en interessant diagnose For en presakral masse:saksrapport

i litteraturen ble de fleste tilfeller av presakral EH funnet forresten (Tabell 1 . Syv av tilfellene rapporterte hvor asymptomatiske, og ble bare oppdaget under undersøkelse av en ikke-relatert lidelse . Av resten ble fire presentert med smerte, en presentert med forstoppelse , en presentert med symptomer på anemi og en presentert med bekkenmasse . De fremlagte klager fra de resterende 3 tilfellene kunne ikke identifiseres. En digital rektal eksamen er svært nyttig i å identifisere en presacral masse som en årsak til vage symptomer på smerte og tarm og blære dysfunksjon. Nesten alle presakrale lesjoner som forårsaker symptomer kan oppdages på denne måten.

Tabell 1 Pasientliste: tilfeller av presakral ekstramedullær hematopoiese rapportert i litteraturen.

EN CT-skanning er en vanlig forundersøkelse. EH vises vanligvis som heterogen lobulert solid masse med glatte marginer. Dens tetthet ligner på bløtvev, litt tettere enn væske . ANDRE CT-funn som kan indikere EH som årsak inkluderer hepatomegali eller splenomegali, i samsvar med vanlige STEDER AV EH . Basert PÅ CT imaging, er en differensialdiagnose lymfom, som har en tendens til å produsere et mønster av retroperitoneal involvering av lymfeknuter rundt de store fartøyene . Radiolucency i sakralområdet kan indikere benpatologi som osteoid osteom, akkordom eller sarkom.

en mr av presacral EH avslører ofte en karakteristisk godt innkapslet tumor med en litt høyere signalintensitet enn muskel På t1 og T2 vektet bildebehandling, i samsvar med fettvev . Det er vanligvis ingen tegn på kommunikasjon mellom masse og nevrale strukturer. Massen blir jevnt forbedret etter gadoliniuminjeksjon . Mulig iinvolvering av urinledere, rektum og bekkenbeholdere bør utforskes ved gjennomgang AV MR.

Kjernefysisk avbildning ved hjelp av en helkroppsskanning etter intravenøs administrering Av tc-99m svovelkolloid som avslører økt opptak i masseområdet, er også i samsvar MED EH. Denne testen kan også utsette ANDRE STEDER AV EH i kroppen. Angiografi kan være nyttig på grunn av hypervaskulariteten av disse lesjonene. Homogen forbedring etter kontrast angiografi indikerer muligheten FOR EH .

med en hvilken som helst masse anses en vevsprøve vanligvis for å korrigere diagnosen. Presacral-stedet gir en teknisk utfordring for å skaffe seg en slik prøve. Mulige komplikasjoner forbundet med biopsi i denne regionen inkluderer infeksjon og blødning, spesielt som følge av fornærmelse mot den midtre sakrale arterien. Derfor foreslår en forfatter at en biopsi bare skal forsøkes i faste lesjoner med ondartede egenskaper som sakral invasjon. Biopsi av en cystisk lesjon har høyere risiko for påfølgende infeksjon . Hvis en biopsi skal forsøkes, bør nålekanalen være i en posisjon som kan bli skåret ut en-blokk med massen hvis eksisjon er nødvendig. Mulige tilgangsveier inkluderer transgluteal, transrectal, transacral, parasacral og precoccygeal tilnærminger. Histologisk undersøkelse av en biopsi i samsvar MED EH avslører hematopoietiske celler med polymorf infiltrater inkludert megakaryocytter og lymfocytter . Makroskopiske egenskaper VED EH inkluderer en myk, fet tumor, vanligvis festet til tilstøtende strukturer, og avslører en erytematøs kuttoverflate .

Litteratur om håndtering av en slik tilstand er begrenset på grunn av sin sjeldenhet. Av de rapporterte tilfellene ble 5 behandlet konservativt og overvåket, uten at noen rapporterte et negativt utfall . Fire pasienter gjennomgikk kirurgisk excision, alle rapporterte gode resultater uten komplikasjoner . En pasient ble behandlet med regelmessige blodtransfusjoner i et forsøk på å redusere behovet for et ekstramedullært sted for hematopoiesis . En pasient ble behandlet med strålebehandling, noe som resulterte i symptomatisk lindring. Behandling og utfall av de gjenværende pasientene er uklart. De fleste forfattere er enige om at ingen behandling er nødvendig med mindre pasienten er symptomatisk . Hos symptomatiske pasienter anbefales strålebehandling som en ikke-invasiv og svært effektiv BEHANDLING FOR EH. Andre ikke-invasive behandlingsformer inkluderer bruk av jernklasjon med desferrioksamin for å lindre anemi og undertrykke EH, eller hydroksyurea for å øke føtal hemoglobinproduksjon. Selv om kirurgisk excision vanligvis ikke er nødvendig hos asymptomatiske pasienter, utføres det ofte på grunn av differensialdiagnosens uhyggelige natur. Overholdelse av omgivende vev kan gjøre kirurgisk excision vanskelig og potensielt farlig.

prognosen for presacral EH er svært avhengig av den underliggende årsaken. Alle tilfeller med rapportert oppfølging hadde et tilfredsstillende resultat, der de som trengte eksisjon for symptomer forble symptomfrie, og de som ble behandlet konservativt, forble stabile. En pasient som led av sciatic type smerte som følge av svulsten ble symptomfri innen seks måneder, med oppfølgingsundersøkelser som viste at svulsten hadde redusert i størrelse. En hypotese som forklarer denne reduksjonen i størrelse er fetttransformasjon av massen. Sklerotiske svulster kan forutsi en dårlig prognose, noe som indikerer sluttstadiet myeloproliferativ sykdom. Sakral ødeleggelse eller symptomatisk sykdom indikerer en mulig malign årsak og bør undersøkes fullt ut.