Maligne adnexale svulster i huden: en enkelt institusjon erfaring

Tidligere studier har rapportert median alder fra 68 til 70 år . Gjennomsnittlig og median alder rapportert for vår serie var nærmere de som ble rapportert i en 48-pasientserie av mikrocystisk adnexal karsinom/skleroserende svettekanalkarsinom, som utgjorde 12% av histologiske subtyper i vår serie (Tabell 3). Høy alder over 60 år var uavhengig prediktiv for dårlig total og residivfri overlevelse i vår studie. Dette stemmer godt overens med funnene i andre serier hvor dårlig OS ble observert på univariate analyser for pasienter med alder over 70 år. Martinez et al. Og Avraham et al. rapportert OS og DSS fordel med det kvinnelige kjønn, men kjønn var ikke prediktiv FOR OS, DSS, ELLER RFS i vår serie. Kjønnsfordelingen viste imidlertid mannlig overvekt (56%) i vår studie, et funn som var i samsvar Med Blakes serie, men i motsetning til andre studier .

over halvparten (52%) AV MATTENE i serien vår var plassert i hode-og nakkeområdet. Dette er i samsvar med de fleste serier . De resterende anatomiske områdene (øvre ekstremiteter, nedre ekstremiteter og trunk) hadde lik fordeling på 16% hver. De aller fleste hadde tidlig t-stadium sykdom, med 44% som T1. Andelen ukjent T-stadium (Tx) i vår serie var omtrent halvparten av de i to store befolkningsbaserte serier som rapporterte Tx i området 46-56% . Avansert T-stadium var en negativ prediktor for residivfri overlevelse ved univariate analyser (P = 0,04), men denne trenden fortsatte ikke ved multivariate analyser. I motsetning til squamouscellekarsinom i huden og melanom var Det ingen sammenheng Mellom T-stadium og nodal metastase. Ingen pasienter i vår serie hadde fjernmetastase ved presentasjon, selv om så mange som 40% ble dokumentert som ukjent M-stadium. To fjerne tilbakefall ble dokumentert for adenoid cystisk karsinom og hud appendagekarsinom, med primær i hode-og nakkeområdet. Fjernmetastaser ble registrert i litteraturen for nodulært hidradenokarsinom, ekskrinporokarsinom, apokrint karsinom og mikrocystisk adnexal karsinom . Den histologiske graden av svulstene var ikke prediktiv FOR OS, DSS og RFS på univariate og multivariate analyser i vår serie. Forsiktighet må imidlertid utvises da 58% av pasientene ikke hadde dokumentert histologisk grad. Dette er en refleksjon av hvordan patologi rapporteringssystem for denne gruppen av svulster har utviklet seg gjennom årene, med grade rapportert for de nyere tilfellene. Denne trenden ble tilsvarende observert i andre serier, med udokumenterte histologiske grader i området 76 til 81% av pasientene . En studie rapporterte overlevelsesfordel for godt differensierte svulster på univariate analyser, men denne variabelen var ikke prediktiv på multivariate analyser . En annen studie viste også overlevelsesfordel med bedre histologiske karakterer, om enn etter å ha ekskludert pasienter med fjern metastase . Vi identifiserte ingen histologisk subtype med overlevelsesfordel i vår analyse. Den eksisterende litteraturen viste imidlertid et blandet bilde, med noen som rapporterte en fordel for mikrocystisk adnexal karsinom , mens andre studier favoriserte sebaceous adenokarsinom eller apokrin adenokarsinom .

Kirurgisk nodal staging ble gjort for 12% av pasientene i vår serie. Histopatologisk nodal evaluering varierte fra 11 til 29% i litteraturen. Det var ingen standardiserte kriterier for å velge pasienter som krevde nodal prøvetaking. Sekstiseks prosent (4 av 6) av pasientene som hadde nodal basin evaluering i vår serie gjennomgikk prosedyren på grunn av klinisk positive lymfeknuter. En pasient hadde sentinel lymfeknute biopsi gjort basert på kirurgens kliniske beslutning, mens den sjette pasienten hadde prosedyren gjort på grunn av ugunstige histologiske kriterier (dårlig differensiering og lymfovaskulær invasjon). I en tilsvarende stor serie på 48 pasienter ble det utført nodal prøvetaking for ni pasienter (18,8%) som utviklet lokal residiv . Fire av disse ni pasientene viste nodal metastase. Denne gruppen forskere foreslo nodal prøvetaking hos pasienter med tilbakevendende sykdom som antagelig var forhåndsvalgt av deres aggressive biologi. På den annen side, Ogata et al., i en serie på ni pasienter med apokrin karsinom som hadde bred lokal excision og rutinemessig regional lymfeknudedisseksjon, viste nodal sykdom hos alle, men en pasient . Denne gruppen krevde rutinemessig nodal staging, i hvert fall for apokrine karsinom. Erfaring fra brystkreft og melanom har vist at nodal metastase kan være tilstede i fravær av klinisk positive lymfeknuter. Siden nodal basin er grovt under evaluert, har vi ennå ikke nøyaktig informasjon om forekomst av nodal metastase og dens effekt på tilbakefall og overlevelse. DET er verdt å evaluere MATS populasjon med nodal metastase med sikte på å bestemme prediktorer for nodal metastase og deretter prospektivt validere identifiserte prediktorer. Prospektiv validering krever en større kohort av pasienter som alltid er en utfordring når man tar opp viktige problemer på disse sjeldne svulstene. Det samme kan sies å gjelde for histologiske kriterier som klasse, perineural invasjon og angiolymfatisk invasjon. Disse har vist seg å være viktige i prognostisering for melanom og mange gastrointestinale kreftformer. Hvis validert, bør de innlemmes i staging system som betyr patologer vil rapportere disse funksjonene. På grunn av begrensede observasjoner i disse kategoriene, inkluderte vi dem ikke i vår overlevelsesanalyse. Bare 4% av pasientene i vår serie var positive for perineural invasjon og 2% for lymfovaskulær invasjon. Vi observerte at de fleste STUDIER på MATTER ikke adresserte disse to viktige kriteriene.

