Distal intestinal obstruksjon syndrom

BY admin
|

Distal intestinal obstruksjon syndrom (DIOS) er en av mange abdominal manifestasjoner av cystisk fibrose. Hos eldre barn eller unge voksne med cystisk fibrose kan den distale tynntarmen bli blokkert med et mucofaekulent materiale i distal ileum og høyre tykktarm.

Epidemiologi

DIOS forekommer hos 10-15% av pasientene med cystisk fibrose, men forekomsten sies å ha gått ned ved administrering av mikrosfære pankreas enzymer 2.

Utløsende faktorer inkluderer 5:

  • dårlig etterlevelse av bukspyttkjertelenzym
  • endring av diett
  • dehydrering

Prevalensen er høyest i 2.og 3. leveår 2

DIOS sies å være den vanligste gastrointestinale komplikasjonen hos pasienter med cystisk fibrose etter lungetransplantasjon, spesielt hvis pasientene har fått diagnosen mekonium ileus i barndom 4.

Klinisk presentasjon

Kliniske manifestasjoner AV DIOS inkluderer 3:

  • magesmerter: tilbakevendende anfall av kolikk magesmerter
  • palpable cecal masser som kan passere spontant
  • abdominal distensjon og flatulens er vanlig

Kliniske funn kan etterligne de av blindtarmbetennelse eller delvis intestinal obstruksjon på grunn av striktur eller adhesjon fra tidligere tarmkirurgi.

Til tross for vanlig distensjon av vedlegget ved inspisserte sekreter, er den rapporterte forekomsten av akutt blindtarmbetennelse hos pasienter med cystisk fibrose lavere enn i befolkningen generelt.

Patologi

Patologiske mekanismer for dette syndromet inkluderer inspisserte tarmsekresjoner og bukspyttkjertelinsuffisiens, ufordøyd matrester, uordnet intestinal motilitet, fekal stasis og dehydrering.

Radiografiske funksjoner

Vanlig radiografi
  • funksjoner av små tarmobstruksjon
  • boblende bløtvevsmasse i høyre nedre kvadrant
Fluoroskopi
vannløselig kontrast klyster
  • kan bidra til å finne Nivået Av Obstruksjon
  • aids i behandling/reduksjon av obstruksjon
ct
  • vanligvis sett å påvirke høyre kolon
  • kolonveggtykkelse
  • Muralstriering
  • mesenterisk mykvevsinfiltrasjon
  • Økt perikolonisk fat
  • intussusception kan være en komplikasjon
  • vedlegget er rutinemessig oppblåst (> 6 mm) i fravær av blindtarmbetennelse som følge av mucoidpakkning, og derfor bør diagnosen blindtarmbetennelse ikke gjøres med mindre sekundære tegn er tilstede

Behandling og prognose

Kirurgi er vanligvis ikke nødvendig. Behandlingsalternativer inkluderer:

  • vannløselige (f. eks. Osmotisk tilstrømning av vann inn i tarmlumen 5
  • tarmskylling er reservert for tilbakevendende, men ikke fullstendig obstruksjon, målet er å vaske ut de akkumulerte sekresjonene
  • koloskopi er sjelden nødvendig

Differensialdiagnose

Tarmobstruksjon fra andre årsaker, inkludert:

  • intussusception
  • adhesjoner fra tidligere kirurgi
  • brokk
  • tarmslyng