Congenital nasal pyriform aperture stenosis: diagnose og ledelse

fordi nyfødte er obligatoriske nasal breathers, enhver tilstand som hindrer normal nasal luftstrøm må diagnostiseres og behandles riktig. CNPS er en sjelden klinisk tilstand som må vurderes i differensialdiagnosen med andre pustevansker av inflammatorisk, traumatisk eller medfødt natur. Årsaken til denne patologien er ukjent, men den oppstår i den fjerde måneden av fosterutvikling på grunn av en overvekst av neseprosessen av maxillaen og kan presentere som en isolert tilstand eller i forbindelse med andre medfødte lidelser. Flere studier viste en sammenheng mellom CNPS og kraniofaciale abnormiteter som holoprosencephaly, ganespalte, og tidlig tilstedeværelse av maksillære sentrale fortenner. Denne sjeldne anatomiske tilstanden er ofte forbundet med den mer vanlige choanal atresien, som er preget av innsnevring av bakre luftveier av membranøs og benaktig vev.

CNPS presenterer klinisk uspesifikke symptomer, som episoder av cyanose, inspiratorisk stridor, sternal tilbaketrekning, thorax asymmetri, hypoksemi og acidose. Disse symptomene oppstår tidlig i nyfødtperioden og kan øke ved eksponering for øvre luftveisinfeksjon. Neonatal respiratorisk nød er vanligvis relatert til mekonium aspirasjon, hyalinmembran syndrom, infeksjon, kraniofacial misdannelse og andre medfødte sykdommer. Dermed bør utelukkelsen av disse patologiene i differensialdiagnose føre til diagnose AV CNPS.

DIAGNOSEN CNPS er basert på klinisk evaluering, inkludert nasal endoskopi og spesielt CT. Manglende evne til å passere ET 5f kateter og en radiografisk målt pyriformåpning < 8-10 mm i et fullfødt spedbarn betraktes som diagnostisk. Hvis holoprosencefali mistenkes ved tilstedeværelse av en sentral maksillær snitt, bør også encephalic CT eller magnetisk resonansavbildning utføres.Når diagnosen er bekreftet, må behandlingsmetoden ta hensyn til alvorlighetsgraden av den kliniske tilstanden, eventuelle tilknyttede komorbiditeter og den nyfødte globale prognosen.

Initial behandling av denne tilstanden innebærer etablering av en sikker luftveier Ved McGovern nippelplassering eller endotracheal intubasjon, med passende overvåking i intensivavdelingen inntil den nøyaktige årsaken og alvorlighetsgraden av nasal obstruksjon er fastslått. I tilfeller med milde CNPS, er en ikke-kirurgisk tilnærming som involverer posisjonering av silastiske stenter i nesehulen og bruk av lokale decongestants å foretrekke. Imidlertid kan de små dimensjonene til nesestentene føre til okklusjon og gjøre daglig rengjøring svært vanskelig, og dermed øke risikoen for obstruksjon og bløtvevsskade under rengjøring og reposisjonering.

ved moderat eller alvorlig stenose er tilnærmingen kirurgisk og involverer pyriform blenderåpning forstørrelse gjennom en endo-oral sublabial tilnærming for å omforme det stenotiske området med burs. Denne metoden er trygg og muliggjør god felteksponering, forhindrer skade på nasolabial bløtvev, og forårsaker ikke synlig arrdannelse. Morbiditet er irrelevant og resultater oppnås umiddelbart etter operasjonen.

en transnasal tilnærming er også beskrevet, men etter vår mening er det ikke tilrådelig hos nyfødte på grunn av reduserte dimensjoner av anatomiske strukturer, noe som øker risikoen for bløtvevstrauma.

den kirurgiske prosedyren begynner med bilateral eksponering av pyriformåpningen for å frigjøre sin benete margin, slik at mucoperiosteum blir intakt langs nesegulvet og pyriformåpningen. Boring av nesegulvet må unngås for å forhindre skade på tannknoppene. Blenderåpningen anses tilfredsstillende når den tillater passasje av en 3,5 mm endotrakeal rørstent. De benete prosedyrer bør utføres anterior til den mindreverdige turbinate å unngå nasolacrimal kanalskade.

i tilfeller av assosiert choanal atresi, bør overflødig membran og benvev også fjernes. Bruk av endoskopi anbefales for tiden for å kontrollere den bakre nasale fossa og posisjonering av nasale stenter.

for å redusere tilbakefall og arrrelatert stenose anbefales bruk av nesestenter. Valget av enhet bør være basert på tilstedeværelsen av choanal atresi. I isolerte CNPS er bruk av korte nasale konformatorer, som de som rutinemessig brukes hos spaltepasienter, å foretrekke på grunn av deres enklere styring: de er mer komfortable for pasienten, rengjøring og utskifting er enklere og sikrere, og skader relatert til aspirasjon og forskyvning unngås. På den annen side, bruk av lengre myke silastiske nasale stenter (o.d. 3.96 mm, i.d. 3.0 mm) er obligatorisk i nærvær av choanal atresi for å forhindre obstruktiv arrdannelse i bakre neseområde og for å sikre stabiliteten til kirurgisk utvidelse. Vi beholder vanligvis stentene i ca 3 uker hvis choanal atresi er tilstede og i bare 6-7 dager i tilfeller av isolerte CNPS.