Eosinofil Pustulær Follikulitt Med Underliggende Mantelcellelymfom
Eosinofil pustulær follikulitt (EPF) ble opprinnelig beskrevet i 1965 og har siden utviklet seg til 3 forskjellige undertyper: klassiske, immunsupprimerte (IS) og infantile typer. Immunsupprimert EPF kan videre deles inn i humant immunsviktvirus (HIV) assosiert (IS-HIV) og ikke-HIV assosiert. Humant immunsviktvirus – seronegative tilfeller har vært assosiert med underliggende maligniteter (IS-heme) eller kronisk immunsuppresjon, slik som hos transplanterte pasienter.
Saksrapport
en 52 år gammel mann med en medisinsk historie begrenset til prostataadenokarsinom behandlet med en robot prostatektomi presentert med et pruritisk rødt utslett på ansikt, nakke, skuldre og bryst av 1 måneds varighet. Pasienten har tidligere fullført et kurs av azitromycin 250 mg, intramuskulær triamcinolon og oral prednison med bare mindre forbedring. Fysisk undersøkelse viste flere rosa follikulocentriske papiller og pustler spredt på hodet (Figur 1A), nakke OG bryst (Figur 1B), samt edematøse rosa papiller og plaketter på pannen(Figur 1C OG 1D). Palmer, såler og munnslimhinner var klare.
Figur 1. Flere rosa follikulocentriske papiller og pustler på hodet (A), nakke og bryst (B), samt edematøse rosa papiller og plaketter på pannen (C og D).
Initial biopsi på høyre side av brystet var uspesifikk og mest konsistent med en reaksjon på en leddyrbit. Pasienten ble startet på oral doksycyklin 100 mg to ganger daglig i 2 uker. Uten forbedring ble det oppnådd ytterligere biopsier fra venstre side av brystet og pannen. Brystbiopsien viste sprukket follikulitt med tegn på akutt og kronisk betennelse. Biopsien i pannen viste eosinofil follikulær spongiose med intrafollikulære Langerhanscellemikrogranulomer sammen med rikelig eosinofiler ved siden av follikler, i samsvar MED EPF (Figur 2). Serum HIV-testing var negativ. Antall hvite blodceller i Serum var normalt ved 6400/µ (referanseområde, 4500-11 000 / µ) med mild økning av eosinofiler (8%). Det gjenværende totale antallet blodceller og det omfattende metabolske panelet var innenfor referanseområdet. Pasienten ble deretter startet på oral indometacin 25 mg to ganger daglig og triamcinolonkrem 0,1%. Innen få dager opplevde han første forbedring i symptomene på kløe og reduksjon i antall inflammatoriske follikulære papiller.
Figur 2. Follikulær spongiose og rikelig med perifollikulære eosinofiler blandet med lymfohistiocytter og nøytrofiler (A Og b)(H& E, opprinnelige forstørrelser ×10 og ×20).
Omtrent 1 måned etter presentasjonen begynte han å oppleve symptomer på dysfagi og tretthet. I tillegg var tonsillar hypertrofi og palpabel hals og aksillær lymfadenopati tilstede. Beregnet tomografi av nakken, brystet og magen viste diffus lymfadenopati. Positronemisjonstomografi i hele kroppen–computertomografi viste omfattende metabolisk aktivt lymfom i flere nodulære grupper over og under membranen. Det var også lymfomatøs involvering av milten. En aksillær lymfeknutebiopsi var diagnostisk for mantelcellelymfom (CD4:CD8, 1: 1; CD45 negativ; CD20 positiv; CD5 positiv). Han ble deretter startet på et rituksimab kjemoterapeutisk regime via intravenøs infusjon og fullførte totalt 8 sykluser. Selv om kjemoterapi behandling forbedret EPF, oral indometacin og topisk triamcinolon var nyttig i clearing sykdom.