Cardiac rhabdomyoma

BY admin
|

Cardiac rhabdomyomas er en type godartet hjerteinfarkt svulst og regnes som den vanligste fosterets hjerte svulst. De har en sterk tilknytning til tuberøs sklerose.

Epidemiologi

rabdomyomer I Hjertet er ofte multiple og kan utgjøre opptil 90% av hjertetumorer i den pediatriske populasjonen 1. De fleste diagnostiseres før 1 års alder. Den estimerte forekomsten er på ~1 av 20 000 fødsler 8.

Klinisk presentasjon

flertallet av rhabdomyomer i hjertet er asymptomatiske, selv om det kan være et bredt klinisk spektrum. Av og til kan de presentere med obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal eller ildfaste arytmier.

Patologi

det er en hamartomatøs lesjon som består av hjerte muskelvev (avledet fra embryonale myoblaster). Makroskopisk ser de ut som gulbrune faste, begrensede, uinnkapslede lesjoner. Mikroskopisk er en karakteristisk edderkoppcelle sett som er en stor klar celle med cytoplasmatiske tråder sammensatt av glykogen som strekker seg til plasmamembranen.

Plassering

De kan oppstå hvor som helst i myokardiet, men er vanligere i ventriklene (kan involvere venstre ventrikel mest) 6.

Foreninger
  • det er en velkjent tilknytning til tuberøs sklerose, med > 50% av alle rabdomyomer funnet hos pasienter med senere bekreftet tuberøs sklerose 1,2
  • medfødte nyreanomalier 8

Radiografiske trekk

Ultralyd / ekkokardiografi

kan ses som en eller flere faste hyperechoiske masser lokalisert i forhold til myokardiet. Små lesjoner kan etterligne diffus myokard fortykkelse. De forekommer ofte i forhold til ventriklene. Størrelsen på en lesjon oppdaget i utero kan variere fra 10-50 mm 6.

MR
  • T1: isointense til tilstøtende myokard
  • T2: hyperintense til tilstøtende myokard

Behandling og prognose

I de fleste tilfeller er det ikke nødvendig med behandling, og disse lesjonene regres spontant. Pasienter med obstruksjon av venstre ventrikulær utløpskanal eller ildfaste arytmier reagerer godt på kirurgisk excision. Den generelle prognosen er avhengig av antall, størrelse og plassering av lesjonene, samt tilstedeværelse eller fravær av tilknyttede anomalier.

Komplikasjoner
  • utvikling av hjertearytmier
  • intrakavitær vekst kan forårsake
    • ventrikulær utløpskanalobstruksjon
    • valvulært kompromiss
    • forstyrrelse av intrakardiale blodstrømmer som fører til kongestiv hjertesvikt og hydrops.

Differensiell diagnose

for det in utero sonografiske utseendet av diffus myokardtykkelse, vurder:

  • føtal hypertrofisk kardiomyopati