Funksjonene i myasthenia gravis med autoantistoffer Til MuSK / Journal Of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry
RESULTATER
blant de 55 SNMG pasientene var 17 anti-MuSK antistoff positive (30,9%) og 38 (69,1%) var anti-MuSK Ab negative. I gruppen av pasienter med Anti-Muskantistoffer var det en slående prevalens av kvinner. Femten pasienter var kvinner (88,2%) og bare to (11,8%) var menn (kvinne:mann ratio 7,5: 1) (χ 2 med yates korreksjon = 8,4, d. f. = 1, p < 0,01). Blant anti-Musknegative SNMG-pasienter var det også en kvinnelig overvekt (24 kvinner (63,2%) og 14 menn (36,8%); kvinnelig:mannlig ratio 1,7:1), men uten statistisk signifikans (χ2 med yates korreksjon = 2,2, d.f. = 1, p>0,05). Forskjellen i kjønnsfordeling mellom anti-MuSK-positive og anti-MuSK-negative pasienter hadde imidlertid ingen statistisk signifikans (χ 2 med yates korreksjon = 2,4, d. f. = 1, p> 0,05). Alderen ved oppstart av anti-MuSK-positive MG-pasienter varierte fra 22 til 52 år (gjennomsnittlig (SD (35,6 (10,3) år); hos 12 av 17 pasienter (70.6%), utbruddet av sykdommen var før fylte 40 år. Alderen ved sykdomsutbrudd hos anti-Musknegative pasienter var lik: 38,3 (12,8) år (fra 14 til 63 år).
hos ni AV 17 anti-MuSK-positive MG-pasienter (52,9%) var de første symptomene på sykdommen okulobulbar, hos tre (17,6%) bulbar, hos to (11,8%) okulære, og hos de resterende tre (17,6%) generaliserte (χ2 = 7,3, d.f. = 3, p>0,05). På toppen av sykdommen hadde 14 anti-MuSK-positive pasienter (82,4%) en alvorlig generalisert FORM FOR MG (IIB), og bare tre pasienter (17.6%) hadde den milde generaliserte formen (IIA) av sykdommen (fig 1). Flertallet av pasientene delte et lignende mønster av muskelsvakhet, med utbredt involvering av ansikts-og bulbarmuskler (hos 14 av 17 pasienter; 82,4%). Seks pasienter (35,3%) utviklet respiratorisk muskel svakhet og gjennomgikk endotracheal intubasjon med kunstig ventilasjon. Hos anti-Musknegative SNMG-pasienter hadde 11 pasienter (29%) okulær form (I) på toppen av sykdommen, 17 (44,7%) hadde mild generalisert form (IIA) og 10 (26.3%) hadde alvorlig generalisert form (iib), I henhold Til Ossermans klassifisering (fig 1). Derimot hadde anti-MuSK-positive pasienter mer alvorlige sykdomsformer (χ 2 = 15,8, d.f. = 2, p<0,01). I den kroniske fasen av sykdommen utviklet tre anti-Muskuspositive pasienter (17,6%) alvorlig atrofi av ansikts-og lingual muskler, mens den samme funksjonen ble observert hos bare en anti-Muskus negativ pasient (2,6%) (χ 2 med yates korreksjon = 2,15, d.f. = 1, p>0,05). Til tross for at alle pasientene hadde generalisert muskelsvakhet, ble det registrert en avtagende respons på repeterende nervestimulering hos bare åtte anti-Muskepositive pasienter (47,1%) (fig 2). EMG med enkeltfiber ble utført hos 11 pasienter og var positiv hos alle (100%). Hos anti-Musknegative SNMG-pasienter ble redusert respons på repeterende nervestimulering registrert hos 23 av 27 pasienter (85,2%) med generaliserte former av sykdommen (fig 2). Sensitiviteten til repeterende nervestimulering var signifikant lavere hos anti-Muskepositive pasienter (χ 2 med yates korreksjon = 5,6, d.f. = 1, p < 0,05).