Limbic encephalitis: a clinician ‘ s guide | Practical Neurology
Limbic encephalitis presenterer vanligvis med subakutt utvikling av hukommelsessvikt, forvirring og endring av bevissthet, ofte ledsaget av anfall og temporal lobe signalendring PÅ MR. Det er imidlertid ingen klar konsensus om definisjonen; selv tradisjonelle forskjeller mellom «encefalitt» og «encefalopati», og mellom «delirium» og «demens» kan være uskarpe hos slike pasienter.
begrepet limbisk encefalitt ble opprinnelig laget for å beskrive pasienter med amnesi, psykiatriske forstyrrelser og ofte anfall, og som hadde postmortem bevis både for okkult neoplasi og ganske selektiv betennelse i temporal lobes.1 Mer nylig har det imidlertid også blitt brukt til å beskrive pasienter med en lignende fenotype, men hos hvem en smittsom eller ikke-paraneoplastisk autoimmun årsak er bevist eller mistenkt. Selv i «typisk» paraneoplastisk limbisk encefalitt er selektiv involvering av limbiske strukturer (hippocampus, amygdala, hypothalamus, insulær og cingulat cortex) ofte ikke påvist histologisk, men har blitt utledet fra den kliniske presentasjonen og undersøkelsene inkludert MR og EEG. Omvendt, selv om MEDIAL temporal lobe MR og EEG abnormiteter er ofte sett, kan disse ikke alltid være tilstede hos pasienter med typisk paraneoplastisk limbisk encefalitt.2
fra et praktisk perspektiv kan limbisk encefalitt betraktes som et syndrom med subakutt debut-vanligvis over dager eller uker, høyst noen måneder-med en rekke underliggende årsaker, de kliniske funksjonene inkludert:
-
kognitiv, og spesielt minne, svekkelse hovedsakelig på grunn av involvering av det limbiske systemet
-
hyppig, men ikke uforanderlig anfallsaktivitet som oppstår fra en eller begge temporale lobes
-
hyppig, MEN ikke uforanderlig MR-signalendring innen limbiske strukturer, spesielt hippocampus.