Dermatochalasis
I.
Dermatochalasis (Fig. 6.8) er en aldringsendring preget av lax, overflødig hud på dekslene. Foldene kan dekke palpebralfissuren, til og med svekke synet.
A.
Risikofaktorer inkluderer alder, mannlig kjønn, lysere hudfarge og høyere kroppsmasseindeks.
B.
Alvorlig dermatochalasis kan endre de biomekaniske egenskapene til hornhinnen slik at det er en positiv Hornhinnemotstandsfaktor hos pasienter med lidelsen, men negativ hos normale individer og de med mild til moderat dermatochalasis.
C.
Histologisk ser epidermis tynn og glatt ut med reduserte eller fraværende rete rygger. I corium oppstår noe tap av elastisk og kollagenvev sammen med en økning i kapillær vaskularitet og basofil degenerasjon av kollagen (aktinisk elastose) og en mild lymfocytisk inflammatorisk reaksjon. Videre er det en økning i antall lymfekar, disarrangement av kollagenfibre, stromalt ødem og økt antall makrofager.
II.
Blepharochalasis
A.
Dermatochalasis må ikke forveksles med blepharochalasis, en uvanlig tilstand preget av permanente endringer i øyelokkene etter gjentatte og uforutsigbare angrep av ødem, vanligvis hos personer yngre enn 20 år.
B.
Tre stadier er identifisert: (1) primær ødem med smertefri og forbigående hevelse i øyelokkene ledsaget av mild rødhet i huden som ligner angioødem, (2) atonisk ptosis-scenen er preget av hudforandringer av rødbrun misfarging, venulær prominens, lax hud som kan overstyre øyevippene, og (3) avslapping av orbital septum som resulterer i prolaps av orbital fett og lacrimal kjertler med sekundær hengende av det berørte øyelokk.
C.
Andre har brukt en to-trinns kategorisering: (1) tidlig stadium med nonpitting øyelokk ødem, og (2) sent stadium med enten konstant hevelse ledsaget av lokk hud slapphet og løse folder eller ved misfarging, tynning, og atrofi av lokket vev som kan resultere i en karakteristisk silkepapir utseende til huden og ptose. Huden kan ha tortuous fartøy.
D.
Elastin mRNA uttrykk i dyrkede fibroblaster fra blefarokalase er ikke redusert, noe som tyder på at miljøfaktorer eller andre matrikskomponenter av elastiske fibre kan være involvert i tap av elastiske fibre funnet i uorden.
E.
det kan være ledsaget av ptose, ervervet blefarofimose sekundært til endringer i canthal sener, herniation av orbital fett, eller lacrimal kjertel prolaps.
F.
Noen har vurdert det å være en variant av cutis laxa (se nedenfor).
G.
Histopatologisk undersøkelse av en prøve fra en 23 år gammel svart kvinne avslørt fullstendig fravær av elastiske fibre. Det var også lett inflammatorisk infiltrat av lymfocytter og multinukleerte histiocytter, dermalt ødem og sjeldne dilaterte kar som tyder på lymfødem. En nøytrofil infiltrasjon har også blitt rapportert.
Andre prøver har vist atrofi, fragmentering og markert reduserte mengder elastiske fibre i dermis.
Elektronmikroskopi har bekreftet mangel på elastiske fibre i den involverte huden hos en pasient med bilateral blefarokalase.
Kronisk betennelse er ofte funnet.
Kollagen er løs og vises atrofisk.
Elastiske fibre reduseres i sener av ytre orbitale muskler, som forlenger.
H.
immunfluorescens lokalisering av iga innskudd i blefarokalase antyder et immunologisk grunnlag for uorden.
Matriksmetalloproteinaser, spesielt mmp – 3 og MMP-9, kan spille en rolle i patobiologien til blefarokalase.
I.
ascher syndrom (Laffer-Ascher syndrom) er preget av blefarokalase, dobbel leppe og ikke-toksisk goiter. Goiter finnes i 10%-50% av tilfellene.
andre funn kan inkludere iriskolobom, iris heterokromi, smalere horisontale palpebrale sprekker og redusert interkantavstand.
det kan være øyelokk ektropion eller entropion med trichiasis.
det doble leppeutseendet er sekundært til en overvekst av leppeslimhinnen.
a.
Dobbel leppe kan også bli funnet som en isolert nonsyndromic isolert forekomst. Det kan være forbundet med bifid drøvelen eller ganespalte.
J.
Melkersson–Rosenthal (mk) syndrom (triade av tilbakevendende labial ødem, relapsing ansikts lammelse, og fissured tungen) kan også presentere med øyelokk ødem av » ukjent årsak.»
den har en forekomst på 1: 1250.
Det kan isoleres eller ses i forbindelse med kroniske sykdommer som Downs syndrom, sarkoidose, multippel sklerose, HIV, autoimmun tyroiditt, okulære palsies og diabetes mellitus.
ikke-nekrotiserende granulomatøs betennelse er forbundet med denne lidelsen.
det kan være forårsaket av mutasjoner I FATP1-genet.
K.
Blau syndrom har likheter Med Melkersson-Rosenthal syndrom. Blau syndrom er autosomal dominant og inkluderer granulomatøs betennelse i huden, granulomatøs iridosyklitt og granulomatøs artritt med camptodactyly. Det er forbundet med mutasjoner I CARD15 / NOD2 genkomplekset og kan være knyttet Til Crohns sykdom.
L.
Mounier-Kuhn har også likheter MED mk syndrom og er assosiert med medfødt trakeo-bronkomegali.