rollen som adjuvant stråling og kjemoterapi er ikke godt definert for MATS. For å løse dette trenger vi en kombinasjon av stor studiepopulasjon og detaljer om behandlingsregime. Tidligere studier med mye lavere antall pasienter enn vår serie hadde rapportert om adjuvant kjemoradiasjon. De store populasjonsbaserte seriene fra seer-databasen var begrenset, da det ikke var informasjon om kjemoterapi mens strålebehandling ble dokumentert som en kategorisk variabel uten detaljert informasjon om utvalgskriterier og dose. Dessverre, for sjeldne og heterogene svulster som MATTER, vil dette alltid være utfordrende. Aktuelle forslag om rollen som adjuvant stråling støtter bruk av postoperativ strålebehandling i tilfeller der tilstrekkelige reseksjonsmarginer ikke kan oppnås på grunn av lesjonens anatomiske område eller med positive reseksjonsmarginer . Det er ingen definerte retningslinjer/protokoller for adjuvant kjemoterapi ved behandling AV MATS, men det er rapportert tilfeller av tilbakevendende eller metastaserende sykdommer behandlet med kjemoterapeutiske og målrettede midler . Ulike kjemoterapeutiske midler som doksorubicin, mitomycin, vinkristin, 5-fluorouracil, cyklofosfamid, antracyklin, bleomycin, paklitaksel, cisplatin og karboplatin ble brukt i forskjellige kombinasjoner ved metastatisk sykdom . Resultatene varierte fra ingen respons på stabil sykdom og delvis respons. Denne trenden ble lagt merke til hos alle fire pasientene (8%) som fikk kjemoterapi i serien vår. De histologiske subtyper representert i denne undergruppen var adenoid cystisk karsinom, ekskrin adenokarsinom, apokrin adenokarsinom og hud appendagekarsinom. Kjemoterapeutiske midler som ble benyttet var cisplatin, karboplatin, adriamycin, cytoxan og paklitaksel. Tegning slutning fra apokrine-eccrine opprinnelsen til mange av disse svulstene, har noen talsmenn gjort en sak for behandling med kjemoterapi regime som brukes for brystkreft. For vår serie fikk 4% adjuvant kjemoterapi alene, 10% ble behandlet med adjuvant stråling alene, og 4% fikk adjuvant kjemoradiasjon. Overlevelsesanalysen viste dårlig RFS for pasienter behandlet med kjemoterapi. Disse pasientene kan ha blitt forhåndsvalgt av aggressiv biologi av sine svulster. Kjemoterapiens rolle i disse pasientene trenger videre studier. Behandling med stråling, selv om det ikke var forbundet med dårlig overlevelsesutfall, oversatte heller ikke til overlevelsesfordel.

Seks pasienter (12%) hadde tilbakevendende sykdom i denne serien. Det var tre lokale tilbakefall, en regional tilbakefall og to fjerne tilbakefall. Fire histologiske subtyper ble representert i denne undergruppen: sebaceous adenokarsinom (1 regional tilbakefall), eccrine adenokarsinom (1 lokal tilbakefall), adenoid cystisk karsinom (1 lokal og 1 fjern tilbakefall), og hud appendage carcinoma (1 lokal og 1 fjern tilbakefall). Fire av pasientene med tilbakevendende sykdom hadde sine primære lesjoner plassert på hode-og nakkeområdet mens de resterende to var plassert på nedre ekstremiteter. Residivfri overlevelsesanalyse ble utført og viste median RFS på 56 måneder. FEMÅRS–og 10–års RFS var henholdsvis 47,4% (95% KI 28,2-64,4) og 41,5% (95% KI 22,21-59,8). Univariate analyser viste alder større enn 60 år, positiv nodal status, og avansert T stadium som prediktorer FOR RFS, men bare alder og positiv nodal status vedvarte som uavhengige prediktorer FOR RFS på multivariat analyse. Data om tilbakefall mønster er avgjørende for pasientens utdanning om prognosen for disse svulstene. Det er mangel på lignende data i litteraturen.