Hva Er Hemofili?

hemofili er en arvelig sykdom knyttet Til X-kromosomet, noe som betyr at i det spesielle tilfellet av hemofili overført av kvinner (bærere) og med menn, på grunn av begavelse av to x-kromosomer (XX) av kvinnen og en begavelse (XY) hos hannen.

Det er forårsaket Av en endring I f8-eller F9-gener som produserer faktor VIII (FVIII) og faktor IX (FIX) av koagulasjon, det er en sykdom forårsaket av mangel på en av disse faktorene i koagulasjonssystemet.

koagulasjonssystemet fungerer takket være 13 faktorer (Faktor I, Faktor II, Faktor III Faktor IV Faktor V, Faktor VI, Faktor VII, Faktor VIII, Faktor Ix, Faktor X, FAKTOR XI, Faktor XII og Faktor XIII) koagulasjonsfaktorer som fungerer sammen i det som kalles «koagulasjonskaskade». Hvis en av disse faktorene ikke fungerer bra, avbrytes kaskaden og blodproppen som forhindrer blødning dannes sakte. Som følge av denne avbrudd i koagulasjonskaskaden bløder lesjonene eller sårene lenger enn de burde, og det kan oppstå intern og ekstern blødning.

Det er en ikke-smittsom sykdom som rammer 1 av 10 000 fødsler.