Hashimotos encefalopati : epidemiologi, patogenese og ledelse

Hashimotos encefalopati er et begrep som brukes for å beskrive en encefalopati av antatt autoimmun opprinnelse karakterisert ved høye titre av antithyroid peroxidase antistoffer. På samme måte som autoimmun skjoldbrusk sykdom Er Hashimotos encefalopati mer vanlig hos kvinner enn hos menn. Det har blitt rapportert hos pediatriske, voksne og eldre populasjoner over hele verden. Den kliniske presentasjonen kan innebære et relapserende og remitterende kurs og inkluderer anfall, slaglignende episoder, kognitiv tilbakegang, nevropsykiatriske symptomer og myoklonus. Skjoldbruskfunksjonen er vanligvis klinisk og biokjemisk normal.Hashimotos encefalopati ser ut til å være en sjelden lidelse, men siden den reagerer på behandling med kortikosteroider, må den vurderes i tilfeller av ‘undersøkelsesnegative encefalopatier’. Diagnose er laget i første omgang ved å utelukke andre giftige, metabolske og smittsomme årsaker til encefalopati med neuroimaging og CSF-undersøkelse. Neuroimaging funn er ofte ikke nyttig i å avklare diagnosen. Vanlige differensialdiagnoser når disse tilstandene utelukkes er Creutzfeldt-Jakobs sykdom, raskt progressiv demens og paraneoplastisk og nonparaneoplastisk limbisk encefalitt. I sammenheng med det typiske kliniske bildet er høye titre av antithyroid antistoffer, spesielt antithyroid peroxidase antistoffer, diagnostiske. Disse antistoffene kan imidlertid påvises i forhøyede titre i den friske generelle befolkningen. Behandling med kortikosteroider er nesten alltid vellykket, selv om tilbakefall kan oppstå hvis denne behandlingen stoppes brått. Andre former for immunmodulering, som intravenøs immunglobulin og plasmautveksling, kan også være effektive. Til tross for koblingen til autoimmun skjoldbrusk sykdom, er etiologien Til Hashimotos encefalopati ukjent. Det er sannsynlig at antityroid-antistoffer ikke er patogene, men titre kan være en markør for behandlingsrespons. Patologiske funn kan tyde på en inflammatorisk prosess, men trekk ved alvorlig vaskulitt er ofte fraværende. Koblingene mellom de kliniske bildene, skjoldbrusk sykdom, auto-antistoffmønster og hjernepatologi venter ytterligere avklaring gjennom forskning. Det kan være At Hashimotos encefalopati vil bli subsumert inn i en gruppe ikke-vaskulitiske autoimmune inflammatoriske meningoencefalopatier. Denne gruppen kan omfatte lidelser som limbisk encefalitt assosiert med spenningsstyrte kaliumkanalantistoffer. Noen forfattere har foreslått å forlate noen kobling Til Hashimoto og omdøpe tilstanden ‘steroid responsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyroiditt’ for bedre å reflektere nåværende, hvis begrenset, forståelse av denne tilstanden.