak på grunn av perifert ødem i innstillingen av arytmier. Den laterale brystradiografen viste en massetetthet i den høyre bakre costofreniske vinkelen som tyder på en mulig Bochdalek brokk (Figur 2). Pasienten gjennomgikk en subokipital kraniektomi, c1 laminektomi og ekspansjons duraplasti på grunn av uklart syn, smerte, nummenhet og svakhet i ekstremiteter. Det var ingen umiddelbare komplikasjoner. Hun fulgte opp på en klinikk 11 dager etter operasjonen og rapporterte nummenhet i hendene, skjelvinger i hender og føtter, hodepine og forstoppelse.
Seks uker etter operasjonen presenterte hun for akuttmottaket (ED) som klaget over drenering fra hennes subokipitale kraniektomi-sted uten feber, kulderystelser eller andre tegn på infeksjon. Computertomografi (CT) – skanning viste en stor pseudomeningocele i dekompresjonssengen, så en lumbalavløp ble plassert På L3-L4-nivået ved hjelp av intervensjonell radiologi (IR) veiledning. Lumbalavløpet produserte ikke en betydelig mengde cerebrospinalvæske( CSF), og pseudomeningocelen fortsatte, så det ble bestemt at det var nødvendig å plassere en ventrikuloperitoneal (VP) shunt. Etter plassering AV VP shunt, drenering redusert, og pasienten ble bestemt trygt for utslipp siden hun tolererte en diett, fysioterapi, og ambulering. CSF og blodkulturer var også negative. Pasienten returnerte flere ganger etter den umiddelbare postoperative perioden med vedvarende hodepine, nummenhet og svakhet til tross for hennes nevrokirurgiske inngrep.
Seks måneder senere ble pasienten evaluert ved thoraxkirurgi for en potensiell Bochdalek brokk som sett på lateral brystrøntgen i INNSTILLINGEN AV GERD. CT i brystet og magen viste bilaterale posterolaterale diafragmatiske defekter som måler 1,6 cm til venstre og 1,5 cm til høyre i samsvar med bilaterale Bochdalek-brokk(Figur 3). Siden brokk var små, inneholdt bare intraperitoneal fett, og ingen hiatal brokk var tilstede, ble det bestemt at kirurgi mest sannsynlig ikke ville hjelpe HENNES GERD symptomer og dermed ikke var berettiget.
(a)
(b)
(c)
(d)
(a)
(b)
(c)
(d))
3. Diskusjon
Medfødt diafragmatisk brokk forekommer hos ca. 1 av 2500 levendefødte, og 70-75% av Disse er posterolaterale (Bochdalek) defekter . Membranen dannes mellom fjerde og tolvte uke av svangerskapet og oppstår fra fire komponenter: septum transversum, pleuroperitoneal membraner, dorsal mesenteri i spiserøret og kroppsveggmuskulatur . Til slutt er membranen produktet av tre muskelgrupper: pars costalis, pars sternalis og pars lumbaris . Gap mellom disse musklene eller svikt i disse musklene til å bli riktig kan føre til ulike brokk . Bochdalek brokk er den vanligste typen medfødt diafragmatisk brokk og er et produkt av avvikende sammenføyning av pars costalis og pars lumbaris som resulterer i en posterolateral diafragmatisk defekt . Disse brokk er vanligvis patologier av nyfødte med de fleste diagnoser som oppstår før eller kort tid etter fødselen og bare 5-25% etter åtte ukers alder . Likevel har de blitt identifisert hos barn og eldre voksne . Nyfødte og små spedbarn har hovedsakelig respiratoriske symptomer fra underutvikling og kompresjon og av lungene . Eldre barn er mer sannsynlig å presentere med gastrointestinale symptomer, og voksne blir ofte diagnostisert ved bildebehandling utført av andre grunner som sett hos pasienten vår . Når sett i en eldre befolkning, oppstår spørsmålet om feilen var medfødt eller ervervet. Eksempler på ervervede årsaker inkluderer stump eller penetrerende traumer, arbeidskraft og fysisk anstrengelse . Noen hevder imidlertid at kjøpte feil kan være medfødte feil som var for små til å bli oppdaget før fornærmelsen . Når det gjelder vår pasient, er det mulig at hennes diafragmatiske defekter kunne ha vært små ved fødselen og ytterligere fremhevet av hennes store kropp habitus.
Påvisning Av Bochdalek brokk gjennom avbildning utført av andre grunner er ikke uvanlig. Imaging egenskaper består av en avbrutt membran med brokk innhold som spenner fra intra-abdominal og retroperitoneal fett til intra-abdominale og retroperitoneale organer . Det var stor mistanke om brystradiografien i den presenterte saken, men EN CT-skanning var nødvendig for både å bekrefte diagnosen og bestemme innholdet i brokk. Multidetector row CT (MDCT) med multiplanar og tredimensjonal bildebehandling bidrar til å gjøre diagnosen i motsetning til å bruke konvensjonell CT alene . Bruken av denne teknologien har tillatt for økt diagnose av brokk i asymptomatiske individer. For eksempel, Kinoshita et al. rapporter en prevalens på 12,7% ved BRUK AV MDCT sammenlignet med Mullins et al. who brukte konvensjonell CT og fant en 0,17% prevalens . For nyfødte har ultralyd vist seg å være et nyttig verktøy for å bestemme riktig kirurgisk tilnærming (åpen versus laparoskopisk) hvis kirurgi anses nødvendig .
omtrent 50-60% av medfødte diafragmatiske brokk er isolerte defekter, og 40-50% er forbundet med enten et syndrom eller andre medfødte mangler som ikke er utpekt til et bestemt syndrom . Vanligvis berørte organsystemer inkluderer lunge (pulmonal hypoplasi og pulmonal arteriell hypertensjon), gastrointestinale og nevrologiske systemer . Det har vært flere rapporter om medfødt diafragmatisk brokk forbundet med myelomeningoceles, og det har vært en rapport om medfødt diafragmatisk brokk forbundet Med En Arnold-Chiari II misdannelse . Så vidt vi vet, er dette den første rapporten knyttet Til En Arnold-Chiari i misdannelse. Til tross for at det ikke er funnet en embryologisk forening mellom Arnold-Chiari i-misdannelsen og bilateral Bochdalek-brokk, tyder vår erfaring på at hvis en pasient presenterer En kjent Arnold-Chiari I-misdannelse og symptomer som tyder på En Bochdalek-brokk, kan undersøkelse av diafragmatisk brokk være berettiget.
4. Konklusjon
Bochdalek brokk er posterolaterale diafragmahernier og er den vanligste typen medfødt diafragmahernie. De kan enten være medfødte og oppstå på grunn av manglende fusjon av membranen i tidlig utvikling eller bli ervervet på grunn av ulike mekanismer. De er oftest diagnostisert i perinatal perioden, men de kan diagnostiseres i sen voksen alder, avhengig av alvorlighetsgraden av feilen og symptomene. Disse brokk kan enten være en isolert defekt eller en del av en rekke misdannelser. Saken presentert er den første rapporterte bilaterale Bochdalek brokk forbundet Med En Arnold-Chiari I misdannelse.
Interessekonflikter
forfatterne erklærer at de ikke har noen interessekonflikter.